河北工程大学附属医院始建于1970年,是一所集医疗、教学、科研、康复、预防、急救为一体的省属大型三级甲等综合医院,是河北省省级区域医疗中心。现有丛台院区和复兴院区2个运行院区,1个在建院区(复兴院区新建三甲项目)。医院总占地面积210亩,建筑面积10.65万平方米,编制床位1100张,规划床位2300张。医院设置77个临床、医技科室,27个党政管理机构和医疗辅助科室。医院院现有职工1787人,其中卫生技术人员1553人;博士学位人员64人,其中博士、硕士职工占比为40%以上;硕士生导师48人,省三三三人才工程3人。医院拥有达芬奇手术机器人(第四代)、天玑骨科机器人、TOMO刀(螺旋断层放疗)、伽马刀、瓦里安三维后装治疗机、PET-CT、西门子MAGNETOMPrisma3.0T磁共振(7T平台)和西门子SOMATOMForce双源CT(第三代双源CT)、西门子高端移动CT车、3D腹腔镜、瓦里安IGRT直线加速器、飞龙血管造影机、全新型C型臂血管造影机等高端大型医疗设备200余台件,总值6.7亿元。中医皮肤科为国家级重点专科建设项目;神经内科为河北省国家级重点专科建设项目,皮肤科(B层次)和护理学为河北省重点学科,肿瘤内科、肿瘤外科为省级重点专科项目建设单位,神经内科、肿瘤学、骨科为河北省重点发展学科;整形外科为河北省临床重点专科建设单位,老年病科为河北省临床重点专科培育单位,脑病科和骨伤科为河北省中医临床重点建设专科。医院为邯郸市肿瘤治疗中心(邯郸市国家级重点学科承建单位)、邯郸市肾脏疾病治疗中心(邯郸市省级重点学科承建单位)、邯郸市运动医学治疗中心(邯郸市省级重点学科承建单位);心血管内科、神经内科为邯郸市市级临床重点专科;皮肤科、神经内科、肿瘤科、肾内科、医学美容整形外科、心血管内科、胸外科、急诊医学科、血液内科为邯郸市重点学科,骨科、医学影像科、耳鼻喉科、麻醉科、内分泌科、普外科、乳腺外科、神经外科、医学检验科为邯郸市重点发展学科。医院获准成为国家临床医师资格考试实践技能考试基地、国家住院医师规范化培训基地;批准成立了“中国胸痛中心”“中国卒中中心”“中国心衰中心”“中国心脏康复中心”等第一批建设单位;成立了2个院士工作站;中心实验室为国家中医药二级实验室,获批河北省免疫性皮肤病重点实验室、河北省血液净化应用基础研究重点实验室两个省级实验室和河北工程大学精准医疗检测研究中心、河北工程大学缺血性脑血管病治疗中心、河北工程大学医学工程转化中心等三个校级研究中心;成立了北京市皮肤病专家会诊中心邯郸基地;肿瘤科为邯郸市肿瘤工程技术研究中心、邯郸市肿瘤综合治疗会诊中心;急诊科是邯郸市急救医学医疗技术研究中心;肿瘤内科和高压氧是邯郸市质量与控制中心。医院是河北工程大学临床医学专业硕士和承德医学院硕士研究生培养基地、本科临床教学基地,邯郸市农民工就医优惠定点医院、河北省先心病救助定点医院、邯郸市乳腺癌、终末期肾病、宫颈癌救助定点医疗机构、邯郸市工伤保险定点医疗机构,河北省健康体检医疗单位,河北省综合医院中医药工作示范单位。近五年,我院共发表文章713篇,其中SCI174篇;立项339项,其中国家自然基金课题1项,省级自然基金课题5项,省部级立项9项,市厅级立项282项,其他立项43项;科研经费达2122.2万元;省部级奖励3项,市厅级奖励60项。我院与华中科技大学同济医学院附属协和医院(武汉协和医院)、中国科学院大学附属肿瘤医院(浙江肿瘤医院)、四川大学华西医院等国家级高水平医院就建设河北省省级区域医疗中心建立紧密合作;开展“百名专家进附院”工程,与天津医科大学总医院、天津市环湖医院(脑血管病)、北京阜外医院(心血管疾病)及中日友好医院(内分泌疾病)等开展技术合作;与北京武警总医院、中国人民解放军火箭军总医院、中日友好医院等医院开通远程会诊平台。