宁夏医科大学总医院位于宁夏回族自治区首府银川市胜利街，集医疗、教学、科研、预防保健和干部保健等职能于一体，是省内规模大、技术力量雄厚、医疗设备先进、专家队伍荟萃的一所综合性三级甲等医院。医院占地21万多平方米，建筑面积27万多平方米。固定资产8亿元，总资产12亿元。现有职工2023人，其中专业技术人员1812人，高级职称510人，中级职称751人，博士31人、硕士224人。开放床位1900张，共有40个临床科室、12个医技科室、17个教研室、5个研究所、4个自治区级重点学科，临床医学为一级学科硕士学位点（有13个二级学科在招生）。年门急诊量72余万人次，住院患者3.9万人次，手术量（含门诊）1.8万人次。医院业务门类齐全，专科发展迅速，心血管内外科、呼吸内科、神经内外科、骨科、ICU、麻醉科、肾脏内科、泌尿外科、肿瘤内外科、烧伤整形科、放疗科、放射科、高压氧、消化内科、新生儿急救科等专业为医院优势特色专科。近年来开展的肝移植、肾移植、角膜移植、造血干细胞移植属区内首创并达到国内先进水平，尤其是通过医院管理年活动，整体医疗质量明显提高。医院拥有双源64排螺旋CT、3.0T核磁共振、血管造影机、数字胃肠机、高档超声及各种内窥镜、各种先进检验设备、放疗设备、眼科准分子激光治疗仪等国内外大型高、精、尖医疗设备1472台。医院重视专业技术人才的培养和引进，注重国际国内合作与交流，与日本山形大学医学部、新加坡中央医院建立了友好院际关系；与北京、上海、天津、南京、西安等地知名院(校)建立了较为密切的合作关系和业务往来。有数百人先后赴国外进行留学培训和参加国际性学术会议。来自不同国家和地区的专家学者来我院进行了讲学、参观和访问。医院拥有一批有实力的科研技术队伍。参与承担国家级及省级科研课题多项。近年来开展新业务、新技术400多项；发表论文3300余篇；获各级科技成果奖200多项。在提高医疗技术水平、拓宽服务范围的同时，医院还致力于抓内涵建设，以全新的管理理念和发展理念，积极探索人事制度、分配制度、运行机制和后勤社会化方面的改革，大力改善医院环境设施，创造良好的医教研条件和职工生活条件，向着“一流的质量、一流的服务、一流的环境、一流的管理”的目标迈进。近5年，医院先后获得国家级自然科学基金3项、卫生部科研项目1项，与重庆医科大学合作，成功获得国家“863”计划科研项目立项。2008年获批设立博士后科研工作站。“中国医师协会-宁夏医学院附属医院外科基本技能培训基地”、“卫生部内镜诊疗技术培训基地”等基地的挂牌成立，标志着医院承担国家级培训任务的体系正在逐步形成。医院与德国柏林心脏中心、新加坡中央医院、日本山形大学、亚洲乳腺癌协会等国内外著名医疗机构和专业协会保持着密切的业务往来，合作成立了中-德宁夏心脏技术协作中心、中-新宁夏心脏技术协作中心、中-意宁夏癫痫技术协作中心等与世界先进水平接轨的诊疗中心，有力地提高了宁夏医疗和科研的整体水平。在管理实践中，医院大胆更新管理理念、勇于创新管理模式、积极完善管理制度，为可持续跨越式发展打下了坚实的基础。通过以评促建工作，教学水平得到提高，建立、完善了教学相长的长效机制。为了给广大患者创造一个环境更加优美、诊疗更加舒适、服务更加人性化的就医环境，为全体医护人员搭建起一个前景更宽、起点更高的施展才华的平台，医院投入大量资金，致力于提升基础设施水平。以新建成的具备一流水准手术室的外科大楼和具有现代化教学设施的临床技能培训中心为主要标志，医院的硬件水平实现了质的飞跃。近年来，医院精神文明建设成绩显著，先后被银川市、自治区授予精神文明单位荣誉称号，并涌现出“全国青年文明号”、“全国医德标兵”等多个先进集体和先进个人。宁医附院人一如既往地秉承“严谨、创新、敬业、博爱”的院训，正在为把医院建设成为区域性医疗、科研、医学教育中心、能够满足不同层次医疗服务需求的全国一流医院而努力奋斗！X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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