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育英儿童医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院是成人、儿童学科体系齐全的全生命周期省级三甲综合性医院。始建于1976年,前身为“温州医学院白求恩门诊部”,1982年经浙江省卫生厅批准改建为温州医学院附属第二医院。1988年增挂“儿童医院”。1991年在台胞何朝育先生的捐助下,新建儿童医院大楼,“儿童医院”更名为“温州医学院附属育英儿童医院”。1995年获批省级“三甲医院”。2005年温州心血管病医院并入,挂牌“附属第二医院南浦院区”。2009年4月成立温医附二骨科医院、温医附二妇产医院。2013年更名为温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院。现设龙湾院区(含康复医学中心)、鹿城院区(含学院路部、南浦部)、瓯江口院区三大院区。其中,龙湾院区作为成人医学中心,重点建设肿瘤相关学科群和心脑血管病相关学科群;鹿城院区以妇产科、儿科为主,重点建设泛儿科学科群;瓯江口院区以骨科、创伤为主,重点建设泛骨科学科群。2022年度中国医院科技量值排名中,8个学科入围前50强,26个学科入围前100强,五年总科技量值排名位列第76位。现有职工4983人,其中,具有高级专业技术职务757人。研究生导师共285人,其中博导41人。拥有国家突出贡献中青年专家、国务院政府特殊津贴专家、国家“百千万人才工程”、省万人杰出人才、省万人科技创新领军人才、省卫生领军人才、省卫生高层次创新人才等各类人才。目前拥有3个国家临床重点专科、1个国家中医药管理局重点建设专科;省临床医学一流学科4个专业方向(麻醉学、儿科学、骨外科学、妇产科学)、2个省高等学校重点扶植学科和重点专科、1个省高校创新团队、12个省医学支撑和创新学科、8个省中医药重点学科和专科;3个省重点实验室、2个省中医药重点实验室、1个省临床医学研究中心、1个省工程研究中心、2个省国际科技合作基地。麻醉团队在顶级医学期刊JAMA发表研究成果(影响因子56.27)。获国家科技进步奖二等奖1项、国家科技重大专项1项。医院与温州医科大学第二临床医学院一体运行。学院现有临床医学、儿科学、麻醉学、中医学、康复治疗学、临床医学(5+3一体化)、临床医学(5+3一体化,儿科学方向)、临床医学(5+3一体化,麻醉学方向)8个专业,4个一级学科博士点,13个一级学科硕士点,是温州医科大学本科和硕士临床医学专业来华留学生培养基地,形成了本科、硕士、博士、博士后、毕业后教育、留学生教育全方位、多层次的人才培养体系。创建了以“分层渐进、螺旋上升、顶岗负责、强化督导”为特色的“温医二院住培模式”,现有国家级住培专业基地22个、重点专业基地3个、专培基地4个。医院坚持以“服务人民健康、培养医学精英”为宗旨,以“诚信、奉献、求精、创新”为院训,以高质量发展为主线,坚持党建引领、文化浸润、数字化改革牵引、安全筑底,持续推进医教研管融合发展,加快建设特色鲜明、国内一流的大学附属医院。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

杨祖钦 副主任医师

擅长于新生儿疾病和儿科危重症疾病的诊治,如新生儿败血症,高胆红素血症,极低、超低出生体重儿的管理,NRDS,PPHN,新生儿重症肺炎,新生儿梅毒,巨细胞病毒感染的诊治、预防等

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擅长:擅长于新生儿疾病和儿科危重症疾病的诊治,如新生儿败血症,高胆红素血症,极低、超低出生体重儿的管理,NRDS,PPHN,新生儿重症肺炎,新生儿梅毒,巨细胞病毒感染的诊治、预防等
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付素芬 副主任医师

熟悉大内科领域,精通感染内科消化内科呼吸内科常见病和疑难疾病的诊治。

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擅长:熟悉大内科领域,精通感染内科消化内科呼吸内科常见病和疑难疾病的诊治。
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施灵敏 副主任医师

儿童多动症、抽动症,行为及心理异常及儿童内科疾病

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擅长:儿童多动症、抽动症,行为及心理异常及儿童内科疾病
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周光耀 副主任医师

乙肝、丙肝抗病毒治疗优选方案,乙肝预防和母婴阻断,肝癌早期筛查和预防,妊娠期肝炎,肝结节鉴别和治疗,各种肝病(脂肪肝、酒精肝、药物性肝炎、自身免疫性肝炎、肝硬化、肝癌等);不明原因发热、各种感染性疾病(肺部感染、脑膜炎、结核病、猫抓病、恙虫病、病毒感染、登革热、出血热、水痘、带状疱疹、流感、真菌感染、艾滋病预防、狂犬病预防等)。

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擅长:乙肝、丙肝抗病毒治疗优选方案,乙肝预防和母婴阻断,肝癌早期筛查和预防,妊娠期肝炎,肝结节鉴别和治疗,各种肝病(脂肪肝、酒精肝、药物性肝炎、自身免疫性肝炎、肝硬化、肝癌等);不明原因发热、各种感染性疾病(肺部感染、脑膜炎、结核病、猫抓病、恙虫病、病毒感染、登革热、出血热、水痘、带状疱疹、流感、真菌感染、艾滋病预防、狂犬病预防等)。
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李杰 副主任医师

