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上海市第七人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

上海市第七人民医院,始建于1931年,是三级甲等中西医结合医院,上海市区域医疗中心,上海中医药大学附属医院。医院位于浦东新区外高桥区域,紧邻上海自由贸易试验区。医院开放床位880张,年门急诊人次150余万、年出院人次3万余人,年手术量3万余台,现有职工1450余名,其中高级专业技术职称人员230余名,硕士、博士研究生学历人员近400名,硕、博士研究生导师120余人。医院是国家健康管理学科建设与科技创新中心、中国卒中中心联盟单位、中国胸痛中心成员单位、国家代谢性疾病规范诊治和管理中心、国家药物临床试验机构,设有上海中医药大学健康管理与产业发展研究所,同时是中国康复医学会医康融合工作委员会、中国医药教育协会医用生物材料与技术专业委员会、中国医药教育协会重症康复专业委员会主任委员单位,已连续七年入围全国中医医院百强榜单,国家三级医院综合绩效考核全国中西医结合医院排名全国第三。名中医工作室医院有国医大师工作室2个,国家中管局名老中医传承工作室2个,上海市(省)级名中医工作室8个。医院有1个国家中医药管理局重点专科,7个上海市重点学科/专科,2个上海市中医专科联盟牵头科室,9个浦东新区高峰、高原和特色学科,30个浦东新区重点学科群、重点学科、专科,5个海派中医流派传承浦东分基地。人才科研医院大力支持医学人才培养,拥有上海市公共卫生学科带头人、上海市青年科技英才扬帆计划获得者,各类市、区级人才培养对象120余人。医院积极推动临床研究发展,加速突破科研成果转化,建有博士后工作站,I期临床试验研究室,中西医结合成果转化平台,校级健康管理与产业发展研究所,院级生物样本库,正在筹建全国康复年鉴编辑部、中西医结合临床研究中心。近年来,医院获得国家自然科学基金27项,在研各级各类科研项目400余项,获得华夏医学科技奖、上海医学科技奖等各类国家级、省市级科技成果奖25项。教学体系医院现为上海中医药大学硕、博士研究生培养点,是国家中医药管理局中医住院医师规范化培训基地、国家中医药管理局中医类别全科医生规范化培训基地、上海市中医专科医师规范化培训基地、中国康复医学会继续教育培训基地、美国心脏协会(AHA)培训基地;是海军军医大学、大理大学、上海健康医学院、宁夏医科大学、蚌埠医学院、承德医学院等院校的临床教学医院;是上海中医药大学国际教育学院和浦东新区国际留学生临床教学和培训基地。每年承担国际留学生、规培生,研究生、实习生、进修生培养任务达400余人次。医疗设备现有各类医疗设备5000余台,累计投入资金约5.17亿元;超过50万元以上的医疗设备320余台(套),有PET-CT1台、MRI3台、CT6台、DSA3台,其中包括3.0TMRI和320排超高端CT等高端影像设备。医院坚持“做浓中医、做好西医、做实做特中西医结合”,加快高质量发展步伐,努力建设成为全国一流三级甲等中西医结合研究型医院。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

张圣熙 副主任医师

泌尿系感染,泌尿系结石,泌尿系肿瘤,前列腺及男科疾病的诊断治疗

好评 99%
接诊量 2845
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擅长:泌尿系感染,泌尿系结石,泌尿系肿瘤,前列腺及男科疾病的诊断治疗
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姜升阳 副主任医师

冠心病,高血压,心肌梗死,心律失常,房颤,心力衰竭,高脂血症,心肌炎

好评 100%
接诊量 20
平均等待 5小时
擅长:冠心病,高血压,心肌梗死,心律失常,房颤,心力衰竭,高脂血症,心肌炎
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顾育明 副主任医师

眩晕头晕,脑血管各类疾病

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擅长:眩晕头晕,脑血管各类疾病
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宋旭 主任医师

泌尿系肿瘤及结石的微创手术,复杂前列腺炎、尿道综合症的中西医结合治疗。

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擅长:泌尿系肿瘤及结石的微创手术,复杂前列腺炎、尿道综合症的中西医结合治疗。
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韩世雄 主治医师

双眼皮 提眉 眼袋 面部注射美容 毛发移植体形雕塑 急诊美容缝合 急慢性伤口的处理 瘢痕治疗 腋臭治疗

好评 100%
接诊量 157
平均等待 30分钟
擅长:双眼皮 提眉 眼袋 面部注射美容 毛发移植体形雕塑 急诊美容缝合 急慢性伤口的处理 瘢痕治疗 腋臭治疗
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王永朋 住院医师

