北京普仁医院是一所现代化的综合性二级甲等医院，是北京市医保定点医疗机构，是首都医科大学教学医院。北京普仁医院集医疗、教学、科研、预防为一体，承担了包括本科生在内的临床教学工作，参与或承担了国家级、省部级和区级科研任务。北京普仁医院拥有上百年的历史，始建于1900年。解放后更名为北京市第四医院。2000年院庆时，医院名称恢复为北京普仁医院。北京普仁医院现有三个院区，占地面积2万平米，建筑面积4.2万平米。普仁医院设有21个临床医技科室，2个社区卫生服务中心，12个病区，编制床位550张。现有卫生专业技术人员759人，其中正、副主任医师60人，研究生14人。普仁医院承担着近40万人次医疗保健任务及北京市“120”急救服务工作，年门诊量47万人次，年收治住院病人4700次，年完成住院手术2800余次。北京普仁医院拥有美国GE公司双层螺旋CT、CR、X线数字减影血管造影机、ICU监护系统、多功能麻醉机、医用直线加速器、进口呼吸机、头部及体部X刀等先进的医疗设备，为诊断高效准确、治疗优质合理提供了有利保证。北京普仁医院开展了多项先进的诊疗项目、心血管内科专业、普外及肿瘤外科专业、眼科专业、急救医学、危重病医学、全科医学等学科的专科特色逐步形成，医院整体医疗水平不断提高。北京普仁医院坚持以病人为中心的服务宗旨，弘扬“关爱生命，促进健康”的医院精神，愿为社会、为人民群众提供更加方便、及时、放心、优质的医疗卫生服务。北京普仁医院各科室（专业）业务现状与发展：内科、内科（心血管专业）、内科（消化专业）、内科（呼吸专业、内分泌专业）、内科（血液病专业、肾病专业）、外科、外科（肿瘤放、化疗专业）、外科（普外专业、骨科专业、泌尿外科专业）、妇产科、神经内科、神经外科、眼科、口腔耳鼻喉科、重症中心、麻醉手术科、急诊急救科、放疗科、中医科、护理专业、药剂科、放射科、超声科、病理科、检验科、理疗科。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。