医院率先与邯郸市117家各县(市)区人民医院、中医院、妇幼保健院、乡镇卫生院建立了河北省区域医疗联合体;与邯郸市2家二级医院、11家一级医疗机构组建了城市紧密型医疗集团;开展“千名医师结对行”工程,切实推进附属医院发展成为专科特色鲜明、临床疗效显著、服务质量完善的现代化综合性三甲医院。医院先后获得多项殊荣,荣膺2019星耀中华-“最具成长力中国医院管理之星”,被国家卫健委等九部委评为2013-2017年度全国创建“平安医院”活动表现突出集体;获评“全国管理创新医院”,“全国和谐医院”,全国百家医院改革创新奖,全国创建平安医院改革创新奖,全国综合医院中医药工作示范单位,全国卫生新闻宣传工作先进单位,团中央“全国五四红旗团支部”,“全国五四红旗团总支”,“中国技术市场金桥奖‘突出贡献项目奖’”;获河北省卫生计生系统先进集体,河北省服务名牌,河北省志愿服务工作先进单位;获批河北省住院医师规范化优秀培训基地,河北省免疫性皮肤病和血液净化两个重点实验室,河北省胸痛中心建设优秀奖,河北省临床用血技术培训基地,河北省医务人员技能竞赛团体三等奖,河北省省直医院民主评议第一名,河北省三级医院住院患者满意度第一名,河北省三级医院综合绩效考核第二名;获批河北省第一批互联网医院,信息化建设达到国家医疗健康信息互联互通标准化成熟度四级甲等。医院领导班子齐心协力,开拓进取,在新的征程上又挥就了一纸崭新的蓝图:在一至三年内,将复兴院区建设成一座技术过硬、设备高端、服务先进,特色鲜明的占地110余亩的大型三级甲等综合医院,在未来五到十年内把附属医院打造成为一所技术力量雄厚、在冀南地区具有较大影响力、在省内有一定知名度的现代化综合性医院。我们有理由相信,无私奉献、开拓创新、敢为人先的附属医院人,必将在新的征途上迈出更加矫健的步伐。染色体异常又称染色体体异常综合征、染色体病,指染色体的数目异常和形态结构畸变,可以发于每一条染色体上。,病理条件或环境因素作用下,体细胞或生殖细胞内染色体的形态结构和数目发生的异常改变称之为染色体畸变,主要原因有:自发畸变(spontaneousaberration)诱发畸变(inducedaberration) 化学因素:药物、农药、工业毒物、食品添加剂 物理因素:射线电离辐射 生物因素:生物类毒素、病毒等 母亲年龄:年龄越大(通常指大于35岁)导致染色体畸变的概率越高。,全身,1.Turner综合征患者从新生儿期到成年期的成长过程中,需要诊治的问题是不断变化的,这些问题的解决需要多个学科的协同诊治。主要包括激素的替代补充和并发症的治疗,心理辅导。如一、身材矮小治疗生长激素治疗Turner综合症的患者都存在不同程度的生长激素分泌缺乏。一般建议,如果患儿身高矮小明显,落后于的正常生长曲线的第5百分位数时,学龄前(4-5岁)就应当开始治疗,总之在青春期前开始治疗,预期治疗效果会好于青春期后才开始治疗。二、性激素替代治疗Turner综合症的患者中,只有极少数有自发性青春期发育,其余都需要采用雌激素治疗诱导青春期启动。采用雌激素治疗诱导青春期启动的时间,一般是在15岁开始。在18岁左右,采用人工周期治疗可以诱导第二性征发育不全和子宫成熟。此后应当定期进行体格检查、化验甲状腺功能和评价骨密度以及心血管疾病风险。三、先天性心脏病先天性心血管畸形的发生率可达30%。其中在新生儿期,主动脉缩窄的症状就会出现,此种情况需要及早手术治疗。患者存在先天性主动脉根部扩张时,主动脉壁夹层形成和破裂的风险增加,此种情况会是严重威胁患者生命,因此必须重视定期超声心动图检查对先天性心血管畸形进行追踪观察。