脑血管病的诊断与治疗,包括脑梗死,脑出血,蛛网膜下腔出血,动脉瘤,动静脉畸形等血管源性疾病

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擅长:脑血管病的诊断与治疗,包括脑梗死,脑出血,蛛网膜下腔出血,动脉瘤,动静脉畸形等血管源性疾病
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杨馥霞 主治医师

帕金森 认知功能障碍

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擅长:帕金森 认知功能障碍
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樊永将 主治医师

慢性咽炎,慢性鼻窦炎,慢性鼻炎,慢性中耳炎,声带息肉、甲状腺结节

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接诊量 15
平均等待 -
擅长:慢性咽炎,慢性鼻窦炎,慢性鼻炎,慢性中耳炎,声带息肉、甲状腺结节
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李佩 主治医师

慢性咽炎、咽异感症、声带小结、声带肉芽肿、胃-食管反流性咽炎、过敏性鼻炎、神经性耳鸣耳聋等耳鼻喉科常见病多发病的诊疗;耳鼻喉科常见手术的围手术期中医调理,以综合调理为主,减少临床上抗生素及激素的使用

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:慢性咽炎、咽异感症、声带小结、声带肉芽肿、胃-食管反流性咽炎、过敏性鼻炎、神经性耳鸣耳聋等耳鼻喉科常见病多发病的诊疗;耳鼻喉科常见手术的围手术期中医调理,以综合调理为主,减少临床上抗生素及激素的使用
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梁世佳 住院医师

擅长中西医结合诊治阳痿、早泄,不育、精索静脉曲张,前列腺炎、前列腺增生等疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长中西医结合诊治阳痿、早泄,不育、精索静脉曲张,前列腺炎、前列腺增生等疾病
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患友问诊

患有遗传性血管性水肿,想了解达那唑胶囊的用药情况。患者女性
47
2024-10-01 17:19:49
患者想了解司坦唑醇片是什么药,用于治疗什么病。患者女性
10
2024-10-01 17:19:49
孩子手部突然出现水肿,已有一周前类似情况,无过敏史,外婆有类风湿关节炎。患者女性1岁7个月
42
2024-10-01 17:19:49
子宫内膜异位症,想了解达那唑胶囊是否能治疗。患者女性
58
2024-10-01 17:19:49
皮疹出现约三小时,无憋气和腹痛,疑似急性荨麻疹伴神经性水肿。患者女性17岁
43
2024-10-01 17:19:49
手脚水肿,头晕,爱出汗,肥胖,大便粘马桶,肚子容易胀气,口干舌燥,想喝冰冷的,有时候心悸气短胸闷。患者女性34岁
52
2024-10-01 17:19:49
腰椎间盘突出多年,最近腰痛加重,有触电感,久坐加重。患者女性36岁
2
2024-10-01 17:19:49
腰部疼痛,疑为神经水肿引起,已尝试用药。患者女性
28
2024-10-01 17:19:49
我妈妈的腰腿疼痛麻木,站立走路都有影响,做了磁共振检查,想请教医生如何治疗。患者男性66岁
28
2024-10-01 17:19:49
孩子牙龈痛、口腔起泡,服用布洛芬和甲硝唑后无疼痛,但下巴肿大,前几天曾发烧,舌头上还有泡,想了解病情和治疗方法。患者男性14岁
10
2024-10-01 17:19:49

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

       小嘉,女孩,1岁8个月,两指均发育细小。

 

术前外观照、X线

       完善术前检查,排除手术禁忌后,行BC手术,术程顺利,术后外观良好。

 

术后外观照、X线

       术后6周拆除石膏,开始功能锻炼;术后2年余复查外观功能良好,家长很满意,继续密切随访!

 

术后2年余外观照、X线

       小南,男孩,4岁,右拇指多指,两指均发育不良,X线示Wassel VII型、吴分型A2型,尺侧指三节指骨,桡侧指两节指骨。

术前外观照、X线

       完善术前检查,排除手术禁忌后,行BC手术,术程顺利,术后外观良好。

术后外观照、X线

       术后6周拆除石膏,开始功能锻炼。 术后9月余复查外观功能良好,家长很满意,继续密切随访!

