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上海市浦东新区周浦医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

上海市浦东新区周浦医院是浦东新区卫生健康委员会委属事业单位,是上海健康医学院附属医院。医院始建于1930年,前身为周浦辅善医院,由地方慈善团体发起募捐和各界赞助筹建。解放后,在各级党委和政府的领导关心下,医院在医疗、教学、科研等各方面取得了快速发展。医院现址位于张江科学城区域,紧邻国际旅游度假区上海迪士尼乐园和航空城,是上海市首批区域性医疗中心,是国家药物临床试验机构、上海市住院医师规范化培训基地和浦东新区临床技能培训基地。医院占地120亩,建筑面积7.8万平方米,核定床位1000张,开放床位705张,承担着浦东中部100多万人口的医疗、应急救援、预防保健、健康宣教、医学教育、医学科学研究等任务。医院现有员工约1400名,临床医师400余人,高级职称占30%,硕博士学历占比51%。医院设有近40个临床和医技科室。配备有西门子核磁共振仪、通用Revolution超高端CT成像仪及西门子双源螺旋CT成像仪等大型医疗设备及现代化医院信息系统。医院门急诊服务达186万人次,出院3.5万人次,手术操作2.6万台。医院现有4个上海市医学重点专科——心内科、创伤骨科、内分泌科和临床药学;上海市重点实验室——老年退行性疾病预防与康复重点实验室;浦东新区高原学科1个、特色学科1个、7个浦东新区重点学科/专科——呼吸科、妇产科、皮肤科、神经内科、中医科、肿瘤血液科和放射科。各学科团队在冠心病、心血管影像评价、心脏介入、骨性膝关节病、脊柱骨折及病变、老年骨质疏松性骨折、糖尿病及其并发症、风湿性疾病、甲状腺疾病、老年退行性疾病、支气管镜下的介入治疗、各种泌尿系统结石、多发伤的综合救治、干眼、糖尿病视网膜病变、青少年近视等疾病的诊治上已形成一定的优势和特色。医院拥有包括享受国务院特殊津贴专家、全国五一劳动奖章获得者、上海市先进生产者、浦东新区五一劳动奖章获得者、博士生导师和硕士生导师在内的一大批专家队伍。近五年来,医院承担了包括国家自然科学基金面上项目和青年基金项目、上海市自然科学基金、上海市科委医科基金、上海市卫计委重点课题、浦东新区科委医科基金、浦东新区卫生行业专项、联合攻关等各级纵向研究课题200多项。近五年获上海医学科技奖3项,浦东新区科技进步奖7项;2015年至2019年发表SCI文献129篇,影响因子累计达329分;主编专业学术著作近20部、获发明专利和实用新型专利授权140余项。医院为上海健康医学院的内科学系主任单位和外科学系、妇产科学系、儿科学系、全科医学系的副主任单位。医院拥有硕博士导师41名,独立指导培养上海中医药大学的中西医结合(心血管专业)、中西医结合(外科学专业)、中药学、护理学等专业和同济大学医学院的心血管内科、神经内科、普外科、护理学和卫生事业管理等专业的博士和硕士研究生27名。医院还是贵州医科大学、海南医学院等多所大学的教学基地,承担本科生实习和研究生培养任务。博学至精,厚德至善。医院将继续秉持以“善”为核心的价值理念,坚持以人为本、服务至上的宗旨,向着建设有特色、有内涵实力的区域医疗中心努力,为人民群众提供优质、安全、高效、便捷的医疗服务,为促进医学事业的发展、提升全民健康水平做出应有的贡献。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

吴佳俊 副主任医师

1. 足踝外科疾病,如拇外翻、扁平足、马蹄足、高弓足、跟痛症、跖痛症、痛风足、糖尿病足、距骨骨软骨损伤、足底筋膜炎、跟腱炎、踝关节炎、踝关节骨折、跖骨骨折、跟骨骨折、趾骨骨折、跟腱断裂、踝关节扭伤、踝关节不稳等。 2. 骨科创伤性疾病,如四肢及关节运动损伤、四肢及关节骨折、肌腱损伤、肌肉损伤、半月板损伤、肩袖损伤、膝关节韧带损伤等。 3.骨科慢性退变性疾病,如腱鞘炎、筋膜炎、滑膜炎、滑囊炎、肩周炎、颈椎病、肩颈痛、下腰痛、腰椎间盘突出症、骨关节炎等。

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擅长:1. 足踝外科疾病,如拇外翻、扁平足、马蹄足、高弓足、跟痛症、跖痛症、痛风足、糖尿病足、距骨骨软骨损伤、足底筋膜炎、跟腱炎、踝关节炎、踝关节骨折、跖骨骨折、跟骨骨折、趾骨骨折、跟腱断裂、踝关节扭伤、踝关节不稳等。 2. 骨科创伤性疾病,如四肢及关节运动损伤、四肢及关节骨折、肌腱损伤、肌肉损伤、半月板损伤、肩袖损伤、膝关节韧带损伤等。 3.骨科慢性退变性疾病,如腱鞘炎、筋膜炎、滑膜炎、滑囊炎、肩周炎、颈椎病、肩颈痛、下腰痛、腰椎间盘突出症、骨关节炎等。
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周芬敏 副主任医师