四、骨质疏松有自发性青春期启动者,骨量的减少相对较轻。五、内分泌代谢异常对于自身甲状腺抗体阳性者,需要密切监测甲状腺功能。对于确诊甲状腺机能减退者,需要给予适量的甲状腺激素替代补充治疗六、智能发育很多的研究证实,Turner综合症患者,采用雌激素治疗后,部分神经生理学方面的异常,能够得到一定的恢复。恰当适时的心理治疗尤为重要。 2.Down综合征目前该病尚无有效的治疗方法,对患儿应进行长期耐心的教育和训练。预防感染性疾病和各种传染病,早期应用维生素B6、r-酪氨酸、叶酸等口服,对改善功能有帮助。对伴有的其他畸形可进行手术矫治。 3.Klinefelter综合征治疗:一、雄激素替代治疗克氏征的早诊断早治疗可以明显地改善患者的生活质量并避免严重的并发症。当患者血清睾酮水平低于正常时,即可开始雄激素替代治疗,治疗目标为血睾酮达到正常中等水平。替代治疗应该尽早开始并持续终生,以避免出现雄激素缺乏的症状和后遗症。二、生育随着现代辅助生殖技术的开展,克氏征的不育已被攻克。1.卵胞浆内单精子注射术(ICSI)2.显微外科TEST术3.冷冻技术三、男性乳腺发育不会因为睾酮替代治疗而消退,,无,无,1.早期筛查头臀经介于38~45mm和84mm之间时(一般在10~13+6周)行早期筛查,项目包括颈项透明层厚度NT、血清游离β-hCG或hCG总量和妊娠相关血浆蛋白A(PAPP-A)的水平,结合母体年龄、既往史和体重、胎儿数量计算风险值。 2.三联筛查通过检测血清hCG、AFP、和游离雌三醇来估计风险,与四联筛查和孕早期的筛查相比,对于21三体的筛查敏感性较低。 3.四联筛查通常在15~22+6周开展,具体取决于各医院科室的检验条件。这项检测不需要超声检查胎儿NT。最佳筛查时间为16~18周,便于筛查胎儿神经管缺陷。项目包括四项血清学指标:1.孕妇血清hCG;2.甲胎蛋白AFP;3.二聚体抑制素A(DIA);4.游离雌三醇,结合母亲年龄、体重、种族、糖尿病和胎儿数目计算风险值。 4.五联筛查除了以上四项以外还包括糖基化hCG(又名侵袭性滋养细胞抗原),尚无对照研究证实此项检查的准确性,因此尚未得到推广应用。 5.整合筛查逐步序贯筛查是指孕早期检测颈项透明层厚度,中期行四联筛查。早筛若为阳性,推荐患者行基因诊断或无创基因检测,早筛若为阴性,告知孕妇在孕中期行四联筛查,序贯筛查的检出率为91%~93%。独立筛查是指根据早期筛查结果筛选低危、中危、高危人群,高危人群行无创或绒毛活检,低危者不建议行进一步检查。仅中危人群行孕中期筛查。 6.超声筛查尽管13体和18体综合征的患儿存在较明显的结构异常,但是超声影像通常是模糊的。孕中期的遗传超声学通过软指标筛查唐氏综合征,包括心脏畸形(如室间隔缺损、Fallot四联征和房室隔缺损),而孕晚期可发现十二指肠闭锁,然而这些特征是非特异性物理属性指标。NT提示非整倍体高风险而单纯的心腔内点状强回声(intracardiacechogenicfocus,IEF)发生非整倍体的风险较低。若超声提示脉络丛囊肿或心内强回声灶,对于未行筛查者建议行筛查。若出现孤立肾、肾盂扩张、肠回声增强或肱骨、股骨缩短,建议行超声随访。但由于母体BMI和胎儿数目、超声质量及检查者经验皆影响检查结果,目前尚无标准化的测量值。 7.无创产前基因检测无创产前基因检测通过母体外周血获得胎儿游离短DNA片段筛查胎儿疾病。胎儿来源的细胞通过胎盘进入母体外周血,在洗脱细胞后,胎儿DNA成分占3%~13%,并且数量随着孕周增加而增多,产后几小时即从母体清除。该方法还可用于检测胎儿性别、筛查Rh阴性孕妇的Rh阳性胎儿及父系来源的常染色体显性遗传病。自孕10周至足月,皆可行此项检查,对于唐氏综合征检出率高达98%。,。