北京市隆福医院于1950年建院,是集医疗、教学、科研、预防为一体的综合性医院,于2000年定为东城区老年病医院,是北京中医药大学教学医院、河北沧州高等医学专科学校教学医院,承担区域内常见病、多发病、部分疑难病的诊治、急诊急救、妇幼保健等工作,作为东城区老年病医院,还承担了老年医疗、康复、护理等的特色医疗服务及临床科研教学任务。医院规模医院以老年病治疗、康复为主要特色,现为一院三址(本部、北苑院区和天通苑院区),设有13个病区,36个医疗、医技科室,床位数480张,现有职工721人,其中高级以上职称59人,研究生以上学历57人。办院理念近年来,医院提出建立“三级老年健康管理网络体系”的中长期发展目标,实行集医疗、康复、护理、养老于一体的集团化发展模式。在“医院创品牌、科室建特色、人人有专长”的办院理念影响下,医院积极引入三级医院合作平台,在老年病学科、康复医学科、老年综合评估、外科微创手术等学科的建设发展上取得卓著成效,其中康复医学科被评为北京市中医药管理局“十二五”重点专科。已初步建立较为完善的老年病中心、康复中心、老人管理中心、老年护理中心及相关支持体系,医养结合型的医疗服务院区、老年护理院及养老机构也在筹建中。学科发展目前,医院建立医疗、护理、康复、营养、心理、药剂等多学科专家团队,开展老年综合评估,并对患者进行分区管理、安全护理及个性化治疗,形成自己独特的医疗服务品牌。医院重点学科有心内科、神经内科、普外科,重点专科皮科、中医科、骨科,品牌科室有泌尿科、肛肠科,知名科室为针灸科。其中皮肤科历史悠久,是1952年由国际主义战士、卫生部顾问美国人马海德医生和当今享誉全国的皮肤科专家林秉端教授创立,对各种皮肤病及性病的治疗经验丰富,受到患者广泛认可;神经内科由综合康复治疗室、神经科检查室、心理测评和治疗室及2个病区组成,擅长神经科常见病及老年病综合性特色治疗;泌尿科钬激光前列腺剜除术、输尿管镜碎石术、经皮肾镜钬激光碎石术、腹腔镜肾癌根治术达国际先进水平,东南亚相关专家曾来院交流学习,今年成功举办全国现场手术学术交流活动。特色项目压缩骨折成形术、关节镜手术、射频消融椎间盘治疗术,泌尿系微创手术(钬激光、绿激光、输尿管软镜、经皮肾镜),老年性便秘的微创手术,便失禁、尿失禁治疗,中西医结合治疗老年肿瘤、老年微创外科,反复流产的保胎治疗,宫、腹腔镜妇科微创技术,老年COPD急性加重期无创通气治疗、老年肺炎、肺栓塞、肺间质纤维化疾病的治疗、支气管镜检查,无痛胃肠镜、幽门螺旋杆菌感染的根治,症候群门诊、卒中急性期康复治疗、认知康复治疗,心血管疾病、内分泌、免疫疾病的诊治,中西结合治疗皮肤病、性病,针灸治疗面瘫、颈腰椎病、肩周炎、单纯性肥胖、骨关节病,中医治疗心脑血管、脾胃、肿瘤、关节炎及内科杂病等治疗,超声乳化白内障摘除术,无痛下各种有创检查和治疗技术,各种癌性疼痛的无痛治疗,各种康复治疗项目(认知、语言、躯体功能)。人文服务全院树立“心中有老人、人老有中心”的服务理念,以满足广大患者的多样化就医需求为目的,不断提高医疗水平、推动服务品质。开展“温馨隆福”爱心志愿服务活动,已惠及患者2万余人次,获得北京青年健康使者火炬行动优秀志愿服务项目荣誉称号;门诊开展夏日制及节假日门诊以方便广大患者,各楼层及诊室设立流动导医,实行预约挂号、挂号收费一体化,开通“门诊化验单自助打印机”;各病区为65岁以上的老人过生日,为周边社区开通入户服务,开展部分项目免费筛查和健康管理工作,建立老年病沙龙、COPD患者俱乐部、老年精神心理沙龙、“前列腺大家庭”、社区慢病俱乐部,通过建立健康档案、定期回访、知识讲座等形式,为患者提供健康咨询和生活指导。科研立项近年独立承担国家中医药发展综合改革试验区项目1项,首都医学发展基金4项,首都卫生发展科研专项项目1项、合作项目1项,合作国家“十一五”计划2项、“十二五”计划1项,中医科学院项目1项,北京市科技计划课题1项,北京市科协金桥工程种子资金1项、金桥工程二等奖2项、优秀奖1项。医院荣誉先后荣获全国卫生文化建设先进单位、全国百佳医院、全国精神文明建设工作先进单位、全国百姓放心示范医院、北京市卫生系统先进单位、北京市基本医疗保险“总额预付试点”先进单位、北京市死因登记报告先进集体、北京市无偿献血先进集体,连续二十年获首都文明单位标兵。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。