庆阳市中医医院坐落于岐伯故里庆阳，前身是1973年成立的中国人民解放军兰州军区生产建设兵团林业建设师医院，1975年医院移交地方，定名庆阳地区第三人民医院，1979年正式改建为庆阳地区中医医院，2012年被国家中医药管理局评定命名为三级甲等中医医院。医院始终秉承“厚德精医，博学济世”的院训，践行“至精至诚，仁爱谦和”的服务宗旨，锐意进取，创新发展，曾先后荣获全国示范中医医院、甘肃省医院管理先进集体、甘肃省中医药工作先进集体等称号。医院2012年迁入现址，现占地面积50余亩，总建筑面积4.5万平方米，设有临床、医技和行政职能科室57个，门诊诊室46个，开放床位1000张。现有职工924人，其中卫生专业技术人员879人，占比95.1%，高级职称108人，博士1人，硕士研究生68人。有国务院津贴获得者2人，甘肃省名中医4人，甘肃省领军人才1人，庆阳市名中医5人，庆阳市领军人才7人。医院中医特色突出，设有中医临床科室27个，其中，血液病科为国家临床重点专科、国家中医药重点专科、西北片区唯一一所血液病区域诊疗中心，肛肠科为国家中医药重点专科。骨伤科、脾胃病科、心病科、脑病科、针灸推拿科、肺病科、风湿骨病科、康复科（中医护理）、儿科为省级中医药重点专科；肝胆病科、肾病科、内分泌科、老年病科、麻醉手术科、眼科、肿瘤科、重症医学科、急诊科为市级重点专科。外科、神志病科、口腔科、耳鼻喉科、妇产科、介入医学科等科室发展迅速，各有特色。医院配备GE1.5T磁共振、64排CT、16排移动方舱CT、移动方舱实验室、数字减影血管造影系统（DSA）、高端进口DR、数字胃肠机、三维彩超及奥林巴斯290电子胃镜、支气管镜、贝克曼系列检验设备等大型设备30余台件，中型医疗设备50余台件。能够开展内、外、妇、儿、血液、肛肠、骨伤、针灸理疗、肿瘤、五官、皮肤、重症监护、血液透析、介入、急危重症抢救、治未病等中医药特色明显的中西医诊疗业务。医院现为国家中医住院医师（5+3）规范化培训基地及甘肃省中医助理全科医师（3+2）规范化培训基地，甘肃中医药大学研究生教育基地，陇东学院岐伯医学院、甘肃医学院、甘肃省卫生职业学院等多家医学院校的教学及实习医院。全国名老中医谢君国主任医师传承工作室、庆阳市岐黄文化研究会在这里挂牌。医院有中药制剂实验室、血液病研究实验室两个中医药科研二级实验室，研究开发院内制剂24种，其中10种已纳入甘肃省首批调剂使用院内中药制剂目录，5种纳入甘肃省医保基金支付范围，按“乙类”支付。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。