仁济医院建于1844年,是上海开埠后第一所西医医院。医院目前由东西南北四个院区和上海市肿瘤研究所组成,是一个学科门类齐全,集医疗、教学、科研于一体的综合性三级甲等医院:东院区位于浦东陆家嘴金融贸易区内,于1999年10月建成投入使用,占地86,875m2,建筑面积207,740.74m2;西院区位于黄浦区中央商务区内,毗邻外滩,占地7,811m2,建筑面积39,014.83m2;南院区位于闵行区浦江镇,于2012年12月建成投入使用,2020年10月20日整建制并入仁济医院,占地50,055m2,建筑面积82,590m2;北院区位于巨野路灵山路,占地6,744m2,建筑面积17,553.82m2,于2013年7月全面启用;肿瘤所位于斜土路,总建筑面积7,523m2,由癌基因与相关基因国家重点实验室、肿瘤流行病学研究室、十一个相关的研究课题组、辅助部门公共服务平台与《肿瘤》杂志编辑部组成,于2010年10月与仁济医院正式“院所合一”,2019年完成整体转隶,目前由市教委委托上海交通大学医学院管理,具体事务由仁济医院负责。截至2020年底,医院共设有53个临床医技科室,总核定床位2750张;共有正式职工4390人,其中正、副高级职称专家587名,博导136名、硕导166名。仁济医院在2019年度医院综合实力排名榜(复旦版)中位列全国第十五名,在全国医院专科声誉排名中,医院消化内科排第二,风湿免疫科排第三,变态反应科排全国第四、麻醉科排全国第六,泌尿外科排第七,核医学科、生殖医学科排全国第十,肾内科、神经外科、妇产科、放射科、普通外科、检验医学、健康管理等学科均获提名,处于国内领先地位,部分领域达国际先进水平。近年来,医院申请到的科研项目及专利逐年递增,包括国家级的973计划、863计划、国家自然基金(重大、重点、创新研究群体)项目等,其中2020年科研经费近3亿元。医院还获得多项国家科技进步奖、中华医学科技奖、高等学校科技进步奖等;先后共有几百人次入围各级人才培养计划,包括973首席科学家、长江特聘教授、卫生部有突出贡献中青年专家、国家杰出青年、上海市领军人才等。医院与加拿大、英国、美国、法国、比利时、德国、瑞士、挪威、澳大利亚、马来西亚等近十个国家的二十多所医学院校建立了学术交流和友好合作关系。在施普林格·自然集团发布的2021年全球医疗机构“自然指数”百强榜中,仁济医院论文相关指标位列全球排名第22名,处于全国第一。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。