定边县人民医院始建于1941年，经几代人的不懈努力，现已发展成为集医疗、急救、教学、防护为一体的二级甲等医院，医院科室功能齐全、医疗设备先进、技术力量雄厚，是定边县及周边地区的医疗服务中心。医院现有职工509人，其中正式职工201人、临时工242人、离退休人员66人，有高级职称38人、中级职称66人、初级职称200余人。医院占地面积14000平方米，建筑面积33500多平方米。设有行政职能科室11个、临床科室16个、医技科室13个，编制床位200张，开放床位600张。120急救站急诊留观床20张。拥有美国GE核磁共振、美国GE64排128层CT、希森美康7600-020全自动生化分析仪、高中端彩超（4台）、奥林巴斯260SL电子胃肠镜、CR、DR、C型臂、胃肠机等大中型先进医疗设备近100台（件），价值6000余万元。近年来，在县委、县政府和上级主管部门的高度重视和大力支持下，医院事业迅速发展，院班子带领全院职工精诚团结、奋力拼搏、抢抓机遇、开拓创新，医院各项工作均取得了前所未有的好成绩：医院管理不断加强，医疗设备不断更新，就医环境彻底改善，医疗服务质量显著提高，社会经济效益成倍增加。目前年门诊31万人次，住院病人2.7万余例，业务收入突破1.3亿元。2009年6月被省卫生厅授予“二级甲等医院”。2010年1月被卫生部授予“全国医药卫生系统先进集体”。2011年2月被陕西省卫生厅评为“陕西省优质护理服务示范工程先进病区”，2011年6月被中共陕西省卫生厅党组评为“全省卫生系统“创先争优”活动先进基层党组织”，2012年3月被榆林市卫生局评为全市2011年度开展“三好一满意”活动先进集体，2012年4月被陕西省妇女联合会、陕西省卫生厅授予“巾帼文明岗”称号，2012年9月我院被省卫生厅评为“全省卫生系统创先争优活动先进集体”。医院十分重视人才培养，近年来通过请进来、送出去、院内培训提高等形式，培养了一批学科带头人和技术骨干，从而使医院的综合实力空前增强，软、硬件在全市县级医院处领先地位。目前医院能全面开展内科、普外、妇产、儿科、骨伤、综合科（ICU）、口腔、耳鼻喉、中医、眼科、皮肤、泌尿、痔瘘等临床科常见病、多发病、疑难病的诊治，其中肝胆、颅脑、骨伤、综合科（ICU）、泌尿、肿瘤外科、心血管内科、消化内科、儿科等在周边地区享有盛誉。近年来，积极开展新技术项目，其中腹腔镜“单孔双视免气腹胆囊切除术”、前列腺电切术、全髋关节置换术等技术在全市处领先水平，特别是腹腔镜“一孔双视免气腹胆囊切除术”获榆林市科技成果二等奖，该技术的应用在全国处领先水平。近年来，医院与西安交大一附院、二附院和宁夏医学院附属医院、宁夏回族自治区医院建立业务协作关系，特别是2013年我院与第四军医大学西京医院建立长期对口帮扶关系，根据实际需求邀请有关专家教授来我院进行学术讲座、手术示范和疑难病例会诊，能完成内科、普外科、骨科、妇产科、儿科高难技术领域疾病的诊治，帮助和指导医院学科建设、人才培养和新技术、新项目的开展。2011年以来，与北京301医院、北京空军总院、北京协和医院等三家医院建立业务技术协作关系，进行远程会诊，满足当地群众就医需求。2002年建成了总投资476万元的门诊大楼，2005年建成了总投资3000余万元的住院大楼，2011年建成投资4000余万元的门诊大楼和医技大楼，彻底改变了我院的就医环境，较大幅度地改善了我县及周边地区广大人民群众的医疗保健条件，从根本上解决了群众看病难的问题。近年来，医院按照“二甲”要求，紧紧围绕医院管理、医疗服务、医疗质量与安全、技术水平与效率等核心内容，以持续改进医疗质量和保障医疗安全为重点，严格要求，狠抓落实，使医院管理和服务流程更加规范，医疗服务质量进一步提高，医疗服务质量持续改进，为广大人民群众创造了优质、高效、安全、便捷和经济的医疗服务环境。医院以科学发展观为指导，始终坚持“精医厚德，福泽民众”的办院宗旨，抓医德树形象，抓管理求效益，抓技术创优势，以病人为中心，以医疗安全质量为核心，全面加强内涵建设，不断提高医疗服务质量，更好地为全县及周边地区的广大人民群众服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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