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浙江省立温州第一医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

温州医科大学附属第一医院创建于1919年,是浙江省首批通过三甲评审的四家综合性医院之一,医疗服务辐射浙南闽北赣东近3000万人口。医院位列中国医院科技影响力排行榜(综合)第59位,25个学科入围全国学科科技影响力百强,在全国三级公立医院绩效考核中位列全国第24位。2021年获批浙江省级区域医疗中心依托医院。医院现有在岗职工6587人,其中高级职称829人、硕士生导师318人、博士生导师47人。拥有百千万人才工程国家级人选、国家有突出贡献中青年专家等各类人才近500人次。医院南白象和公园路两个院区占地总面积530余亩,建筑面积43万平方米,核定床位3380张。南白象院区二期——“温州生命健康医学研究创新中心”项目(第一阶段)于2023年5月28日顺利结顶,将打造区域生命健康产业新高地。医院学科设置齐全,整体综合实力突出。普通外科学、创面修复医学获批国家临床重点专科项目。急危重症救治、心血管介入、造血干细胞移植、神经外科、生殖医学、呼吸系统疾病诊治、急诊医学等多个领域在国内颇具影响力。2022年门急诊量563.6万人次,出院病人23.44万人次,开展手术11.64万台次。医院与温州医科大学第一临床医学院(信息与工程学院)实行院校合一、一体化运作管理机制,已形成本科、硕士、博士、留学生、毕业后教育全方位、多层次的人才培养体系。临床医学专业、医学影像学专业获批国家级一流本科专业。医院现有在校本科生3032人、研究生1279人(含留学生55人)、在培学员1140人。近5年获各类科技奖项48项,其中获浙江省人民政府科技进步一等奖4项,二等奖4项,三等奖13项;中华医学科技奖二等奖1项,三等奖3项。2018-2022年获国自然、国社科等国家级课题119项,其中国家自然科学基金重点国际(地区)合作研究项目1项、重大研究计划1项、重大项目1项;近5年发表SCI论文2988篇,平均影响因子4.089,其中10分以上95篇,最高69.504。现有国家临床重点专科、浙江省高校重中之重学科、国家中医药管理局重点学科等36个,是浙江省高校一流学科建设单位,建有浙江省重点实验室/工程中心7个,2个专业入选国家临床医学研究中心核心成员单位。医院勇于承担社会责任,先后托管文成县人民医院、永嘉县中医医院、玉环县人民医院、龙港市人民医院、衢州市人民医院等,与贵州省荔波县人民医院建立对口支援关系。开展了多项慈善救助项目,在抗震救灾、抗台抢险、传染病防控等重大公共事件中和援外、援疆、援川、援黔、援青的任务执行中发挥了重要作用。在新冠肺炎疫情防控工作中表现突出,获省委办公厅、省政府办公厅通报表彰,并获“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”殊荣。医院信息化建设走在国内医院前列,获亚洲医院管理奖金奖。服务流程优化模式被人民日报、光明日报、中央电视台等中央媒体集中报道。医院获全国模范职工之家、全国杰出青年文明号、全国医院文化建设先进单位、全国女职工建功立业标兵岗、全国三八红旗集体、全国人文爱心医院、十大医学人文品牌医院等荣誉称号。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

李静 副主任医师

中医针灸

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接诊量 3
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擅长:中医针灸
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肖美娟 副主任医师

擅长阿尔茨海默症诊断,头晕,面瘫,脑梗死,脑出血的诊治及脑血管病综合管理及防治。尤其擅长睡眠障碍,如:失眠,失眠伴焦虑,失眠伴抑郁;认知障碍,如:阿尔茨海默症,血管性痴呆,额颞叶痴呆等疾病的诊治

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平均等待 -
擅长:擅长阿尔茨海默症诊断,头晕,面瘫,脑梗死,脑出血的诊治及脑血管病综合管理及防治。尤其擅长睡眠障碍,如:失眠,失眠伴焦虑,失眠伴抑郁;认知障碍,如:阿尔茨海默症,血管性痴呆,额颞叶痴呆等疾病的诊治
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陈坛辀 主任医师

消化道肿瘤(胃癌,肠癌,食管癌,肝癌);幽门螺杆菌,慢性萎缩性胃炎,返流性食管炎,胃肠功能紊乱,急慢性肝病,脂肪肝,酒精肝及肝硬化,胆胰疾病的中西医结合治疗。胃息肉,肠息肉,胃肠肿瘤,早期胃癌(异型增生,上皮内瘤变),肠癌,肝胆肿瘤,胆管结石的内镜下微创治疗及介入治疗。

