西峰区人民医院成立于1989年，位于中国中医药文化的发祥地、中医鼻祖岐伯的出生地—庆阳，是庆阳市西峰区属唯一一所集医疗急救、预防保健、教学科研为一体的综合医院。承担西峰区和周边地区近60万群众的医疗救治任务，并负责指导3个社区卫生服务中心和8个乡镇卫生院的医疗业务技术指导工作。为甘肃中医药大学、甘肃医学院、陇东学院岐伯医学院教学医院，庆阳市城镇基本医疗保险、西峰区新型农村合作医疗、保险公司定点医疗机构。占地面积31亩，业务用房建筑面积25470平方米，固定资产1.1亿元。医院编制床位500张，实际开放床位360张，有正式在职职工246人，其中正高级职称1人、副高级职称19人、中级职称121人。目前年接诊门诊患者16.5万人次，年收治住院患者1.1万人次、年带教进修实习人员150人。近年来在国家医改政策的大力支持下，医院大力改善医疗环境，提升医疗硬件服务能力。新建及改造门诊楼一幢8750平方米、住院部大楼两幢16720平方米作为业务用房，极大缓解了业务用房紧张的局面。通过政府财政支持、贷款融资、自身筹资等多渠道筹集资金三千余万元，采取政府采购等方式购置大、中型医疗设备一百余台（件），病床260余张。医院先后购置的主要大型医疗设备如西门子磁共振、DR、飞利浦彩超，使医院影像诊断设备实现了由普通向数字的跃升；购置的800速日立全自动生化分析仪等检验设备，使医院的检验科装备水平达到市内县级医院先进水平；购置的生物安全柜等医疗装备保障了检验工作人员的环境健康和化验室生物安全；购置的奥林巴斯电子腹腔镜、宫腔镜、膀胱镜、关节镜等系列微创腔镜设备和电子胃镜、胆道镜等诊断治疗设备，为新业务新技术的开展奠定了物质基础。公立医院改革是深化医药卫生体制改革的重要内容，医院在上级主管部门的指导下，紧密结合医院医疗工作实际，以破除以药补医机制为重点，以多元化办医为主要方向，使得就医质量、诊疗环境得到全方位提升，医院发展充满活力，各项综合改革工作都取得了阶段性成果。重点体现在以下工作：取消以药补医机制、建立分类补偿制度、开展单病种付费、推进临床路径管理、强化公立医院精细化管理、加快发展中医工作。重点学科建设：目前妇产科、口腔科、中医科业务能力以及骨科的关节置换手术走在全市县级医院的前列，妇科、外科、骨科微创腔镜业务及妇科的可视人流手术水平在全市处于领先地位。其中：妇产科年诊疗门诊患者约10万名，收治妇产科患者及产妇6000名，接生新生儿5000名。医院业务辐射和带动能力逐步显现，区人民医院在西峰城区竞争激烈的医疗市场占据了自己应有的地位。中医专科建设：为加快发展中医工作，成立了中医管理科，建立了中医馆，配置具有中医特长的专业技术人员14人，配备了煎药机、中药熏蒸床、牵引床、吞咽功能障碍治疗仪、脑功能障碍治疗仪等设备及中医康复设备。目前中医科已成为医院的优势科室，医疗业务水平进入全市前列。中医科于2012年申报市级重点专科后，积极开展中医临床诊疗，先后开展了中医治未病，中药熏蒸、药物离子导入、蜡疗、针灸、拔罐、推拿、刮痧、耳穴压豆、艾灸、红外线照射、关节训练、站立架训练等业务，在临床应用中获得较好疗效。积极推行中医适宜技术应用，医院为全区8个乡镇卫生院培训了一大批中医技术人才，近两年来医院进修中医专业医护人员30余人次。开办了西峰区“中医适宜技术”培训班，授课50学时，为兄弟单位培训专业技术人员33人次，有力推动了全区中医药的发展。信息化建设：今年来，在各级卫生主管部门的领导和各兄弟单位的帮助支持下，医院管理和信息化建设工作取得了长足进步和发展，年内新增了门诊医生工作站、住院医生工作站、电子医嘱等模块；完成了LIS系统的实施，启用了检验项目条形码管理、、电子病历、病案统计管理系统；升级了原有的PACS系统，于HIS系统无缝对接；实现了新农合、城镇医保系统接口对接和区内即使时结算。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。