浦滨儿童医院是上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心浦滨分院，各业务科室主任及学科带头人均由上海儿童医学中心专家担任，与上海儿童医学中心实行一体化、同质化管理；是集医疗、保健、科研、健康管理为一体，可提供会员制服务的综合性儿童专科医院。医院科室齐全，主要临床科室有消化科、呼吸科、普通外科、泌尿外科、眼科、耳鼻咽喉科、口腔科、皮肤科、中医科、儿童保健科、急诊科等，尤其以发育行为儿科（儿童保健与体检）、呼吸/哮喘、内分泌为重点学科，并提供疫苗接种、慢病管理、APP在线咨询、夜间及假日门诊等特色服务，服务年龄可至18岁。医院各业务科室主任及学科带头人均由上海儿童医学中心专家担任，拥有众多博士生导师、硕士生导师、教授及主任医师。医院秉承“一切为了孩子”的宗旨，实行与上海儿童医学中心一体化、同质化管理，争创技术一流、服务一流，实现儿童“少得病、不得病、更健康”的办院目标，打造中国多元化办医成功典范。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。
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