术后9月余外观照、X线

#流感杆菌感染#孕期
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女性怀孕了,都怕生病,在流感的流行季节里,经常有孕妇感冒了,不知道怎么办?也害怕吃药,怕影响到胎儿。

首先,我们先了解一下什么是流感?流感是由流感病毒引起的急性呼吸道传染病, 呈季节性流行 ,多见于冬春季,人群不分老幼,普遍易感,每年流行的程度不同,病情轻重也不相同。

流感是怎么传染的呢? 流感主要通过打喷嚏和咳嗽等飞沫传播,也可 经口腔、鼻腔、眼睛等黏膜直接或间接接触传播 接触被病毒污染的物品也可引起感染。

在流感的流行季节,如果孕产妇出现以下情况,就应该考虑可能患上流感了。

体温大于 37.8 ℃以上,出现畏寒、头痛、全身肌肉关节酸痛、乏力等全身症状,还可以出现鼻塞、流鼻涕、咽喉不适肿痛,咳嗽、咳少量白色粘痰,部分患者会出现食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。

值得注意的是,并不是所有流感患者都会发热,没有发热、有其他症状也不能排除流

流感按严重程度可以分为普通型流感、重型流感和危重型流感。

普通型流感:如果没有并发症,病程呈自限性,多于 发病3~4 后体温逐渐 恢复正常 ,全身症状好转, 但咳嗽、体力恢复常需要 1~2 的时间。

重型流感比较麻烦,如果孕产妇出现以下情况中的一种,需要紧急来医院就医。

孕妇如果体温大于 3 9.0 ℃、持续 3 天以上;伴有剧烈咳嗽,咳脓痰、咳 带血 或者出现 胸痛; 呼吸频率快,出现气急或呼吸困难, 口唇 颜色发紫;有严重的呕吐、腹泻,出现口渴、尿少;孕妇感觉到胎动减少或 消失、 出现 异常宫缩或腹部绞痛和阴道流血 现象

出现这些症状,都是非常紧急,需要立即就医,切勿担心用药影响到胎儿,疾病的本身会影响到孕妇和胎儿两条生命的安全。

孕产妇 是患重 流感的高危人群, 更需要引起人们的重视。

如何预防孕产妇患上流感呢?在流感季节,除了减少到人员密集的地方去,戴口罩、多通风,避免接触流感患者之外,按照 “中国流感疫苗预防接种技术指南( 2018 - 2019 ”和“孕产妇流感防治专家共识”的推荐,及时接种流感疫苗是预防流感的最佳方法。

#男性勃起障碍
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阳痿的特点:
 
- 勃起困难:在性刺激下,阴茎难以勃起或勃起不充分,无法进行满意的性生活。
- 勃起不持久:即使能勃起,但持续时间很短,很快就会疲软。
- 心理影响显著:可能导致患者产生焦虑、抑郁、自卑等不良情绪,进一步加重病情。
 
注意事项:
 
- 调整心态:保持积极乐观的心态,避免过度紧张、焦虑和压力。认识到阳痿并非不治之症,增强治疗的信心。
- 改善生活方式:规律作息,保证充足睡眠。适度运动,增强体质。戒烟限酒,减少不良生活习惯对身体的影响。合理饮食,避免过度肥胖。
- 正确用药:如果需要使用药物治疗,应严格按照医生的指导用药,避免自行增减药量或滥用药物。
- 适度性生活:避免过度性生活和手淫,给予身体充分的休息和恢复时间。同时,与伴侣保持良好的沟通,共同面对问题。
- 及时就医:如果阳痿症状持续存在或加重,应及时就医,进行全面的检查和诊断,以便采取针对性的治疗措施。不要因为害羞或其他原因延误治疗。

过去三十年,生育力保存成为癌症管理的重要问题。近年来,一些学会发布了相关指南,但在妇科恶性肿瘤生育力保存治疗的某些方面需要进一步扩展。欧洲妇科肿瘤学会(ESGO)、欧洲人类生殖与胚胎学会(ESHRE)和欧洲妇科内镜学会(ESGE)合作制定了本指南,聚焦于宫颈癌、卵巢癌和卵巢交界性肿瘤患者生育力保存策略及随访的关键方面。

生育力保存手术定义及涵盖范围

指南中的生育力保存手术基于子宫和至少一侧卵巢的一部分的保留,以实现(自然)妊娠。不包括卵巢移位、促性腺激素释放激素激动剂等保护性腺和维持卵巢内分泌功能的程序,以及子宫移植和代孕。肿瘤组织学亚型和分期依据 WHO 肿瘤分类和国际妇产科联合会(FIGO)分期系统定义。

