定边县中医院创建于1986年,是一所集医疗、急救、教学、预防、保健、康复于一体,以中医药特色为主的二级甲等中医医院。我院是县城内的医疗卫生服务中心之一,是我县中医药医疗和预防保健中心,承担着县域居民的常见病、多发病中西医诊疗、危急重病抢救与疑难病转诊、乡村卫生机构中医药人员培训指导、部分公共卫生服务,以及自然灾害和突发公共卫生事件应急处置等工作,是我县新型农村合作医疗、城镇职工和居民医疗保险定点医疗机构。医院坐落在定边县城新区,明珠路南侧,定边中学西侧。自建院以来,一直靠租赁民房办院。经几代中医人的努力,医院于2012年10月正式运行。目前占地面积12950平方米,建筑面积16800平方米,核定床位260张,实际开放204张。我院共有职工406人,现在岗职工336人,其中卫技人员294人,高级职称17人,中级职称40人,初级职称180人。医院共设置职能科室8个,临床开设17个科室,医技科室6个,医辅科室8个。我院中医风湿病专科2006年被省中医药管理局确定为第一批省级农村中医药特色专病,肛肠科2008年被省中医药管理局确定为第二批省级农村中医药特色专科,针灸理疗推拿科2010年被省中医药管理局确定为第三批省级农村中医特色专科。医院拥有美国双排螺旋CT、东芝DR、C型臂、东软飞利浦数字胃肠机、中高端彩超(2台)、腹腔镜等万元以上的医疗设备,价值共计6000余万元。医院始终坚持"全心全意为人民服务,以病人为中心,提供全程优质服务"的宗旨,弘扬"博爱、和谐、创新、奉献"的医院精神,恪守"厚德尚学、精医济世"的医院院训,践行"精心服务、爱心关怀"的服务理念,以实际行动,为广大人民群众提供质优、价廉、可靠的医疗服务。近年来,在县委、县政府的高度重视和大力支持下,于2012年完成整合后,实现了跨越式发展。尤其是2013年9月11日医院顺利通过二级甲等中医医院评审工作,使我院步入了规范化、制度化、标准化发展的快车道。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。