定边县妇幼保健站成立于1974年，现有职工28人，其中主治医师11人，医师9人，士级医护人员6人；有业务用房404平方米。有10多名专业技术人员到外地进修深造，现已培养了一批专业技术骨干。先后开展“围产保健”、“妇幼卫生”、“健康教育”、“降消项目”等多个项目活动，为我县的妇幼工作做出了应有的贡献。妇幼保健站始终坚持“以保健为中心，以保障生殖健康为目的，实行保健与临床相结合，面向基层、面向群体和预防为主”的妇幼工作方针，集临床与保健为一体，不断为广大妇女儿童提供诚信、优质、高效、低耗、便捷的医疗技术服务和人性化的服务环境。体现专科特色，开设妇产科、儿科、乳腺科、检验科、保健科等临床医技科室，最新引进KDY-Y-01型数码电子阴道镜、LX-H76A型电脑红外光乳腺检查仪、YH2-32型多功能红外光妇科治疗仪、CFT-6100型乳腺治疗仪、6000AG型超声诊断仪、奥林巴斯CX21型生物显微镜，主要承担着全县妇幼保健工作任务。2005年，我县被定为省“降低孕产妇死亡率、消除新生儿破伤风项目”县。上半年，妇幼保健站利用“科技之春”、三下乡活动、世界卫生日宣传活动，展开规模较大的妇幼保健及“降消项目”相关知识宣传活动，发放妇幼卫生知识传单4万余份，并利用广播、电视、标语进行“降消项目”专题宣传，编制发放《“降消项目”实施方案及项目实施细则、工作计划、目标任务书、贫困孕产妇住院分娩管理办法。于2005年4月1日在县政府会议室召开“降消项目”启动工作会议，并向各乡镇颁发“降消项目”任务书。成立孕产妇急救小组，开通孕产妇绿色通道、孕产妇急救电话，24小时值班，免费接送贫困孕产妇及高危孕产妇。并对65名确实需要救助的贫困孕产妇发放贫困孕产妇产前检查救助卡和住院分娩卡。同时对全县80名从事产科工作的医护人员进行产科“三基”培训，全部成绩合格，考核合格率达100%。年底，给我县30所卫生院配备了部分产科设备，使我县妇幼工作有了更进一步的改变。2006年，我县被继续定为省“降消项目”县。为了使妇幼专干能更好地胜任工作，妇幼保健站专门对其进行了为期2天的妇幼保健业务培训，并要求妇幼专干回去逐级培训村级妇幼保健人员。卫生局向各乡镇卫生院下达妇幼及“降消项目”工作任务，将妇幼工作任务完成情况与专干和院长的工资挂钩，由妇幼保健站制定妇幼专干工作考核标准和妇幼专干管理细则，对妇幼专干直接行使考核管理权，定期考核，及时通报，奖惩兑现。县妇幼保健站抽调了10名保健科业务骨干，对全县30个乡镇的妇幼工作实行包片包干，责任到人，主要负责所包乡镇妇幼保健及“降消项目”工作的督查、指导和培训，对包片人员也制定了工作考核标准和奖罚制度。根据各乡镇所处的地理环境不同，“降消项目”办公室对各包片乡镇下达的住院分娩达标任务也不同：城镇周边乡镇，要求住院分娩率达95%以上；偏远山区、交通不便的落后乡镇，要求住院分娩率达80%以上。各包片乡镇住院分娩率达不到标准的，对包片负责人的工作实行一票否决，并对各包片负责人处以1000元的罚款。成立了以妇幼保健站站长为组长的包片人员工作督导小组，主要负责各包片人员工作的督导和年终工作考核，考核总分为100分，95分以上，奖500元；90－95分，奖300元；80－89分，奖100元；75分以上不奖不罚；70－75分，罚500元；60－69分，罚800元；59分以下，罚1000元。4月20日至30日，各包片人员下乡进行了为期10天妇幼保健及“降消项目”工作的督查，采取进村入户抽查、现场查看各种相关资料、听院长专干汇报、与乡镇政府座谈等督查方法，对全县的妇幼保健工作进行了全面督查。各包片人员督查结束后，由卫生局局长、副局长、妇幼保健站站长、副站长、保健科科长及相关业务人员共12人，分2组，由局长带队，分赴全县30个乡镇，就医院管理、产科质量达标建设及《出生医学证明》的发放管理、“降消项目”工作等进行全面督查，进村入户，调查150多户。每到一个乡镇及时与乡镇政府主要领导及负责卫生的乡镇领导、医院院长、专干进行座谈、协调。在督查过程中，本着查严查细的原则，发现问题及时指出，提出整改方案，要求限期整改，确保督查工作取得实效。从督查结果看，各乡镇政府、乡镇卫生院对“降消项目”及妇幼保健工作引起了足够的重视，行政村有村医的，妇幼保健工作由村医担任；无村医的，乡镇政府协调配合，由村计生副主任担任妇幼保健工作。财政情况好的乡镇政府还落实了村级保健人员的报酬，极大地提高了村级妇幼保健人员的工作积极性，村级妇幼保健网络基本健全。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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