浦东新区人民医院,川沙人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

上海市浦东新区人民医院，始建于1936年，于1990年12月迁入现址，是浦东新区历史悠久的一所医院。医院座落在浦东新区东南部百年老镇--川沙新镇，距浦东国际机场仅8公里。医院占地面积43185平方米，建筑面积32621平方米，绿化覆盖率达40%，医院开放床位642张，并兼管100张床位的浦东新区传染病医院，职工人数1034人，其中医技人员845人，正高职称20人，副高职称73人，中级职称360人。临床科室设置齐全，二级专科24个，其中心血管内科、眼科、超声科、肛肠外科等专科在浦东新区技术，颇具特色，中医科05年成为上海市示范中医科。医技科室有检验、药剂、放射、病理、超声诊断、心电心功能、肺功能、脑电图、高压氧、内窥镜室等，院内还设有上海市医学影像研究所。医院年门急诊量约80次，住院病人约2.3次。医院是第二军医大学、苏州大学医学院的教学医院。近年来工作发展迅速，有51个项目被上海市和浦东新区立项，已完成课题31项，获国家专利2项。医院全部实行计算机化管理，在上海市推出住院病人自助查询系统。医院先后被命名为上海市文明单位和上海市卫生系统文明单位。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。