北京市和平里医院作为三级甲等中西医结合医院，始建于1957年，现为北京中医药大学教学医院、河北北方学院教学医院，北京中医药大学丹心计划人才培养基地，北京协和医学院护理专业临床教学基地，北京协和医院、中日医院、北京中医药大学东直门医院医联体成员单位。国家和北京市公务员入职体检单位以及北京市唯一一家国际海员体检认证单位。医院开放床位407张。现有职工880人，其中卫生专业技术人员714人，高级职称人员104人，医学硕士博士130人，国家级名老中医1名。医院已经形成了“4+2+2+7”的重点专科和特色专科体系，拥有国医大师孙光荣工作室、全国名中医高思华工作室、岐黄学者白彦萍工作室及首都国医名师韦企平工作室--北京市和平里医院工作站、北京中医药薪火传承3+3工程基层名老中医孙光荣传承工作室和4个东城区知名中医专家工作室。医院在现有骨科、内分泌科、神经内科及儿科4个市级重点专科建设基础上，积极推动国家级重点专科建设。充分发挥中西医结合诊疗在治疗慢性病、重症康复等疾病方面的优势。医院已经形成发展有重点、专科有特色、人才有专长、专业更精细的现代医疗新格局。为加强专科建设，提高综合救治水平，医院积极与北京协和医院、中日友好医院、东城中医院、东直门医院建立了医联体，与解放军总医院、北京妇产医院、北京中医医院、北京同仁医院、北京口腔医院等建立专科医联体，取得了较好效果。同时加快我院与和平里社区卫生服务中心紧密型医联体建设的步伐，在“院办院管”的模式下，充分利用管理一体化模式，切实落实基层首诊、分级诊疗、急慢分治、双向转诊的就医新格局，全面推进紧密型医联体在医疗、预防、健康教育、公共卫生、妇幼保健等全方位的协同发展。医院作为北京市中西医结合旗舰医院，积极筹建高血压、心衰中心；成立了东城区医学疼痛中心、肾绞痛中心（24h）、胸痛中心、房颤（介入）中心、卒中中心、腔镜治疗中心、康复中心的特色专科建设。眼科在东城区属医院率先开展了玻璃体视网膜手术，治疗孔源性视网膜脱离、玻璃体出血、糖尿病性视网膜病变、复杂性视网膜脱离等，填补了我院及东城区区属医院的一项空白。同时医院打造特色专病治疗，成立外治疗法中心、动物致伤门诊及中国前列腺治疗康复创新联盟（副主委单位）。医院作为“中医外治技术培训基地”及“京津冀儿童外治疗法联盟总部基地”，目前已开展中医儿童外治疗法共25种，同时融入中医护理，推进各专科门诊在外治疗法上的应用规模。动物致伤门诊自2018年成立以来，成为动物致伤区域诊疗中心，拥有专业团队，每年门诊量近40，000人次。已颁布动物致伤国家团体标准32项。和平里医院将按照“特色立院、人才强院、科教兴院、文化塑院”的发展战略，牢固树立“以人民健康为中心”的服务理念，以打造“学科高地、人才高地、科研高地，建设东城区中西医结合诊疗中心”为目标，着力塑造“为病人解难、为员工谋利、为政府担责、为社会造福”的三级公立医院良好形象，把医院建设成为“政府满意，百姓信任，职工引以为荣”的融“防治保康”一体化的中西医结合新医学示范医院而努力。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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