乙肝、丙肝、脂肪肝等肝病,重症肝病,呼吸道感染、扁桃体炎、口腔溃疡等常见疾病,淋巴结核、脊柱结核、结核性胸膜炎等结核性疾病、非结核分枝杆菌感染,不明原因发热等疾病。

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擅长:乙肝、丙肝、脂肪肝等肝病,重症肝病,呼吸道感染、扁桃体炎、口腔溃疡等常见疾病,淋巴结核、脊柱结核、结核性胸膜炎等结核性疾病、非结核分枝杆菌感染,不明原因发热等疾病。
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施旭来 副主任医师

擅长于小儿神经系统疾病的诊治,主要包括:癫痫、脑发育落后、颅内感染、抽动症、多动症、偏头痛、脱髓鞘疾病、肌病、睡眠障碍、中枢神经系统相关的遗传代谢性疾病以及其他小儿神经系统少见病、疑难病的诊治。

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擅长:擅长于小儿神经系统疾病的诊治,主要包括:癫痫、脑发育落后、颅内感染、抽动症、多动症、偏头痛、脱髓鞘疾病、肌病、睡眠障碍、中枢神经系统相关的遗传代谢性疾病以及其他小儿神经系统少见病、疑难病的诊治。
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周奕 副主任医师

擅长中西医结合治疗骨伤科疾病,特别是骨关节病,颈腰痛,风湿病以及四肢躯干骨折,筋伤的诊治。擅长骨折、筋伤的手法整复、以及针刀等保守治疗,尤其对骨性关节病、脊柱退行性病变、腰腿痛、骨质疏松症、强直性脊柱炎、筋膜类病患、创伤后关节功能障碍等的诊治具有很好的疗效

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擅长:擅长中西医结合治疗骨伤科疾病,特别是骨关节病,颈腰痛,风湿病以及四肢躯干骨折,筋伤的诊治。擅长骨折、筋伤的手法整复、以及针刀等保守治疗,尤其对骨性关节病、脊柱退行性病变、腰腿痛、骨质疏松症、强直性脊柱炎、筋膜类病患、创伤后关节功能障碍等的诊治具有很好的疗效
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张荣 副主任医师

狐臭、腋臭、微创手术、miradry微波治疗、无水酒精注射治疗;创伤、多发伤常见外科急症救治

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擅长:狐臭、腋臭、微创手术、miradry微波治疗、无水酒精注射治疗;创伤、多发伤常见外科急症救治
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徐彰 副主任医师

医生擅长待完善,请耐心等待

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王兆洪 副主任医师

胆囊结石,胆囊息肉,胆管结石的微创治疗,包括腹腔镜手术,ERCP取石,保胆取石;肝内胆管结石的综合治疗;肝癌、胆囊癌、胆管癌切除,晚期肝癌、胆管癌等的综合治疗;重症胰腺炎综合治疗,晚期肿瘤的营养治疗。

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擅长:胆囊结石,胆囊息肉,胆管结石的微创治疗,包括腹腔镜手术,ERCP取石,保胆取石;肝内胆管结石的综合治疗;肝癌、胆囊癌、胆管癌切除,晚期肝癌、胆管癌等的综合治疗;重症胰腺炎综合治疗,晚期肿瘤的营养治疗。
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患友问诊

腰椎间盘突出引起神经水肿,如何选择合适的药物进行治疗?
38
2024-11-19 11:23:05
我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,特别是对于胃不好和烧心的影响。同时,我有过敏史,想知道是否可以使用七叶皂苷钠片。
26
2024-11-19 11:23:05
48岁女性两条腿经常肌肉酸痛,影响睡眠,想知道是否可以用七叶皂苷钠片治疗?
40
2024-11-19 11:23:05
我有腰椎管狭窄,导致腿疼,想知道七叶皂苷钠片是否适合我?
70
2024-11-19 11:23:05
我有慢性心率衰竭的症状,医生建议我使用沙库巴曲缬沙坦钠片,想了解这药的副作用及注意事项。患者女性71岁
63
2024-11-19 11:23:05
我有静脉性水肿和精索静脉曲张的症状,想了解七叶皂苷钠片的用途和效果。
56
2024-11-19 11:23:05
我最近腿疼和腰疼,能吃这个药吗?
44
2024-11-19 11:23:05
四肢沉重、麻木、疼痛,早上起来有酸胀不适感,痔静脉曲张引起的肛门潮湿、瘙痒、便血、疼痛等症状,45岁女性,脾胃虚弱。请问这是什么问题?
27
2024-11-19 11:23:05
43岁女性患者,腰椎管狭窄引起胯疼和腿麻,想了解治疗方法。
3
2024-11-19 11:23:05
左边睾丸摸起来有血管团,感觉有些涨,可能是精索静脉曲张?
9
2024-11-19 11:23:05

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
0

确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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