榆林市第一医院是为救治抗美援朝志愿军伤病员创建于1951年的陕西省第二康复医院。1970年为支援陕北老区建设,整体搬迁至绥德,改名为榆林地区中心医院。1989年成为延安大学第二附属医院,1995年被原国家卫生部评定为全国首批、陕北首家三级甲等综合医院,1999年撤地设市更为现名,2008年新建榆林院区,2010年建成全市医疗专家工作站,2016年授牌西安交通大学医学部附属榆林市第一医院。我院现有绥德、榆林两个院区,占地104.98亩,建筑面积18.6万平方米,编制床位2000张。有在职职工2684人,其中卫生技术人员2344人,中高级职称1423人,博士研究生7人,硕士研究生279人,享受国务院和省、市政府特殊津贴专家26人,硕士研究生导师17人。设置临床医技科室88个,建成国家级临床重点培育专科1个---神经内科,国家级中心2个---胸痛中心、国家病毒诊断研究和推广平台;省级临床重点培育专科5个---肝胆外科、妇产科、肿瘤内科、检验科、神经外科,省级中心1个----陕西省危重孕产妇救治与转诊中心;市级临床重点专科4个,市级中心8个。医院先后与解放军总医院、中日友好医院、西安交通大学第一附属医院、西安交通大学第二附属医院、西安交通大学口腔医院、陕西省人民医院、陕西省肿瘤医院、西北妇女儿童医院、苏北人民医院、西安红会医院、西安市第四医院建立专科联盟,定期开展坐诊、手术、查房或选派专业技术人员进修学习。系国家级住院医师规范化培训基地,国家级临床药师规范化培训中心,西安交通大学与延安大学博士、硕士研究生教学基地。近十年来,获省市级科学技术奖63项,出版医学专著50部,在省级以上专业期刊发表论文2981篇,其中SCI83篇。先后荣获中国医院百强院、陕西省文明单位、陕西省白求恩精神集体奖、陕西省卫生系统争先创优先进集体等称号。站在新的历史起点,医院将秉承“尚德敬业”的二康精神,以创建省级区域医疗中心为目标,不断推动医院高质量发展,为增进人民健康福祉做出新的更大贡献。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。