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苏大一院,苏大第一医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

苏州大学附属第一医院始创于1883年(清光绪九年),是卫生部首批三级甲等医院,为江苏省卫健委直属的省级医院,江苏省区域医疗中心、江苏省高水平医院、研究型医院和高质量发展省级试点医院。医院先后荣获全国文明单位、全国医院文化建设先进集体、健康报医院改革创新奖等称号。位列国家公立医院绩效考核位列全国第29位。在2022年中国顶级医院排行榜中名列第32位。医院分为总院和十梓街院区,开放床位3000余张。2022年,诊疗总量343.7万人次;出院16.4万人次;平均住院日6.3天;手术5.7万例。医院现有职工5050人,其中正高级专家427人,副高级专家816人。医院设有临床医技科室45个,临床医学教研室48个,国家、省部级以上培训、示范基地10个,中心实验室、骨科、心血管疾病等实验室15个。现有国家临床医学研究中心1个,国家重点学科2个(内科血液病学、骨外科学),国家级临床重点专科8个(骨科、血液内科、心脏大血管外科、呼吸内科、临床护理、神经外科、临床药学、血栓与止血重点实验室),国家级临床重点专科建设项目5个(麻醉科、急诊科、病理科、胸外科、放射科),省部共建重点实验室1个(临床免疫实验室),卫生部重点实验室1个(血栓与止血重点实验室),中国造血干细胞捐献者资料库江苏省分库HLA配型实验室落户在医院;拥有省“科教兴卫工程”临床医学中心3个,省“科教兴卫工程”重点学科8个,省“科教兴卫工程”重点实验室1个,省“科教兴卫工程”重点学科培育点1个,省级临床重点专科34个;国家药物临床试验资格专业22个。医院拥有达芬奇、螺旋断层放射治疗系统(TOMO)、Revolution超高端CT、高场强核磁共振扫描仪器、复合手术室、PET-CT、全数字化医用直线加速器、数字化X线诊断系统、核磁共振成像仪(MRI)、全自动基因分析仪、高能聚焦超声肿瘤治疗仪、多层螺旋CT机、冷循环肿瘤治疗系统、X线模拟定位机等先进医疗设备,即将引进质子治疗仪、PET-MR等国际先进设备。医院承担着苏州大学苏州医学院第一临床医学院、护理学院的教学任务。医院现有临床医学博士后科研流动站1个,一级学科博士点1个(临床医学),二级学科博士点19个,一级学科硕士点1个,二级学科硕士点20个。医院现有博士生导师128人,硕士生导师262人;中国工程院院士1人,欧洲科学院院士1人,青年长江学者1人,中华医学会分会主任委员1人,候任主任委员1人,副主任委员1人,江苏省医学杰出贡献奖1人,江苏省优秀医学重点学科带头人1人,江苏省“兴卫工程”医学杰出人才3人,领军人才7人,江苏省“兴卫工程”重点人才14人,江苏省“333高层次人才培养工程”81人,享受政府特殊津贴专家45人。近五年,我院四次获得国家科学技术进步二等奖的殊荣,相继获得国家973、863、优青、杰青等项目,国家自然科学基金资助保持在较高水平。2021年,医院跻身中国医院科技量值排行榜第33位。医院于1999年实现计算机网络化管理,现有工作站1800多台,通过“千兆光纤为主干,百兆到桌面”的信息网络,电子病历系统、临床路径管理系统、护士工作站、OA、LIS、RIS/PACS、医保系统、体检系统、多种预约挂号系统、“一卡通”自助系统、后勤物资零库存管理系统、车辆计时收费管理系统等全面投入使用,实现临床、医技、管理信息互连互通,初步建成数字化医院。图书馆藏书5万余册,中外文期刊600余种,连接到苏大校园网,可供查询中文数据库40个、外文数据库49个。医院高度重视国际化战略,与世界各国的学术交流频繁,多渠道,多领域开展友好往来,引进新知识、新技术、新设备和技术人才,促进了医院现代化建设和发展。1978年以来,医院先后与美国、法国、日本、加拿大、德国、韩国、澳大利亚、瑞士、荷兰等国家以及香港、台湾、澳门等地区的30多所大学和医院建立了良好的院际合作关系。医院先后聘请了100多名外籍专家来院指导讲学,聘任30多名海外著名学者和校友为兼职教授或客座教授,并派出多批业务骨干赴这些国家和地区进修、考察、访问和学术交流,医院国际知名度不断提高。为进一步放大优质资源,做好、做强、做优苏大附一院,经深化研究、广采民意、积极争取,2011年,市委、市政府明确为我院在平江新城新增100亩建设用地,实现我院主体迁建至平江新城的发展思路,并将该项目纳入苏州市“十二五”重大医疗卫生发展项目整体推进。总院占地约200亩,规划床位3000张。经过全院职工的努力,2015年8月28日,总院一期正式启用,开放门诊、急诊、住院等多方位功能,床位1200张;2017年2月28日,二期首批建设工程正式动工,目前建成综合楼已投入使用。总院二期建设由市委市政府纳入苏州市2018年实事工程,并于2018年12月29日全面动工,计划床位1800张。同时,十梓街院区目前还将保留全部医疗功能,继续为广大市民服务。这意味着,苏大附一院将形成一院两区,同步运行的医疗新格局,将更好地承担起为地区医疗保驾护航的重任。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

