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上海市第七人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

上海市第七人民医院,始建于1931年,是三级甲等中西医结合医院,上海市区域医疗中心,上海中医药大学附属医院。医院位于浦东新区外高桥区域,紧邻上海自由贸易试验区。医院开放床位880张,年门急诊人次150余万、年出院人次3万余人,年手术量3万余台,现有职工1450余名,其中高级专业技术职称人员230余名,硕士、博士研究生学历人员近400名,硕、博士研究生导师120余人。医院是国家健康管理学科建设与科技创新中心、中国卒中中心联盟单位、中国胸痛中心成员单位、国家代谢性疾病规范诊治和管理中心、国家药物临床试验机构,设有上海中医药大学健康管理与产业发展研究所,同时是中国康复医学会医康融合工作委员会、中国医药教育协会医用生物材料与技术专业委员会、中国医药教育协会重症康复专业委员会主任委员单位,已连续七年入围全国中医医院百强榜单,国家三级医院综合绩效考核全国中西医结合医院排名全国第三。名中医工作室医院有国医大师工作室2个,国家中管局名老中医传承工作室2个,上海市(省)级名中医工作室8个。医院有1个国家中医药管理局重点专科,7个上海市重点学科/专科,2个上海市中医专科联盟牵头科室,9个浦东新区高峰、高原和特色学科,30个浦东新区重点学科群、重点学科、专科,5个海派中医流派传承浦东分基地。人才科研医院大力支持医学人才培养,拥有上海市公共卫生学科带头人、上海市青年科技英才扬帆计划获得者,各类市、区级人才培养对象120余人。医院积极推动临床研究发展,加速突破科研成果转化,建有博士后工作站,I期临床试验研究室,中西医结合成果转化平台,校级健康管理与产业发展研究所,院级生物样本库,正在筹建全国康复年鉴编辑部、中西医结合临床研究中心。近年来,医院获得国家自然科学基金27项,在研各级各类科研项目400余项,获得华夏医学科技奖、上海医学科技奖等各类国家级、省市级科技成果奖25项。教学体系医院现为上海中医药大学硕、博士研究生培养点,是国家中医药管理局中医住院医师规范化培训基地、国家中医药管理局中医类别全科医生规范化培训基地、上海市中医专科医师规范化培训基地、中国康复医学会继续教育培训基地、美国心脏协会(AHA)培训基地;是海军军医大学、大理大学、上海健康医学院、宁夏医科大学、蚌埠医学院、承德医学院等院校的临床教学医院;是上海中医药大学国际教育学院和浦东新区国际留学生临床教学和培训基地。每年承担国际留学生、规培生,研究生、实习生、进修生培养任务达400余人次。医疗设备现有各类医疗设备5000余台,累计投入资金约5.17亿元;超过50万元以上的医疗设备320余台(套),有PET-CT1台、MRI3台、CT6台、DSA3台,其中包括3.0TMRI和320排超高端CT等高端影像设备。医院坚持“做浓中医、做好西医、做实做特中西医结合”,加快高质量发展步伐,努力建设成为全国一流三级甲等中西医结合研究型医院。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

樊永将 主治医师

慢性咽炎,慢性鼻窦炎,慢性鼻炎,慢性中耳炎,声带息肉、甲状腺结节

好评 100%
接诊量 15
平均等待 -
擅长:慢性咽炎,慢性鼻窦炎,慢性鼻炎,慢性中耳炎,声带息肉、甲状腺结节
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张圣熙 副主任医师

泌尿系感染,泌尿系结石,泌尿系肿瘤,前列腺及男科疾病的诊断治疗

好评 99%
接诊量 2845
平均等待 4小时
擅长:泌尿系感染,泌尿系结石,泌尿系肿瘤,前列腺及男科疾病的诊断治疗
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顾育明 副主任医师

眩晕头晕,脑血管各类疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:眩晕头晕,脑血管各类疾病
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姜升阳 副主任医师