总体建议

在考虑生育力保存治疗和寻求妊娠之前,建议由对患者及配偶病史有深入了解的生殖专家进行咨询(证据水平 V,推荐等级 A)。生育力保存手术的目的是使患者能够利用自身子宫以及自己或捐赠的卵子进行自然受孕或辅助受孕(V,A)。生育力保存手术和治疗计划应由妇科肿瘤学家和生殖医学专家紧密合作的团队执行(V,A)。如果诊断和相关治疗可能影响生育力,建议对所有患者进行病理专家审查(V,A)。应提供初始手术的详细描述(如使用的器械、上腹部情况等;V,A)。

宫颈癌生育力保存相关建议

肿瘤学选择标准

评估肿瘤学标准的强制性影像学检查是盆腔 MRI(首选,由专业妇科放射科医生评估)或专家超声检查。还可能需要 CT 或 PET - CT 检查排除远处转移疾病。宫颈锥切是早期宫颈癌分期的首选方法,可结合淋巴结分期。

对于不同分期和病理特征的宫颈癌,有相应的生育力保存治疗推荐或不推荐的情况,如对于符合特定条件的 IB1 期疾病不推荐根治性宫颈切除术,而对于 IB2 期疾病推荐使用腹部途径进行根治性宫颈切除术等。同时,对手术标本的病理要求有明确规定,如切缘阴性等。

生育力保存手术及治疗:对于适合生育力保存治疗的宫颈癌患者,可考虑卵巢刺激及取卵,但需根据患者是否接受放疗、有无卵巢受累等情况具体讨论,同时要注意避免在某些情况下(如阴道上部疾病广泛时)经阴道取卵可能导致的医源性癌症扩散风险。

随访:生育力保存管理后的随访频率与一般宫颈癌患者相同,但在保守手术后 HPV 检测阴性的情况下可适当降低频率。随访检查包括体格检查、细胞学和 HPV 检测、阴道镜检查、MRI 等,同时鼓励 HPV 疫苗接种。孕期需进行特殊监测,如对进行过大宫颈切除手术的患者建议行永久性宫颈环扎,补充孕激素预防早产等。产后若无疾病证据不推荐进行子宫切除等完成手术,除非随访不可行或存在持续高危的 HPV 阳性结果等情况。

卵巢癌生育力保存相关建议

肿瘤学选择标准

对于卵巢保存,不同组织类型和分期的肿瘤有不同的有利、不利和部分情况下可接受的肿瘤学选择标准。如卵巢交界性肿瘤所有分期、生殖细胞肿瘤所有分期等属于有利标准;而侵袭性上皮性卵巢肿瘤某些分期等属于不利标准。

生育力保存手术及治疗

若需双侧卵巢切除,在子宫内膜和浆膜评估正常的情况下可考虑保留子宫的手术。对于有卵巢癌高风险遗传倾向的患者,生育力保存咨询应包括遗传信息传递给后代的相关内容,卵巢刺激后卵子或胚胎冷冻保存是首选治疗方法,完成生育计划或在推荐时间进行盆腔预防性手术后应进行输卵管卵巢切除术。

对于卵巢肿瘤患者,根据肿瘤的组织学诊断、激素敏感性、癌症分期和肿瘤学预后等因素决定是否可进行卵巢刺激及取卵等生育力保存方法,同时介绍了不同类型卵巢肿瘤在不同治疗阶段(如初治、复发等)的生育力保存策略。

随访

生育力保存管理后的随访推荐每 3 - 4 个月一次,持续 2 年,之后每 6 个月一次,持续 3 - 5 年,然后每年一次,至少持续 10 年。随访包括体格检查、超声检查,特定时间进行盆腔和腹部 CT 或 MRI 检查,根据肿瘤组织类型决定是否测量肿瘤标志物。

孕期需进行超声检查,不推荐监测肿瘤标志物。产后对于卵巢交界性肿瘤患者不推荐常规完成手术,对于有上皮性卵巢肿瘤家族史的患者推荐常规完成手术,对于其他不同类型肿瘤根据具体情况考虑是否进行完成手术,并根据组织学亚型考虑是否给予激素替代疗法。
参考来源:Fertility-sparing treatment and follow-up in patients with cervical cancer, ovarian cancer, and borderline ovarian tumours: guidelines from ESGO, ESHRE, and ESGE.Morice, Philippe et al.The Lancet Oncology, Volume 0, Issue 0

“肾虚”一定会阳痿早泄吗?

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