王虹 副主任医师

常见血液病的诊治及造血干细胞移植

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:常见血液病的诊治及造血干细胞移植
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居正烨 主治医师

擅长四肢及髋部骨折,髋关节和膝关节骨关节炎,髋、膝、肩、踝等关节运动损伤,颈、腰椎疾病,骨质疏松症的诊治及预防,以及常见运动损伤后的康复指导。

好评 99%
接诊量 1971
平均等待 15分钟
擅长:擅长四肢及髋部骨折,髋关节和膝关节骨关节炎,髋、膝、肩、踝等关节运动损伤,颈、腰椎疾病,骨质疏松症的诊治及预防,以及常见运动损伤后的康复指导。
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殷杰 副主任医师

医生擅长出血性疾病(血小板减少和凝血功能异常),血栓性疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 23
平均等待 30分钟
擅长:医生擅长出血性疾病(血小板减少和凝血功能异常),血栓性疾病的诊治。
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黄晓微 主治医师

创伤骨科、关节及足踝

好评 99%
接诊量 215
平均等待 15分钟
擅长:创伤骨科、关节及足踝
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梁效 副主任医师

足踝外科,创伤骨科,脊柱外科等

好评 100%
接诊量 3
平均等待 30分钟
擅长:足踝外科,创伤骨科,脊柱外科等
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詹升华 副主任医师

疑难肿瘤病理诊断!专长:软组织肿瘤 、淋巴造血系统肿瘤、女性生殖系统肿瘤以及炎症性肠病IBD病理诊断

好评 100%
接诊量 160
平均等待 1小时
擅长:疑难肿瘤病理诊断!专长:软组织肿瘤 、淋巴造血系统肿瘤、女性生殖系统肿瘤以及炎症性肠病IBD病理诊断
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祝清清 主治医师

擅长呼吸科各类常见疾病的诊断和治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长呼吸科各类常见疾病的诊断和治疗
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郭强 主任医师

流感 感染 肺炎 重症胰腺炎 糖尿病加重 呼吸危重症 各类疑难危重症 高危孕产妇 各类疾病合并呼吸困难、呼吸机脱机困难 脓毒症 休克 慢性呼吸疾病加重 外伤后器官衰竭 脑出血和脑梗塞并发症 人工心肺

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:流感 感染 肺炎 重症胰腺炎 糖尿病加重 呼吸危重症 各类疑难危重症 高危孕产妇 各类疾病合并呼吸困难、呼吸机脱机困难 脓毒症 休克 慢性呼吸疾病加重 外伤后器官衰竭 脑出血和脑梗塞并发症 人工心肺
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刘美蓉 副主任医师

神经内科,肌肉疾病

好评 100%
接诊量 222
平均等待 -
擅长:神经内科,肌肉疾病
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李锐 主任医师

1、食管胃肠道息肉、癌前病变、早癌和平滑肌瘤、间质瘤、脂肪瘤、异位胰腺等的内镜治疗(EMR、ESD等);2、贲门失弛缓症经口内镜下食管肌切开术(POEM);3、食管憩室、食管胃肠道瘘及狭窄的内镜治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:1、食管胃肠道息肉、癌前病变、早癌和平滑肌瘤、间质瘤、脂肪瘤、异位胰腺等的内镜治疗(EMR、ESD等);2、贲门失弛缓症经口内镜下食管肌切开术(POEM);3、食管憩室、食管胃肠道瘘及狭窄的内镜治疗
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患友问诊

我最近感觉四肢沉重、麻木、疼痛,早上起床时手脚也会有酸胀不适感,想知道地奥司明片的用法和注意事项。
2
2024-11-19 17:34:45
我最近总是感到皮肤瘙痒,出现皮疹和荨麻疹,怀疑自己可能患了过敏性反应。请问这种情况应该如何处理?
30
2024-11-19 17:34:45
我有血管性水肿和过敏,想知道转移因子口服溶液的疗程是多久?
52
2024-11-19 17:34:45
41岁女性,去年做了子宫暖巢全切术,右侧大腿肿痛一年,最近晚上睡觉开始痛,想知道七叶皂苷钠片是否适合?
34
2024-11-19 17:34:45
我患有腰椎间盘突出,想知道七叶皂苷钠片是否适合我使用?
42
2024-11-19 17:34:45
四肢沉重、麻木、疼痛,早上起来有酸胀不适感,痔静脉曲张引起的肛门潮湿、瘙痒、便血、疼痛等症状,45岁女性,脾胃虚弱。请问这是什么问题?
10
2024-11-19 17:34:45
脚背被压,肿了一个月,想知道有没有什么药可以消肿?
63
2024-11-19 17:34:45
女性,45岁,高血压和糖尿病病史,出现水肿症状,咨询用药安全问题。
47
2024-11-19 17:34:45
93岁老人摔伤后出现大腿淤血和脚背水肿,想了解七叶皂苷钠片的用法和注意事项。
32
2024-11-19 17:34:45
我做完手术后,医生建议我服用迈之灵片来帮助恢复,但我想了解更多关于这个药的信息和正确的使用方法。
32
2024-11-19 17:34:45

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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