冠心病,高血压,心肌梗死,心律失常,房颤,心力衰竭,高脂血症,心肌炎

好评 100%
接诊量 20
平均等待 5小时
擅长:冠心病,高血压,心肌梗死,心律失常,房颤,心力衰竭,高脂血症,心肌炎
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宋旭 主任医师

泌尿系肿瘤及结石的微创手术,复杂前列腺炎、尿道综合症的中西医结合治疗。

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:泌尿系肿瘤及结石的微创手术,复杂前列腺炎、尿道综合症的中西医结合治疗。
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韩振翔 主任医师

中西医结合治疗神经系统疾病、风湿免疫性疾病,擅长中药及针灸治疗脑血管病、运动障碍(偏瘫)、周围性面神经炎、帕金森病、认知障碍等神经退行性病变及风湿性关节炎、类风湿等风湿免疫性疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:中西医结合治疗神经系统疾病、风湿免疫性疾病,擅长中药及针灸治疗脑血管病、运动障碍(偏瘫)、周围性面神经炎、帕金森病、认知障碍等神经退行性病变及风湿性关节炎、类风湿等风湿免疫性疾病
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韩世雄 主治医师

双眼皮 提眉 眼袋 面部注射美容 毛发移植体形雕塑 急诊美容缝合 急慢性伤口的处理 瘢痕治疗 腋臭治疗

好评 100%
接诊量 157
平均等待 30分钟
擅长:双眼皮 提眉 眼袋 面部注射美容 毛发移植体形雕塑 急诊美容缝合 急慢性伤口的处理 瘢痕治疗 腋臭治疗
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王永朋 住院医师

脑血管病的诊断与治疗,包括脑梗死,脑出血,蛛网膜下腔出血,动脉瘤,动静脉畸形等血管源性疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:脑血管病的诊断与治疗,包括脑梗死,脑出血,蛛网膜下腔出血,动脉瘤,动静脉畸形等血管源性疾病
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杨馥霞 主治医师

帕金森 认知功能障碍

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:帕金森 认知功能障碍
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李佩 主治医师

慢性咽炎、咽异感症、声带小结、声带肉芽肿、胃-食管反流性咽炎、过敏性鼻炎、神经性耳鸣耳聋等耳鼻喉科常见病多发病的诊疗;耳鼻喉科常见手术的围手术期中医调理,以综合调理为主,减少临床上抗生素及激素的使用

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:慢性咽炎、咽异感症、声带小结、声带肉芽肿、胃-食管反流性咽炎、过敏性鼻炎、神经性耳鸣耳聋等耳鼻喉科常见病多发病的诊疗;耳鼻喉科常见手术的围手术期中医调理,以综合调理为主,减少临床上抗生素及激素的使用
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患友问诊

我膝盖疼痛,膝盖周围有些肿胀,想知道七叶皂苷钠片是否适合?
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38岁男性,血压100-150,自行使用沙库巴曲缬沙坦钠片治疗原发性高血压,想了解用药注意事项和生活建议。
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2024-11-19 12:17:59
85岁老人因腿部受伤导致筋疼,询问是否可以使用七叶皂苷钠片治疗?
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2024-11-19 12:17:59
双脚麻木肿胀、腰颈术后引起的腰腿疼痛,如何缓解?患者男性68岁
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2024-11-19 12:17:59
我被医生开了七叶皂苷钠片,想了解它的作用和用法。
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2024-11-19 12:17:59
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2024-11-19 12:17:59
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我想了解地奥司明片的用途和适应症,是否可以用于治疗腰椎间盘突出?
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2024-11-19 12:17:59
39岁男性患者,腰椎间盘突出,腰疼,穿衣服特别疼,背部脊椎骨那里好痛,想知道是否需要使用七叶皂苷纳片?
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2024-11-19 12:17:59
我屁股疼,可能是软组织肿胀引起的,想知道有没有合适的药物?
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2024-11-19 12:17:59

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
239

氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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