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江西省宁都县人民医院ANCA相关性小血管炎专家

简介:

宁都县人民医院始创于1935年,经过几代人的不懈努力与追求,现已发展成为集医疗、科研、急救、预防、保健、康复于一体的现代化综合性医院。是国家级爱婴医院和国际紧急救援中心网络医院,是南昌大学医学院、赣南医学院、江西省护理技术学院、赣州卫生学校的教学医院和培训基地。医院先后荣获中国质量万里行质量诚信示范单位、市级群众满意医院、市级文明单位等荣誉称号。ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)相关性小血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理特征,以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。,ANCA相关性血管炎是一组自身免疫介导的炎性疾病。本病病因目前尚不清楚,可能与基因、感染、环境、药物等因素有关。,肾脏,本病目前尚无根治方法,主要通过药物控制症状,延缓病程进展。其中糖皮质激素联合免疫抑制剂为本病主要治疗方案,多数患者接受药物治疗后可获得较好疗效。对于肺部受损严重、呼吸功能严重下降的患者可接受手术治疗。药物治疗。,其他类型血管炎,1、避免摄入大量蛋白质,忌用豆类及其制品。 2、禁食含钠量高的蔬菜,如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。 3、避免食用含钾高的食物,如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。 4、少尿期限制水果、蔬菜。 5、限制刺激性食物及香料,如茴香、胡椒等。 6、限制食用含嘌呤较高的食物,如动物肝脏、肾脏等。,体格检查、血常规、尿常规、出血时间、凝血时间、红细胞沉降率、自身抗体谱检测、免疫球蛋白及循环免疫复合物、血管造影,。

黄勇坚 主任医师

临床常见疾病、脑血管疾病(中风)、周围神经病、头痛、眩晕及临床全科疾病的诊治及健康管理方案。

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擅长:临床常见疾病、脑血管疾病(中风)、周围神经病、头痛、眩晕及临床全科疾病的诊治及健康管理方案。
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温程 主治医师

待补充

好评 100%
接诊量 5
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擅长:待补充
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李小霞 主治医师

擅长各种内科疾病的治疗。

好评 100%
接诊量 3835
平均等待 -
擅长:擅长各种内科疾病的治疗。
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秦章腾 主治医师

慢性病,男性疾病

好评 99%
接诊量 1.1万
平均等待 -
擅长:慢性病,男性疾病
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黄林生 主治医师

擅长内科系统肿瘤专业,急慢性肺病,胃肠道疾病以及高血压冠心病等诊治。

好评 100%
接诊量 17
平均等待 -
擅长:擅长内科系统肿瘤专业,急慢性肺病,胃肠道疾病以及高血压冠心病等诊治。
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刘振民 主治医师

儿科

好评 99%
接诊量 412
平均等待 -
擅长:儿科
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李南生 主治医师

精神分裂症,抑郁症,焦虑症,双相障碍,酒精性精神病,癫痫性精神病,睡眠障碍。

好评 100%
接诊量 5
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擅长:精神分裂症,抑郁症,焦虑症,双相障碍,酒精性精神病,癫痫性精神病,睡眠障碍。
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郭飞 主治医师

擅长骨科相关常见病、多发病以及各关节疼痛退变、关节镜相关的治疗

好评 100%
接诊量 5
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擅长:擅长骨科相关常见病、多发病以及各关节疼痛退变、关节镜相关的治疗
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郭礼林 主治医师

呼吸系统疾病,如慢性阻塞性肺疾病、肺部感染、上呼吸道感染,尿毒症,高血压,糖尿病等内科常见疾病诊治。

好评 100%
接诊量 22
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擅长:呼吸系统疾病,如慢性阻塞性肺疾病、肺部感染、上呼吸道感染,尿毒症,高血压,糖尿病等内科常见疾病诊治。
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张兰英 主治医师

擅长感染性疾病、肝病、结核、发热、手足口病等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长感染性疾病、肝病、结核、发热、手足口病等
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患友问诊

患者询问安卡相关性血管炎是否会影响营养品的服用。
18
2024-11-14 22:02:21
我担心自己可能患有ANCA相关性血管炎,虽然目前没有明显症状,但心脏问题让我很焦虑。请问是否需要开始治疗?患者男性66岁
56
2024-11-14 22:02:21
患者患有高血压和AM血管炎,询问相关用药及生活方式调整建议。
7
2024-11-14 22:02:21
47岁女性,人工血管置换手术后出现间断性高烧,确诊为ANCA相关性血管炎并感染贝纳柯克斯体。请问最有效的治疗方法是什么?患者女性47岁
19
2024-11-14 22:02:21
父亲患安卡相关性血管炎,多器官受累,肺部和肾脏功能受损,正在ICU治疗。患者男性72岁
55
2024-11-14 22:02:21
58岁女性被诊断出ANCA相关性小血管炎,医生开了环磷酰胺片,但在购买时发现有两种,担心复方环磷酰胺不适合自己,希望得到用药和生活建议。
40
2024-11-14 22:02:21
患者因ANCA相关血管炎住院治疗,肌酐有所下降但仍需后续治疗。咨询关于透析、药物及病情恢复情况。患者男性55岁
57
2024-11-14 22:02:21
父亲在福建看病后回四川,现右腿无力,行走无力,右肾隐痛,进食差,肌酐数值200多,求复查与治疗方案。患者男性57岁
21
2024-11-14 22:02:21
ANCA血管炎肺结节患者,阳了后询问是否可以使用阿兹夫定。患者男性52岁
27
2024-11-14 22:02:21
安卡性血管炎检查结果出来需要多久,当地医院建议2-3天,患者已咨询其他医院,了解具体情况。患者男性54岁
39
2024-11-14 22:02:21

科普文章

#嗜酸性肉芽肿性血管炎#ANCA相关性小血管炎#变应性血管炎
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支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;

2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );

3 、单发或多发性神经病变;

4 、非固定性肺浸润;

5 、鼻窦炎;

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及: 
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二: 
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!
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