徐州市儿童医院成立于1980年,作为苏北地区集医教研防为一体的三级甲等儿童医院,是福棠儿童医学发展研究中心理事成员医院、徐州医科大学附属徐州儿童医院、南京特殊教育师范学院教学医院、徐州生物工程职业技术学院教学医院。医院现占地面积2.34万平方米,建筑面积5.5万平方米,开放床位1370张,在院职工1697人,其中卫技人员1380人,高级职称258人。医院现有博士44人,硕士333人。江苏省“333”人才4名,江苏省“六个一”工程人才2名,江苏省妇幼健康重点人才1名,江苏省医学青年人才4名徐州市医学杰出人才1名,徐州市双百人才7名,徐州市医学青年后备人才1名“彭城英才”-医学重点人才1名,“彭城英才”-医学青年后备人才1名。2022年医院门急诊诊治病人74.87万人次,出院人数5.35万人次,手术例数2.44万例。医院设置了涵盖儿童各类疾病诊疗的临床科室36个、医技科室6个。江苏省妇幼健康重点学科2个,省级临床重点专科10个,徐州市疾病诊疗中心2个,徐州市医学优势学科1个,徐州市临床重点专科9个。医院是国家级住院医师规范化培训儿科培训基地、国家儿童医学中心上海复旦大学附属儿科医院协作医院,江苏省医学会小儿外科分会主任委员单位、江苏省儿科类紧急医学救援基地、江苏省新生儿危急重症救治指导中心、江苏省儿童康复治疗师规范化培训中心、江苏省儿科危重症专科护士培训基地、江苏省儿童慢性疾病护理专科护士培训基地,美国心脏协会心血管急救培训中心。近年来,医院承担国家自然基金、省、市(厅)级科研项目120项。获科研成果奖励130项,授权专利86项,发表核心期刊论文800余篇。近三年医院承办国家、省、市级继续教育项目50多项。目前。医院是国际儿童生命支持技术标准化医院、美国儿科学会中国教育基地、澳大利亚康复学会交流医院以及美国哈佛大学波士顿儿童医院等国际十多所儿科医院的协作单位。医院多次被评为国家卫健委改善医疗服务先进典型示范医院、江苏省文明单位、徐州市文明单位。视网膜变性(retinaldegeneration),属于视锥、视杆营养不良,是一组遗传病,以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到,也有散发的。目前包括药物、手术在内的治疗手段对视网膜变性均只有改善、缓解作用。,部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为性连锁遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病。,视网膜,1.有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法,或可避免视功能迅速恶化。 2.检查视网膜色素变性和黄斑变性患者的视网膜发现,他们的视网膜叶黄素含量比正常人低得多,实验证明,通过补充叶黄素可以增加视网膜的色素密度。叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害,还具有血管扩张的功能,打断血管狭窄进程,软化和扩张血管,改善眼底微循环。但是目前包括药物、手术在内的治疗手段对其均只有改善、缓解作用。,1.白点状视网膜变性 视力正常或稍减退,可有周边视野向心性缩小,眼底特点是在视网膜上布满大小一致的白点,这些白点多位于视网膜血管后深层。 2.梅毒性脉络膜视网膜炎 有梅毒病史或临床表现,可有视物变形,玻璃体混浊,眼底可见色素的分布和形态不规则,且位于视网膜血管下,看不到骨细胞样色素形态,可见视网膜脉络膜萎缩斑。 3.结晶样视网膜变性 本病多在20~40岁发病,其眼底在较长时间里视神经乳头颜色正常。视网膜血管正常,病史长者动脉可变细,后极部网膜污灰色,散布着很多结晶样,闪辉的亮晶,愈近黄斑区越密集,视网膜色素为暗褐色和不规则形,晚期脉络膜血管绽露,呈硬化状,部分患者有色觉障碍。,无,1.视网膜色素沉着 2.视网膜血管改变 血管一致性狭窄,随病程进展而加重,尤以动脉为显著。 3.荧光血管眼底造影所见 背景荧光大片无荧光区,提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞,有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。,。