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接诊量 3
平均等待 -
擅长:消化道肿瘤(胃癌,肠癌,食管癌,肝癌);幽门螺杆菌,慢性萎缩性胃炎,返流性食管炎,胃肠功能紊乱,急慢性肝病,脂肪肝,酒精肝及肝硬化,胆胰疾病的中西医结合治疗。胃息肉,肠息肉,胃肠肿瘤,早期胃癌(异型增生,上皮内瘤变),肠癌,肝胆肿瘤,胆管结石的内镜下微创治疗及介入治疗。
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林源绍 副主任医师

帕金森,阿尔茨海默病,高血压等

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接诊量 63
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擅长:帕金森,阿尔茨海默病,高血压等
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夏念格 副主任医师

主攻方向:癫痫及发作性疾病。 擅长癫痫、脑血管疾病、头痛头晕等神经系统常见病及疑难疾病。

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接诊量 71
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擅长:主攻方向:癫痫及发作性疾病。 擅长癫痫、脑血管疾病、头痛头晕等神经系统常见病及疑难疾病。
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刘瑜 主任医师

精通肺部小结节特别是肺磨玻璃结节的良恶性的鉴别诊断和外科手术治疗(经验判断的准确率在90%以上,近三年肺结节手术化验的恶性率在97%左右)、在磨玻璃肺结节、混杂磨玻璃结节、实性肺结节手术时机的选择上有很深的造诣。擅长手术微创治疗肺结节,肺癌,气胸,手汗症,纵隔肿瘤,食管癌等胸部各种疾病,尤其擅长胸腔镜肺叶切除、保肺功能切肺结节的肺段手术(微单孔手术比例>90%)。

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接诊量 4
平均等待 15分钟
擅长:精通肺部小结节特别是肺磨玻璃结节的良恶性的鉴别诊断和外科手术治疗(经验判断的准确率在90%以上,近三年肺结节手术化验的恶性率在97%左右)、在磨玻璃肺结节、混杂磨玻璃结节、实性肺结节手术时机的选择上有很深的造诣。擅长手术微创治疗肺结节,肺癌,气胸,手汗症,纵隔肿瘤,食管癌等胸部各种疾病,尤其擅长胸腔镜肺叶切除、保肺功能切肺结节的肺段手术(微单孔手术比例>90%)。
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牛晓婷 副主任医师

周围神经病 神经电生理

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接诊量 52
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擅长:周围神经病 神经电生理
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彭建华 副主任医师

擅长耳聋特别是突发性耳聋的诊断及治疗;各类眩 晕特别是耳石症、梅尼埃病、前庭神经炎以及其他 感染引起的眩晕如耳带状疱疹等疾病的诊疗。

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接诊量 35
平均等待 -
擅长:擅长耳聋特别是突发性耳聋的诊断及治疗;各类眩 晕特别是耳石症、梅尼埃病、前庭神经炎以及其他 感染引起的眩晕如耳带状疱疹等疾病的诊疗。
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谢成龙 副主任医师

痴呆和帕金森病

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接诊量 12
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擅长:痴呆和帕金森病
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谢饶英 副主任医师

肿瘤的综合治疗

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擅长:肿瘤的综合治疗
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患友问诊

我有腰椎间盘突出,屁股和脚都很痛,想知道有没有什么药可以缓解症状?
41
2024-11-19 11:29:59
43岁女性患者,腰椎管狭窄引起胯疼和腿麻,想了解治疗方法。
65
2024-11-19 11:29:59
左边睾丸摸起来有血管团,感觉有些涨,可能是精索静脉曲张?
52
2024-11-19 11:29:59
我想了解七叶皂苷钠片对软组织肿胀和静脉性水肿的治疗效果,并询问如何正确使用该药。
68
2024-11-19 11:29:59
我患有腰椎间盘突出,想知道七叶皂苷钠片是否适合我使用?
17
2024-11-19 11:29:59
脑肿瘤手术后出现颅内水肿和颅压大,是否可以用樟脑和中药材口服治疗?
9
2024-11-19 11:29:59
29岁患者因腰椎间盘突出而咨询七叶皂苷钠片的使用问题。
39
2024-11-19 11:29:59
我最近总是感到皮肤瘙痒,出现皮疹和荨麻疹,怀疑自己可能患了过敏性反应。请问这种情况应该如何处理?
26
2024-11-19 11:29:59
面瘫神经水肿的护理问题,是否有药物可以缓解?
4
2024-11-19 11:29:59
我最近腰部不适,去医院拍了片,医生说是腰椎间盘突出引起的软组织肿胀和静脉性水肿,建议我服用七叶皂苷钠片。请问这个药的作用是什么?
32
2024-11-19 11:29:59

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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