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宁县和盛医院X连锁淋巴组织增生性疾病专家

简介:

宁县第二人民医院简介该院位于县城西面的和盛镇中街,前身为宁县和盛中心卫生院,始建于1956年,是一所集医疗、科研、教学、急救、合作医疗、社区服务为一体的综合性医院。占地面积3.96万平方米,建筑面积1.64万平方米,其中业务用房10000平方米,生活用房6400平方米,总资产达4000万元。开设病床300张,拥有15个临床科室,11个医技科室,现有职工215名,其中主治医师以上职称25人,外聘长住西安教授6名,为各科服务教授达14人之多,大专以上学历78人。服务人口为25万人次,年门诊6.5万人次,住院病人8400人次,年实施各种手术2000多例,2010年业务收入达2453万元。先后被甘肃中医学院确立为教学医院,被西安交大确立为协作医院,被北京大学确立为培训站,北京天坛医院远程会诊点。为了打造品牌,加强对外联系,更好的服务于患者,2008年被市人民政府批准为“庆阳市和盛医院”;被省卫生厅确立为宁县第二人民医院。2009年通过了全国中医先进县验收。近年来,我院依靠“科技兴院、名家办院”的方针,走专科专病的路子,坚持以“内引外联、两高一特(购进高科技医疗设备,吸引高层次人才,形成特色鲜明的医疗专科)”为办院理念,以优化诊疗环境、提高服务质量,牢牢抓住“人民医院为人民”的宗旨,积极实施项目带动战略,着力改善就医环境,促使医疗技术队伍不断发展壮大。先后1000万元建成5300㎡容纳280人的住院大楼,同时引进核磁共振、CT、高强度超声聚焦肿瘤治疗系统、彩超、CR等大型医疗设备40多台件,并建成了五层双面框架结构的医技楼,检查设备不再四处乱摆乱放,方便了患者就诊检查。建有专家公寓楼,聘请省级著名专家、教授常年坐诊,独立开展颅脑、脊柱、关节、胸腔等各类高、难、尖手术。并形成以微创外科为主的特色专科,超声聚焦肿瘤治疗、体外冲击波碎石、心脏外周血管及肿瘤介入手术、腹腔镜胆囊切除、白内障人工晶体植入、自凝刀微创子宫肌瘤、前列腺汽化电切、鼻内窥镜下手术以及椎间盘镜、关节镜、等离子刀等微创手术。诊疗范围辐射陕、甘、宁等地。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

徐强 主治医师

呼吸系统常见病、多发病、慢阻肺、哮喘及各类重症患者

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擅长:呼吸系统常见病、多发病、慢阻肺、哮喘及各类重症患者
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2024-11-14 14:49:16

科普文章

#EB病毒遗传缺陷反应后的免疫缺陷#EB病毒肠炎#EB病毒感染的病毒性肝炎
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机体在受到病原体入侵时首先产生低亲和力抗体,随着感染的继续,抗体亲和力升高。因此,检出低亲和力抗体提示原发性急性感染。

有研究报道,90%以上的原发性 EBV 感染患者在临床症状出现 10 d 内可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体;在病程 30 d 后,仍有 50%患者可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体。

结合抗 EBV-NA-IgG 阴性和抗 EBV-VCA-IgG 为低亲和力抗体,其诊断原发性 EBV 感染的敏感度和特异度为 100%。

 

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