温州医科大学附属苍南医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

苍南县人民医院,苍南人民医院,苍南县人民医院创建于1987年，座落于浙闽边界贸易重镇苍南县城灵溪镇。历经25年的建设，如今是全县规模最大的一所集医疗、保健、康复、科研、教学为一体的综合性医院。医院先后被授予省级“文明医院”、“爱婴医院”、“绿色医院”和“平安医院”等称号。医院核定床位600张，实际开放床位705张，2012年门诊量约70万人次，出院病人2.6万多人次，业务总收入3.52亿元。医院设置心血管内科、神经内科、消化内科、呼吸内科、肾内科、普外科、妇科、产科、骨科、神经外科、泌尿外科等30个临床科室和检验、放射、超声等15个医技科室，16个病区，27个行政职能科室。拥有职工992人，其中专业技术人员845人，高级职称118人，中级职称219人，其中研究生学历56人，本科生学历412人。医院拥有完备先进的医疗设备，有美国GE1.5T核磁共振、美国GE八排螺旋CT、美国GE血管造影机、日本日立7600全自动生化仪、西门子Sequoia512彩超、奥林巴斯内镜、德国费森尤斯血透机等高档设备。2004年11月，苍南县人民医院加盟上海仁济医疗集团，成为上海仁济医疗集团托管医院之一，并签约成为上海交通大学医学院附属仁济医院苍南分院。上海仁济医院各科专家定期来院指导和开展临床工作。根据专科不同特点，医院还与浙江大学医学院附属第一医院等附属医院相关学科建立协作关系。近年来，医院利用上海仁济医疗集团的托管平台和上海、杭州各大三甲医院的专科协作，提升了专科技术服务水平，医院专科建设取得了长足发展。目前，肾内科、儿科被列为浙江省医学龙头专科;康复科被浙江省卫生厅列为浙江省基层卫生适宜技术示范基地;神经外科、泌尿外科等8个专科被列为温州市重点专科，同时内、外、妇、儿等10个专科通过了浙江省住院医师规范化基地的验收。2009年成为温州医学院实习医院，2010年成为安徽医科大学教学医院，2012年成为福建省中医药大学教学医院。多年来医院始终坚持“以病人为中心”的服务理念，秉承“医疗质量为核心”的指导思想，发扬“团结、进取、诚信、敬业、奉献、惟勤”的苍医精神，坚持“仁、信、锐、智、严”的苍医院训，为人民群众提供优质的医疗服务。目前规划床位1500张，占地220亩，投资10.7个亿的医院迁建工程正在如火如荼建设中。不久的将来，一座现代化的三级综合性医院将以最优质的医疗服务、最精湛的医疗技术、最先进的管理理念、最优美的医疗环境服务于苍南百万群众。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。