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镇原县中医院X连锁淋巴组织增生性疾病专家

简介:

镇原县中医医院创建于1992年10月,是一所突出中医特色、集医疗、护理、预防、科研、康复教育、社区服务为一体的二级甲等中医医院。开放床位300张,下设内、外、妇、儿、骨伤、耳、鼻、喉、口腔、针灸理疗科及功能科室等20多个临床科室,年门诊病人8万人次,住院7500人次、手术1000多例。2012年医院实施整体搬迁,占地面积21.4亩,新建业务用房21346平方米,其中:门诊楼4945平方米,住院楼6409平方米,综合业务楼9278平方米,其他辅助用房714平方米。医院医疗技术力量雄厚,全院共有职工252人,专业技术人员207人,其中:具有高级职称12人、中级职称57人,师级和其它医疗技术人员138人。拥有16排螺旋CT、DR、数字B超、彩色经颅多普勒、脑电图机、全自动血球分析仪、全自动生化分析仪、全自动化学发光分析仪、电子胃镜、体外碎石机、臭氧治疗仪、心电监护、多功能骨科牵引床、口腔综合治疗仪、蜡疗仪、中药熏蒸仪、偏瘫复原治疗仪等大型医疗设备100多台(件)。医院中医特色突出,建有市级重点专科5个,省级重点在建专科1个自拟协定方“风湿Ⅰ、Ⅱ号”、“鼻窦炎汤”、“风湿固本汤”、“降糖调胰饮”、“胃炎方Ⅰ、Ⅱ号”方剂及固涩止泻合剂等多种中药制剂应用于临床,疗效确切。针灸理疗康复特色专科对骨关节退行性病变,颈椎病、腰椎间盘脱出症、脑血栓、脑梗塞、脑出血后遗症恢复期治疗效果显著。医院注重医德医风建设,坚持文明行医,坚持“以人为本、以病人为中心”的服务宗旨,全力推进公立医院改革,推行全院聘用制和绩效工资制,落实22项医改核心制度,实行所有药品零差率销售,控制医药费用不合理增长。积极探索解决群众“看病难、看病贵”问题。医院先后被省卫生厅评为“万名医师支援农村卫生工程先进受援单位”、市政府命名为“青年文明号”、“先进集体”县政府授予“中医工作先进单位”等称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

郭祯 主治医师

擅长心脑血管、呼吸系统、消化系统、老年病、皮肤病等急、慢性疾病的诊断与治疗。对于门急诊常见病、多发病及各种急危重症能做出快速的诊断和处理。对于慢性疾病,能根据患者的生理、心理和社会因素制定全面的连续性诊疗方案并定期评估。

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擅长:擅长心脑血管、呼吸系统、消化系统、老年病、皮肤病等急、慢性疾病的诊断与治疗。对于门急诊常见病、多发病及各种急危重症能做出快速的诊断和处理。对于慢性疾病,能根据患者的生理、心理和社会因素制定全面的连续性诊疗方案并定期评估。
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樊宝刚 主治医师

擅长关节病,四肢骨折创伤,腰椎间盘突出症的诊断与治疗,在人工全膝关节置换,人工髋关节置换方面有丰富的临床经验。

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白宗研 主治医师

外感、心脑血管、脾胃病、肾病、妇科、男科等

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贾玺 住院医师

待补充

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擅长:待补充
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患友问诊

我妹妹的病理报告显示淋巴组织非典型性增生,之前有牙疼和麻木的症状,吃了阿奇霉素和甲硝唑后就好了,目前没有其他不适,能吃能喝,家里也没有遗传病史。请问医生,这种情况是否可能是淋巴癌?
49
2024-11-14 14:32:22
我做了一个淋巴结切除手术,结果显示为淋巴组织增生,需要进一步免疫性组化检测。术后我在吃消炎药,但仍有烧灼感,想了解恢复情况和下一步的治疗计划。患者女性31岁
23
2024-11-14 14:32:22
我有高危行为后持续发热、乏力、肌肉跳动和关节疼,7周HIV检测阴性,但淋巴亚群指标偏低,担心可能是未知病毒感染,能否提供帮助?患者男性24岁
49
2024-11-14 14:32:22
一位40岁女性患者在体检中发现少许淋巴组织增生,但无其他症状,询问是否需要治疗和注意事项。
41
2024-11-14 14:32:22
患者颈部淋巴结增大,伴有酸疼感,担心病情,求助医生。患者信息:无明显病史。
31
2024-11-14 14:32:22
我想知道艾滋病核酸检测能否排除,我的淋巴亚群异常,是否可能是艾滋病?
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2024-11-14 14:32:22
患者脖子上出现淋巴结肿大,担心与日常生活习惯有关,希望得到专业的医疗建议。
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2024-11-14 14:32:22
我想了解HIV感染后三个月的病毒载量和淋巴亚群报告分析,并且我有全身淋巴肿大、拉肚子、皮疹等症状,担心是否感染了HIV。患者男性35岁
39
2024-11-14 14:32:22
本次咨询主要围绕儿童下巴淋巴结增生问题展开,患者的孩子在下巴下方摸到两个会动的东西,医生初步判断可能是淋巴结增生,并建议如果没有炎症感染,可以暂时观察并定期复查。
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2024-11-14 14:32:22
我母亲有间质纤维组织增生和腹股沟淋巴组织增生,做了活检和彩超检查,想知道这两种病变之间的关系以及如何治疗?
17
2024-11-14 14:32:22

科普文章

#EB病毒遗传缺陷反应后的免疫缺陷#EB病毒肠炎#EB病毒感染的病毒性肝炎
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机体在受到病原体入侵时首先产生低亲和力抗体,随着感染的继续,抗体亲和力升高。因此,检出低亲和力抗体提示原发性急性感染。

有研究报道,90%以上的原发性 EBV 感染患者在临床症状出现 10 d 内可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体;在病程 30 d 后,仍有 50%患者可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体。

结合抗 EBV-NA-IgG 阴性和抗 EBV-VCA-IgG 为低亲和力抗体,其诊断原发性 EBV 感染的敏感度和特异度为 100%。

 

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