乐清市第二人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

乐清市第二人民医院，科室设置齐全，技术力量雄厚，医疗设备先进，是一所融医疗、教学、科研为一体的二级甲等综合性医院，是省级文明医院、省爱婴医院、省爱国卫生先进集体、浙江大学附属第一医院协作医院、安徽医科大学教学医院。乐清二医地处浙江省乐清市虹桥镇，担负乐清市东片区及邻县永嘉玉环部分地区近60万人口的医疗急救任务。医院始建于1952年，2005年晋升为二级甲等综合性医院。新址医院于2015年5月22日正式建成投入使用，工程占地72.4亩，建筑面积6.2万平方米，投资2.74个亿。医院现有职工788人，卫技人员605人，高级职称69人、中级职称114人；开设床位625张，设有12个病区和32个临床科室。医院目前拥有16排CT、生化流水线、魅力90超声诊断仪等先进设备160余台。乐清二医一直坚持“病人为中心，质量为核心、安全为重点”为服务理念，注重科技兴院和人才培养，通过多种途径和措施致力于提高、培养全员的业务素质和医疗水平，科学管理，开拓创新，取得了社会效益和经济效益的双丰收，并竭力为乐清的医疗卫生事业做出更大的贡献。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。