银川市第一人民医院前身为银川市人民医院，始建于1957年的银川市卫生所，1984年更名为银川市第一人民医院。1991年成为宁夏医科大学教学医院，2000年成为宁夏医科大学第二附属医院，2006年增挂宁夏医科大学第二临床医学院牌子，2020年获批银川市第一人民医院耳鼻咽喉头颈外科医院。 　　经过几代人艰辛努力，医院现已发展为集医疗、急救、教学、科研、预防保健及社区医疗服务为一体的大型综合性三级甲等医院。总建筑面积10.5万平方米。现编制床位1200张，职工总数1868人，博、硕士研究生157人，卫生专技人员1659人，高级职称451人。有32个临床科室，14个医技类科室，36个病区，16个教研室，14个社区卫生服务机构。年门、急诊量近100万，担负着银川市及周边省市500万以上人口的医疗保健服务重任。医院狠抓内涵建设，注重品牌效应，打造了回医药脑病科，血管外科，呼吸内科，新生儿科，心脏诊疗中心，银川市耳鼻咽喉头颈外科区域医疗中心等一批优势专科，拥有国家级医学中心/基地8个、省级医学中心/基地17个、市级医学中心11个，有国家重点专科、省级质控中心、省级重点专科等，市级重点专科22个,省级学术委员会主委6人、省级塞上名医3人、市级凤城名医22人,是国家卫健委临床药师培训基地、全国临床合理用药示范基地。2016年起，医院积极推动智慧医院建设，探索创新“互联网+医疗健康”服务模式，建立远程专家门诊、电生理远程诊断中心、远程影像诊断中心等，取得初步成效。2018年，李克强总理、孙春兰副总理分别来我院视察“互联网+医疗健康”工作开展情况，均给予了肯定。宁夏也被国家卫健委批准为首个国家级“互联网+医疗健康”示范区，为医院进一步发展奠定了坚实基础。 　　2019年医院顺利通过三级甲等综合医院复审，先后荣获“全国卫生系统先进单位”、“全国百姓放心示范医院”、“全国维护妇女儿童权益先进集体”、“国家住院医师规范化培训基地”、“自治区精神文明单位”、“全区民族团结进步先进集体”、“互联网+医疗健康”试点单位、“银川市精神文明单位”、“爱婴医院”、“全区思想政治工作先进单位”、“全区残疾人康复工作先进集体”。医院党委围绕不忘初心、牢记使命主题教育，大力实施文化、学科、管理、人才“四轮”驱动发展战略，开展“双培双带”工程，探索互联网+党建+医疗服务模式，把支部建在学科上，把党建和业务相融合，抓党建促业务，以党建引领医院学科发展，形成了药学支部“党建引领、三‘方’联动”、妇儿支部“心系妇儿、相伴成长”、社区支部“三五守初心、六精促健康”等品牌，涌现出四星级党组织3个、三星级党组织11个、二星级党组织7个。 　　不忘初心牢记使命，薪火传承砥砺前行。面对“2030健康中国”的战略目标，以及人民群众日益增长的医疗服务需求，医院将以习近平新时代中国特色社会主义思想为指导，紧紧围绕国家医改政策要求，以“建体系、育专科、强服务”为发展战略，以“转观念、转方式、转作风”为抓手，积极探索创新“互联网+医疗健康”模式，以全新的姿态为人民群众身体健康保驾护航。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。