庆阳市妇幼保健院是市卫生计生委直属的非营利性公立医疗保健机构，是国家卫生计生委第一批授予的“爱婴医院”，位于庆阳市西峰区长庆大道51号。医院成立于1987年，占地面积3800m2，建筑面积4913.4m2，业务用房3600m2。医院现有职工总数205人。其中正式职工92人，招聘人员113人。专业技术人员170人，其中高级职称11人，中级职称28人，初级职称131人。院领导班子5人，科级干部19人，设有妇产科、儿科（含新生儿科）、妇女保健科、儿童保健科、中医乳腺科、医技科、办公室、医务科、公共卫生科、护理部、总务科等11个临床保健及职能科室，实际开放床位120张。开展的业务主要有妇女保健、儿童保健、妇科、产科、儿科、新生儿科、乳腺、中医、口腔、眼科、功能检查、检验、放射、病理等。医院主要医疗设备有：美国GE四维彩超、大型X光机、钼靶机、CR、全自动生化分析仪、宫腹腔镜、乳腺旋切刀、阴道镜、婴儿保温箱、小儿监护仪、小儿呼吸机、保温箱、监护仪、输液泵，母婴监护仪、尿沉渣分析仪、麻醉机、验光仪、口腔综合治疗仪、乳腺三才治疗仪、儿童综合素质测评系统、耳声发射仪、快速脑干诱发电位仪、骨密度测定仪、全自动精液分析仪、全自动化学免疫发光分析仪、全自动血凝仪等。院始终坚持“以保健为中心，以保障生殖健康为目的，保健与临床相结合，面向基层，面向群体，预防为主”的办院方向，坚持“儿童优先、母亲安全”的服务宗旨，承担着全市妇女儿童的保健、医疗、科研、教学、健康教育、培训、计划生育技术指导、妇幼卫生信息及八县区的妇幼保健业务指导工作。医院以人为本，以妇女儿童保健为中心，以产科急救、更年期保健、不孕不育症、乳腺疾病诊治、青春期、更年期保健指导、心理咨询、儿童早期教育、儿童智测、生长发育监测、智测、行为神经测定、脑瘫康复、新生儿听力筛查、洗浴、游泳、抚触、新生儿急救、眼、口腔保健、遗传咨询、母婴监护、无痛分娩、无痛人流等为特色，开展妇女、儿童常见病、多发病、疑难病的诊治。妇科宫颈癌根治术、子宫全切术、输卵管吻合术达到市内先进水平，新建起了全市首家无陪护的新生儿病房。医院经过多年的努力，取得了长足发展，年门诊量6.5万余人次，住院4000余人次，业务收入2300余万元，为全市妇幼卫生事业做出了突出的贡献。先后荣获市级文明单位、全国妇幼卫生工作先进单位、全市卫生工作先进单位、全市实施《两纲》先进单位，被省总工会授予“巾帼示范岗”单位。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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