中医内科常见病诊治、慢性病、亚健康的中医药调理以及对月经失调、痛经、面部色斑、更年期综合征等病的治疗具有丰富的临床经验。

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擅长:中医内科常见病诊治、慢性病、亚健康的中医药调理以及对月经失调、痛经、面部色斑、更年期综合征等病的治疗具有丰富的临床经验。
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戴红协 副主任医师

呼吸、哮喘、新生儿

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擅长:呼吸、哮喘、新生儿
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王传琨 副主任医师

擅长骨科创伤、脊柱、足踝及关节外科专业疾病常见病和多发病等方面的独立诊断、治疗及相关的临床技术;擅长关节镜下韧带重建、肩袖修补、缝 合,老年退变性髋关节骨关节炎、股骨头坏死及关节运动损伤的诊疗;擅长关节镜下膝关节探查清理、滑膜切除,半月板成形术, 半月板缝合术;擅长髋关节置换、膝关节置换、人工股骨头置换手术(股骨头坏死,髋关节发育不良、类风湿性髋关节炎、老年骨 质增生性膝关节炎引起的关节痛);对四肢骨折、老年人下腰痛、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症灯能够作出正确的诊断与治疗。

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擅长:擅长骨科创伤、脊柱、足踝及关节外科专业疾病常见病和多发病等方面的独立诊断、治疗及相关的临床技术;擅长关节镜下韧带重建、肩袖修补、缝 合,老年退变性髋关节骨关节炎、股骨头坏死及关节运动损伤的诊疗;擅长关节镜下膝关节探查清理、滑膜切除,半月板成形术, 半月板缝合术;擅长髋关节置换、膝关节置换、人工股骨头置换手术(股骨头坏死,髋关节发育不良、类风湿性髋关节炎、老年骨 质增生性膝关节炎引起的关节痛);对四肢骨折、老年人下腰痛、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症灯能够作出正确的诊断与治疗。
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陈诚 主治医师

脊柱外科相关疾病诊治

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擅长:脊柱外科相关疾病诊治
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岳二丽 主治医师

面神经炎,脑血管病,短暂性脑缺血发作,脑血栓,帕金森病,痴呆,偏头痛,周期性瘫痪,癫痫,梅尼埃病

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擅长:面神经炎,脑血管病,短暂性脑缺血发作,脑血栓,帕金森病,痴呆,偏头痛,周期性瘫痪,癫痫,梅尼埃病
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郭胜洋 主治医师

脊柱骨折,腰腿痛,颈肩痛,四肢骨折的诊断和治疗

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擅长:脊柱骨折,腰腿痛,颈肩痛,四肢骨折的诊断和治疗
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马成好 主治医师

擅长神经内科,心内科,呼吸内科,老年医学科及感染科常见疾病的诊治。

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擅长:擅长神经内科,心内科,呼吸内科,老年医学科及感染科常见疾病的诊治。
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孙吉 住院医师

肿瘤、心脑血管、免疫功能低下、失眠、考前焦虑等。

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擅长:肿瘤、心脑血管、免疫功能低下、失眠、考前焦虑等。
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田铭霞 副主任医师

待补充

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擅长:待补充
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患友问诊

我想了解地奥司明片的用途和适应症,是否可以用于治疗腰椎间盘突出?
49
2024-11-19 10:51:47
我被医生开了七叶皂苷钠片,想了解它的作用和用法。
57
2024-11-19 10:51:47
67岁老年人腿部水肿,考虑使用七叶皂苷钠片,询问用药安全性和注意事项。
26
2024-11-19 10:51:47
我有软组织肿胀和静脉性水肿的症状,想了解如何用药?
64
2024-11-19 10:51:47
我被诊断出2型糖尿病,想了解沙格列汀片的使用情况,之前用过其他DPP4抑制剂出现过血管性水肿的症状。
7
2024-11-19 10:51:47
腰椎用药导致胃部不适,询问七叶皂苷钠片是否适合并寻求护胃药物推荐。
37
2024-11-19 10:51:47
60岁女性患者,屁股疼大腿疼,怀疑是梨状肌综合症引起的腿疼,想知道是否适合使用某种药物治疗神经根水肿。
16
2024-11-19 10:51:47
我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,特别是对于软组织肿胀和静脉性水肿的治疗效果。
24
2024-11-19 10:51:47
我想了解七叶皂苷钠片的用法和功效,是否适合切眼袋?
6
2024-11-19 10:51:47
68岁老人视神经水肿导致视野缺失和眼干涩,已住院治疗并服用药物,寻求适合老年人的营养补充剂。
46
2024-11-19 10:51:47

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
317

#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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