宁夏妇幼保健院宁夏儿童医院是宁夏卫生计生委直属的非营利性公立保健医疗机构。宁夏妇幼保健院成立于1975年，宁夏儿童医院2011年开工建设，2016年12月8日宁夏妇幼保健院宁夏儿童医院搬迁至新址并投入使用。是自治区新生儿疾病筛查中心、自治区宫颈疾病防治中心、自治区乳腺疾病防治中心、自治区产前筛查中心、自治区出生缺陷综合干预中心、国家级妇产科、儿科住院医师规范化培训专科基地。医院是全区妇幼保健业务技术指导中心，负责管理20余项妇幼卫生惠民项目，包括全区新生儿疾病筛查项目、免费婚前医学检查项目、农村妇女免费两癌检查项目等，涵盖了妇幼卫生工作的方方面面，覆盖了全区的妇女儿童。医院主要开展妇女和儿童常见病、多发病的筛查、诊治和干预等，重点致力于发展小儿内科、小儿外科、新生儿科、儿童急救、儿童康复等工作。现开展椎管内麻醉无痛分娩术、乳腺癌根治术、宫腔镜手术、穴位贴敷、穴位埋线等外治疗法及足月水囊促宫颈成熟手术、儿童脑脊液检查项目、乳腺钼靶穿刺活检、子宫输卵管造影等。医院占地面积85亩，总建筑面积47176.3m2。编制床位500张，开设床位200张。开设临床服务类科室14个(产科1-2病区、产房、儿科1-2病区、新生儿科、PICU、中医科、外科、内科、妇女保健中心、儿童保健中心、新生儿疾病筛查科、中医科)，医技科室4个(手术麻醉科、功能科、放射科、检验科)，医疗辅助类科室1个(消毒供应中心)，行政管理类科室15个(院办、党办、人事科、财务科、医务科、护理部、保健部、科教科、信息科、医保办、基建办、院感办、后勤保障科、药械科、门诊部)。医院现有职工392人，其中卫生专业技术人员310人，占职工总数的79%，高级以上职称69人，占专业技术人员的22%，中级职称52人，占专业技术人员的16.8%。硕士研究生13人，自治区塞上名医1人，自治区优秀青年后备骨干2人。2017年共发表论文26篇，其中核心期刊8篇，省级期刊18篇。全院拥有全自动时间分辨免疫荧光分析系统、全自动基因扩增分析仪、串联质谱仪、宫腔镜、DR、数字胃肠X光机、乳腺钼靶X光机、进口三维和四维彩色多普勒超声诊断仪、全自动生化分析仪、全自动化学发光免疫分析仪等。医院固定资产总额7431.372万元，其中单价100万元以上设备15台件，50-100万元设备14台件，10-50万元设备75台件，单价10万元以下设备263台件。医院与北京大学第一医院儿科签订了五年技术帮扶协议，北京大学第一医院儿科每年选派一位专家任我院副院长，每三个月选派一名儿科专家来院坐诊。通过医疗服务、教学、科研、人才培养、学术交流、双向转诊、远程医疗等方式，全面提高宁夏儿童医院疾病综合管理水平，提升医疗、教学、科研、预防服务能力。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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