温州医科大学附属第一医院创建于1919年,是浙江省首批通过三甲评审的四家综合性医院之一,医疗服务辐射浙南闽北赣东近3000万人口。医院位列中国医院科技影响力排行榜(综合)第59位,25个学科入围全国学科科技影响力百强,在全国三级公立医院绩效考核中位列全国第24位。2021年获批浙江省级区域医疗中心依托医院。医院现有在岗职工6587人,其中高级职称829人、硕士生导师318人、博士生导师47人。拥有百千万人才工程国家级人选、国家有突出贡献中青年专家等各类人才近500人次。医院南白象和公园路两个院区占地总面积530余亩,建筑面积43万平方米,核定床位3380张。南白象院区二期——“温州生命健康医学研究创新中心”项目(第一阶段)于2023年5月28日顺利结顶,将打造区域生命健康产业新高地。医院学科设置齐全,整体综合实力突出。普通外科学、创面修复医学获批国家临床重点专科项目。急危重症救治、心血管介入、造血干细胞移植、神经外科、生殖医学、呼吸系统疾病诊治、急诊医学等多个领域在国内颇具影响力。2022年门急诊量563.6万人次,出院病人23.44万人次,开展手术11.64万台次。医院与温州医科大学第一临床医学院(信息与工程学院)实行院校合一、一体化运作管理机制,已形成本科、硕士、博士、留学生、毕业后教育全方位、多层次的人才培养体系。临床医学专业、医学影像学专业获批国家级一流本科专业。医院现有在校本科生3032人、研究生1279人(含留学生55人)、在培学员1140人。近5年获各类科技奖项48项,其中获浙江省人民政府科技进步一等奖4项,二等奖4项,三等奖13项;中华医学科技奖二等奖1项,三等奖3项。2018-2022年获国自然、国社科等国家级课题119项,其中国家自然科学基金重点国际(地区)合作研究项目1项、重大研究计划1项、重大项目1项;近5年发表SCI论文2988篇,平均影响因子4.089,其中10分以上95篇,最高69.504。现有国家临床重点专科、浙江省高校重中之重学科、国家中医药管理局重点学科等36个,是浙江省高校一流学科建设单位,建有浙江省重点实验室/工程中心7个,2个专业入选国家临床医学研究中心核心成员单位。医院勇于承担社会责任,先后托管文成县人民医院、永嘉县中医医院、玉环县人民医院、龙港市人民医院、衢州市人民医院等,与贵州省荔波县人民医院建立对口支援关系。开展了多项慈善救助项目,在抗震救灾、抗台抢险、传染病防控等重大公共事件中和援外、援疆、援川、援黔、援青的任务执行中发挥了重要作用。在新冠肺炎疫情防控工作中表现突出,获省委办公厅、省政府办公厅通报表彰,并获“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”殊荣。医院信息化建设走在国内医院前列,获亚洲医院管理奖金奖。服务流程优化模式被人民日报、光明日报、中央电视台等中央媒体集中报道。医院获全国模范职工之家、全国杰出青年文明号、全国医院文化建设先进单位、全国女职工建功立业标兵岗、全国三八红旗集体、全国人文爱心医院、十大医学人文品牌医院等荣誉称号。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。