京东健康互联网医院
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赣州市妇幼保健计划生育服务中心,赣南医学院附属妇幼保健院ANCA相关性小血管炎专家

简介:

赣州市妇幼保健院始建于1956年,是一所集医疗、保健、教学、科研为一体的三级甲等妇幼保健专科医院和国家级爱婴医院。担负着全市妇幼保健业务指导、科研、教学、人才培训的任务。近年,赣州市妇女儿童医疗中心、省级危重新生儿救治中心、市级危重孕产妇救治中心、赣州市儿科、儿外科、妇产科区域医疗中心、赣州市妇幼保健技术指导中心、赣州市出生缺陷综合防治管理中心、赣州市儿科质量控制中心、赣州市围产医学质量控制中心、赣州市生殖医学质量控制中心和赣州市生殖遗传研究所先后落户赣州市妇幼保健院。我院作为具有公共卫生性质的防治结合医疗机构,努力为妇女儿童提供妇幼健康服务,并承担了辖区妇幼健康业务技术管理和技术支持工作。医院先后荣获了国家“母婴安全优质服务单位”、国家“改善医疗服务示范医院”、国家“PAC优质服务单位”和国家“先天性结构畸形救助项目优秀定点医疗机构”以及省、市级文明单位等荣誉称号。医院现设有三个院区,其中大公路院区建筑面积3.4万平方米,编制床位580张;章江北院区(生殖院区)建筑面积0.64万平方米,编制床位100张;赣康路院区(新院区)建筑面积13.5万平方米,编制床位990张。“一院三区”的崭新发展格局已经初步形成。2021年,全年门诊量89.3万人次,出院病人2.69万人次,分娩活产数5067人次,手术台数9164台。目前内设科室63个,其中临床科室33个,医技科室9个,行政后勤科室21个。截止2021年12月,医院在职职工1022人,卫技人员891人,占职工总数的87.18%,本科以上学历职工723人,博士学位1人,硕士学位82人;正高级职称16人,副高级职称118人。拥有市级医学领先学科3个:儿科、产科(围产医学)、生殖与遗传科。省市共建学科9个:儿童呼吸内科、产科、小儿外科、儿童神经内科、小儿内分泌科、小儿肾内科、新生儿外科、麻醉科、新生儿科(遗传代谢病筛查)。其中在辅助生殖方面处于全市领先、省内先进水平。PGT技术(三代试管婴儿)通过评审试运行,成为全市首家、全省第二家获准开展此项技术的医疗机构,实现了试管婴儿项目全系列,将积极为提高出生人口素质贡献力量。ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)相关性小血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理特征,以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。,ANCA相关性血管炎是一组自身免疫介导的炎性疾病。本病病因目前尚不清楚,可能与基因、感染、环境、药物等因素有关。,肾脏,本病目前尚无根治方法,主要通过药物控制症状,延缓病程进展。其中糖皮质激素联合免疫抑制剂为本病主要治疗方案,多数患者接受药物治疗后可获得较好疗效。对于肺部受损严重、呼吸功能严重下降的患者可接受手术治疗。药物治疗。,其他类型血管炎,1、避免摄入大量蛋白质,忌用豆类及其制品。 2、禁食含钠量高的蔬菜,如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。 3、避免食用含钾高的食物,如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。 4、少尿期限制水果、蔬菜。 5、限制刺激性食物及香料,如茴香、胡椒等。 6、限制食用含嘌呤较高的食物,如动物肝脏、肾脏等。,体格检查、血常规、尿常规、出血时间、凝血时间、红细胞沉降率、自身抗体谱检测、免疫球蛋白及循环免疫复合物、血管造影,。

鄢富贵 副主任医师

小儿常见病、多发病诊治。如小儿呼吸道感染、小儿肺炎、小儿肠道感染、小儿血液。

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擅长:小儿常见病、多发病诊治。如小儿呼吸道感染、小儿肺炎、小儿肠道感染、小儿血液。
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胡德飞 副主任医师

专注于儿童呼吸、消化及过敏性疾病等方面诊治已有二十余年,积累了丰富的临床经验;在儿童急重症与呼吸机救治及新生儿营养等领域拥有深厚的专业知识和实践经验;秉持以儿童健康为核心的理念,致力于为每一位患儿提供专业、细致的医疗服务。

