宁夏回族自治区人民医院创建于1934年，前身是宁夏省立医院、甘肃省第二人民医院，1958年自治区成立时启用现名，1971年医院整体移交原宁夏医学院成为附属医院，随后在现西夏分院重新组建成立新自治区人民医院。医院是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、急救为一体的三级甲等医院，还依托实体医院成立了互联网医院和心脏联盟（北京）心血管病互联网医院，是西北民族大学第一附属医院暨第一临床医学院、宁夏医科大学附属自治区人民医院暨第三临床医学院、北方民族大学联合办学单位。同时，也是宁夏人民医院医疗集团核心单位。医院总占地面积565.64亩，建筑面积30.8万平方米。下设院本部、西夏分院、宁夏医疗急救中心、宁夏眼科医院和宁南医院五个院区，编制床位数2630张。现设9个党总支、79个党支部；23个行政职能处（科）室；51个临床、医技学科，86个护理单元。现有职工3487人，其中专业技术人员占85.9%，中级职称以上人员占42.7%，硕士研究生及以上学历人员655人，教授、副教授176人；硕士研究生导师103人、博士研究生导师6人；享受国务院、自治区政府特贴46人次；国家百千万人才工程、宁夏“新世纪313”人才工程、国内引才“312计划”、青年拔尖培养工程入选59人；获“塞上英才”、“塞上名医”称号12人。医院是国家卫生健康委“脑卒中筛查与防治基地医院”，眼科、麻醉科、临床护理为国家临床重点专科，中医脾胃专科承担国家临床重点专科建设项目；创伤骨科、临床医学检验中心为自治区优势专科,呼吸内科、医学影像科、甲状腺乳腺外科、心血管内科、运动医学科、老年病科、中西医结合眼科为自治区临床重点建设专科。有老年医养照护中心、创面治疗中心等18个自治区级临床诊疗中心，内镜中心、激光中心等10个医院内设专业学科中心。宁夏临床用血、产科、病案管理等10个质量控制中心挂靠单位。医院服务范围涉及陕、甘、宁、蒙等省区1300多万人口。2020年完成总诊疗量205.48万人次、出院患者9.25万人次、手术量4.27万台次，平均住院日8.64天。医院是全国首批全科医师培养基地、住院医师规范化培训基地、第二批国家专科医师规范化培训制度试点专科培训基地、国家医师资格考试实践技能考试基地、国家高校毕业生就业示范基地。是宁夏回族自治区继续医学教育基地以及高血压病、糖尿病、眼保健等健康教育基地、宁夏眼科显微手术培训中心。医院是国家博士后科研工作站、国家药物临床试验机构，宁夏外科学院士工作站、眼科学院士工作站依托单位，宁夏临床医学研究所、宁夏眼科临床研究所、宁夏肝病研究所挂靠单位，宁夏自身免疫性疾病精准医学重点实验室建设依托单位，宁夏致盲性眼病、骨与关节疾病、儿童疾病等8个自治区临床医学研究中心依托单位。近五年获批各级各类科研项目550余项，争取经费7500余万元，其中国家自然科学基金项目19项，20项科研成果获自治区科学技术进步奖。目前，医院拥有直线加速器、高端3.0T核磁共振、多台高端多排螺旋CT、SPECT/CT、多功能血管造影机、全飞秒激光仪及各种内窥镜等大型医疗设备上千台（件）。各院区实现办公自动化、电子病历、物资集中配送等信息化管理，建设了集成平台、分布式数据中心和私有云，实现了五院区集约化管理；形成先进的数字化医院规模，构建了完整的业务系统体系。医院是国家建立健全现代医院管理制度试点医院，是宁夏回族自治区综合改革、全面试行DRGs（疾病诊断相关分组）医保支付、调整优化医疗收入结构、卫生系列高级职称自主评审改革试点单位。医院曾获全国卫生系统先进集体、创建文明行业“先进集体”、行业作风建设“先进单位”、百姓放心示范医院、改善服务创新医院、医疗扶贫贡献奖、中国医院信息化建设奖、全国援外医疗工作先进集体、人文爱心医院等荣誉称号。2020年荣获第六届全国文明单位、2020年中国医院科学抗疫先进保障团队、敬老文明号、宁夏创新争先团队奖、宁夏回族自治区“公共机构节水型单位”“爱国拥军模范单位”等荣誉。医院与北京大学肿瘤医院、北京安贞医院、北京天坛医院、北京中日友好医院、复旦大学华山医院、西京消化病医院、天津环湖医院、湖南省人民医院、中南大学湘雅医院、香港中文大学眼科医院以及美国、法国、德国、以色列、日本、新加坡、英国及阿拉伯国家医学界保持着广泛的交流与合作。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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