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北京市东城区东四妇产医院,北京市东城区妇幼保健院X连锁淋巴组织增生性疾病专家

简介:

北京市东城区妇幼保健计划生育服务中心(北京市东四妇产医院),位于东城区交道口南大街136号,其前身是“北平第一助产学校附设产院”,是我国妇幼卫生事业的创始人、助产教育的开拓者、国际妇婴卫生专家、我国卫生部妇幼司首任司长杨崇瑞博士于1929年亲手创办。为改变旧中国妇幼卫生的落后状况,1927年留学归来的医学博士杨崇瑞先生在北平办起了第一个产婆讲习所,专门培训旧产婆。之后又创办了北平第一助产学校和附设产院(现东城区第一妇幼保健院暨北京市东四妇产医院),系统培养助产技术人员。她还亲任校长兼附设产院院长,并立校训:“牺牲精神,造福人群”。杨崇瑞博士把毕生精力全部奉献给了中国的妇幼卫生事业。她的精神激励着一代又一代产院人为妇幼保健事业奋斗。1992年,保健院荣获国家首批爱婴医院荣誉称号,1997年被评为二级甲等妇幼保健院。2006年至2013年保健院停诊进行危改扩建,危改扩建后的妇幼保健院建筑面积为9636平方米,设有病床98张,特需病房18间。保健院重点学科包括:妇女保健、儿童保健、产科、妇科、计划生育科。辅助科室设有:麻醉科、检验科、超声影像科、药剂科、病理科等。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

武辉娟 副主任医师

儿内科常见病,儿童哮喘,过敏性鼻炎,食物过敏,等过敏相关疾病

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擅长:儿内科常见病,儿童哮喘,过敏性鼻炎,食物过敏,等过敏相关疾病
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石旭辉 主任医师

哮喘慢咳,过敏性鼻炎,矮小性早熟

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王苏萍 副主任医师

妇产科常见疾病,产后康复管理,子宫脱垂,阴道壁膨出,盆底肌功能障碍,阴道松弛矫正,会阴体修复,压力性尿失禁修复,女性生殖器官畸形矫正,外阴肿瘤,阴蒂包皮矫正,小阴唇肥大矫正,大阴唇填充,阴唇系带矫正,石女症修复等

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擅长:妇产科常见疾病,产后康复管理,子宫脱垂,阴道壁膨出,盆底肌功能障碍,阴道松弛矫正,会阴体修复,压力性尿失禁修复,女性生殖器官畸形矫正,外阴肿瘤,阴蒂包皮矫正,小阴唇肥大矫正,大阴唇填充,阴唇系带矫正,石女症修复等
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刘云 主治医师

待补充

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李贞 主治医师

妇科常见病多发病:月经紊乱,异常子宫出血,妇科内分泌,外阴疾病,阴道炎,宫颈疾病,子宫肌瘤。子宫内膜异位症,子宫腺肌病,卵巢囊肿,盆腔炎性疾病等。围产保健,孕期管理等。

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朱培静 主治医师

妇产科相关领域,妊娠期营养,妊娠合并症,产前诊断,妇科疾病诊断

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苏秋梅 主任医师

从事妇产科工作20余年,擅长妇科常见病,宫颈病变,异常子宫出血,更年期,不孕不育的诊治,指导优生优育,孕期产检,产后避孕,盆底康复等。能完成宫腹腔镜手术,阴道镜及锥切手术,无痛人流及剖宫产等手术!

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郭丽 主治医师

擅长儿童常见病多发病的诊治,尤其在儿童支气管哮喘、过敏性鼻炎的诊治上有自己独到的见解;善于儿童矮小、性早熟等生长发育方面的诊疗。

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擅长:擅长儿童常见病多发病的诊治,尤其在儿童支气管哮喘、过敏性鼻炎的诊治上有自己独到的见解;善于儿童矮小、性早熟等生长发育方面的诊疗。
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患友问诊

我妹妹的病理报告显示淋巴组织非典型性增生,之前有牙疼和麻木的症状,吃了阿奇霉素和甲硝唑后就好了,目前没有其他不适,能吃能喝,家里也没有遗传病史。请问医生,这种情况是否可能是淋巴癌?
32
2024-11-25 03:50:01
胎停后做了检查,想了解细胞因子和淋巴亚群是否正常,以及异常数据是否代表有问题。患者女性34岁
48
2024-11-25 03:50:01
本次医患对话主要围绕乳腺增生和淋巴结病变展开,医生解释了这两种情况的正常性和无需过度担心的原因,并给出了定期体检和健康管理的建议。
60
2024-11-25 03:50:01
淋巴细胞增生性病变是一种良性的淋巴组织反应,通常不会引起严重健康问题。它可以由多种因素引起,包括感染、药物反应或其他免疫系统刺激。
50
2024-11-25 03:50:01
患者70岁,脖子右边有肿块,经过多方检查,活检,CT,彩超等,确认为淋巴增生,未发现肿瘤问题。
34
2024-11-25 03:50:01
一年前B超检查显示淋巴结增生,医生说没关系,但是一年过去了还没消失,是否正常?患者女性21岁
47
2024-11-25 03:50:01
我做了一个淋巴结切除手术,结果显示为淋巴组织增生,需要进一步免疫性组化检测。术后我在吃消炎药,但仍有烧灼感,想了解恢复情况和下一步的治疗计划。患者女性31岁
39
2024-11-25 03:50:01
我有高危行为后持续发热、乏力、肌肉跳动和关节疼,7周HIV检测阴性,但淋巴亚群指标偏低,担心可能是未知病毒感染,能否提供帮助?患者男性24岁
1
2024-11-25 03:50:01
一位40岁女性患者在体检中发现少许淋巴组织增生,但无其他症状,询问是否需要治疗和注意事项。
3
2024-11-25 03:50:01
患者脖子上出现淋巴结肿大,担心与日常生活习惯有关,希望得到专业的医疗建议。
50
2024-11-25 03:50:01

科普文章

#EB病毒遗传缺陷反应后的免疫缺陷#EB病毒肠炎#EB病毒感染的病毒性肝炎
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机体在受到病原体入侵时首先产生低亲和力抗体,随着感染的继续,抗体亲和力升高。因此,检出低亲和力抗体提示原发性急性感染。

有研究报道,90%以上的原发性 EBV 感染患者在临床症状出现 10 d 内可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体;在病程 30 d 后,仍有 50%患者可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体。

结合抗 EBV-NA-IgG 阴性和抗 EBV-VCA-IgG 为低亲和力抗体,其诊断原发性 EBV 感染的敏感度和特异度为 100%。

 

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