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擅长:专注于儿童呼吸、消化及过敏性疾病等方面诊治已有二十余年,积累了丰富的临床经验;在儿童急重症与呼吸机救治及新生儿营养等领域拥有深厚的专业知识和实践经验;秉持以儿童健康为核心的理念,致力于为每一位患儿提供专业、细致的医疗服务。
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张峰 副主任医师

癫痫,遗传代谢病,脑性瘫痪,斜颈以及其他慢性小儿神经系统疾病

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陈潇萍 主治医师

擅长儿童腹泻、呕吐、便秘、腹痛、黄疸、厌食、牛奶蛋白过敏、发热、咳嗽等疾病的诊治。

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擅长:擅长儿童腹泻、呕吐、便秘、腹痛、黄疸、厌食、牛奶蛋白过敏、发热、咳嗽等疾病的诊治。
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刁民跃 主治医师

熟悉掌握呼吸道感染性疾病及慢性咳嗽、支气管哮喘、变异性咳嗽、肺部感染、气管内异物等呼吸专科疾病的诊治。

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擅长:熟悉掌握呼吸道感染性疾病及慢性咳嗽、支气管哮喘、变异性咳嗽、肺部感染、气管内异物等呼吸专科疾病的诊治。
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叶秀兰 住院医师

妇产科常见病、多发病的诊治。

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刘炯 主治医师

熟练掌握儿童呼吸、儿童消化、儿童感染,儿童重症等疾病。

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李源 主治医师

儿科常见病多发病,如儿童呼吸系统疾病,感染性疾病、消化系统疾病、过敏性疾病及疑难病例和危急重症的诊治

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李奇 主治医师

擅长儿内科呼吸、消化、神经等常见疾病的诊治,对儿童及新生儿的急重症救治也有丰富的经验。

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邹红华 主治医师

擅长儿科常见疾病,尤其对呼吸系统,消化系统,内分泌系统疾病有多年的临床经验。

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患友问诊

高血压,ANCA相关性小血管炎,长期服用盐酸贝尼地平片,想开洛力可。患者女性57岁
44
2024-11-14 21:49:53
妈妈患有ANCA相关性血管炎,正在服用硫唑嘌呤治疗,但医院没有此药,需在外购买。患者女性59岁
36
2024-11-14 21:49:53
我爸的血钾5.6,需要降钾治疗。他有ANCA型血管炎和肾脏病,肌酐从700多降到400多。请问如何治疗和控制血钾?患者男性34岁
14
2024-11-14 21:49:53
患者在唐都医院做了两次CTA和一次DSA,CTA结果显示血管无问题,但DSA结果显示V3V4段有重度狭窄,患者想知道为什么会有这种差异,并寻求进一步的治疗建议。
12
2024-11-14 21:49:53
患者患有高血压和AM血管炎,询问相关用药及生活方式调整建议。
13
2024-11-14 21:49:53
30岁癫痫患者,半岁时开始发作,现服用德巴金和奥卡西平,两年前增加到最大剂量,最近检查显示可能患有ANCA相关性血管炎,医生认为可能与药物有关,询问是否需要换药。患者男性30岁
16
2024-11-14 21:49:53
肝纤维化,求治疗建议及复查安排患者女性59岁
9
2024-11-14 21:49:53
我有安卡相关性血管炎,正在接受环磷酰胺治疗,但血氧水平只有80左右,想知道是否可以使用辉瑞药物来辅助治疗?患者女性35岁
23
2024-11-14 21:49:53
47岁女性,人工血管置换手术后出现间断性高烧,确诊为ANCA相关性血管炎并感染贝纳柯克斯体。请问最有效的治疗方法是什么?患者女性47岁
6
2024-11-14 21:49:53
安卡相关性血管炎患者,备孕期间担心用药问题,目前服用硫唑嘌呤出现过敏反应。患者女性30岁
68
2024-11-14 21:49:53

科普文章

#嗜酸性肉芽肿性血管炎#ANCA相关性小血管炎#变应性血管炎
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支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;

2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );

3 、单发或多发性神经病变;

4 、非固定性肺浸润;

5 、鼻窦炎;

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及: 
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二: 
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!
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