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协和医院,北京协和,北京协和医院X连锁淋巴组织增生性疾病专家

简介:

北京协和医院是集医疗、教学、于一体的现代化综合三级甲等医院,是国家卫生健康委指定的全国疑难重症诊治指导中心,早承担干部保健和外宾医疗任务的医院之一,也是高等医学教育和住院医师规范化培训示范基地,临床医学研究和技术创新的核心基地。以学科齐全、技术力量雄厚、特色专科突出、多学科综合优势强大享誉海内外。在国家三级公立医院绩效考核中,在复旦大学医院管理研究所公布的《中国医院排行榜》中连续十三年名列。医院建成于1921年,由洛克菲勒基金会创办。建院之初,就志在“建成亚洲好的医学中心”。一百年来,形成了“严谨、求精、勤奋、奉献”的协和精神和“立院为国、立医为民、立学为真”的协和品格,创立了“三基”、“三严”的现代医学教育理念,形成了以“教授、病案、图书馆”著称的协和“三宝”,培养造就了张孝骞、林巧稚等一代医学大师和多位中国现代医学的人物,创建了当今知名的10余家大型综合及专科医院。医院创新性提出了“待病人如亲人,提高病人满意度;待同事如家人,提高员工幸福感”的办院理念;提炼出了“学术、品质、人文”的百年协和内涵;推进医疗服务体系、人才培养体系、科技创新体系、管理体系、开放协作体系、党建文化体系等“六大体系”建设。目前,医院共有4个院区、总建筑面积61万余平方米,在编职工4300余人、两院院士3人、临床医技及平台科室59个、国家临床重点专科29个、平台6个、国家“双”建设学科5个、国家重点学科12个、一级学科博士学位授权点9个、继续医学教育基地6个、国家住院医师规范化培训专业基地21个、国家专科医师规范化培训试点基地8个。开放住院床位2000余张,2022年手术量5.9万例、年出院病人11.3次。先后获“全国文明单位”“全国卫生系统集体”“全国基层党组织”“全国抗击新冠肺炎集体”等称号。同时,医院还承担着支援欠发达地区、国家重要活动医疗和突发事件主力医疗队的重任。协和人以执着的医志、高尚的医德、的医术和严谨的学风书写了辉煌的历史。在新百年新征程中,协和人将始终秉承“以人民为中心,一切为了患者”的办院方向,建设国家医学中心,打造“中国特色、世界医院”,为全生命周期护佑人民生命健康、建设成为领航中国医学发展的“国之重器”而努力奋斗。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

单莹 副主任医师

妇产科良恶性疾病HPV感染,宫颈病变,卵巢囊肿等,以及妇科恶性肿瘤(子宫内膜癌,卵巢癌,宫颈癌等)手术和综合治疗。精通CT读片,擅长利用CT对卵巢癌等恶性肿瘤患者进行手术风险和困难程度评估

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擅长:妇产科良恶性疾病HPV感染,宫颈病变,卵巢囊肿等,以及妇科恶性肿瘤(子宫内膜癌,卵巢癌,宫颈癌等)手术和综合治疗。精通CT读片,擅长利用CT对卵巢癌等恶性肿瘤患者进行手术风险和困难程度评估
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吴鸣 主任医师

妇科良、恶性肿瘤治疗,尤其是宫颈癌的手术治疗、卵巢癌的手术治疗、外阴癌的手术治疗,妇科腹腔镜手术治疗,妇科各种疑难杂症。

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擅长:妇科良、恶性肿瘤治疗,尤其是宫颈癌的手术治疗、卵巢癌的手术治疗、外阴癌的手术治疗,妇科腹腔镜手术治疗,妇科各种疑难杂症。
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段明辉 主任医师

急性白血病,慢粒,慢性淋巴细胞白血病,淋巴瘤,贫血,干细胞移植,骨髓瘤,Castleman病,POEMS综合征,再障,木村病,郎格罕斯细胞组织细胞增生症,嗜酸细胞增多症等。

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擅长:急性白血病,慢粒,慢性淋巴细胞白血病,淋巴瘤,贫血,干细胞移植,骨髓瘤,Castleman病,POEMS综合征,再障,木村病,郎格罕斯细胞组织细胞增生症,嗜酸细胞增多症等。
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杨瑞平 副主任医师

阳痿,早泄,射精过快,器官敏感,尿频,尿急,勃起不坚,中途疲软射精无力,肾虚,肾阳虚,脾虚证。湿热,脾虚湿蕴,肾虚证,肾阳虚证,脾胃虚寒证,湿证,肾气虚,气血两虚,阴虚火旺,脾肾阳虚,肝气郁结,气滞血瘀,湿热下注,下焦湿热,中气不足,湿气重,痰湿,补气养血,祛湿排毒,疏肝,降火,脾虚,舌诊,虚汗,肝胆湿热,心脾两虚,便秘,咳嗽、肺炎、慢性支气管炎、阻塞性肺炎;冠心病、心功能不全、高血压、高脂血症、脑梗塞、脑供血不足、耳呜耳聋、头痛、眩晕、失眠;胃脘痛、腹泻、慢性胃炎、胃溃疡、慢性结肠炎;风湿类风湿性关节炎、干燥综合症、糖尿病;乳腺肿瘤、乳癌增生;带状疱疹、黄褐斑、痤疮、银屑病、湿疹;痛经、月经失调、男性前列腺炎、前列腺增生等。补天灵胶囊

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擅长:阳痿,早泄,射精过快,器官敏感,尿频,尿急,勃起不坚,中途疲软射精无力,肾虚,肾阳虚,脾虚证。湿热,脾虚湿蕴,肾虚证,肾阳虚证,脾胃虚寒证,湿证,肾气虚,气血两虚,阴虚火旺,脾肾阳虚,肝气郁结,气滞血瘀,湿热下注,下焦湿热,中气不足,湿气重,痰湿,补气养血,祛湿排毒,疏肝,降火,脾虚,舌诊,虚汗,肝胆湿热,心脾两虚,便秘,咳嗽、肺炎、慢性支气管炎、阻塞性肺炎;冠心病、心功能不全、高血压、高脂血症、脑梗塞、脑供血不足、耳呜耳聋、头痛、眩晕、失眠;胃脘痛、腹泻、慢性胃炎、胃溃疡、慢性结肠炎;风湿类风湿性关节炎、干燥综合症、糖尿病;乳腺肿瘤、乳癌增生;带状疱疹、黄褐斑、痤疮、银屑病、湿疹;痛经、月经失调、男性前列腺炎、前列腺增生等。补天灵胶囊
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谢勇 副主任医师

硬皮病特效药治疗,HPV、尖锐湿疣根治,银屑病和特应性皮炎最新疗法,白癜风控制,痤疮全病程管理。

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擅长:硬皮病特效药治疗,HPV、尖锐湿疣根治,银屑病和特应性皮炎最新疗法,白癜风控制,痤疮全病程管理。
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孟庆宇 主治医师

擅长 : 各类常见肿瘤(宫颈癌、子宫内膜癌、乳腺癌、肺癌、直肠癌、胰腺癌、前列腺癌、头颈肿瘤、儿童肿瘤等)以及各系统罕见肿瘤的诊疗。

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擅长:擅长 : 各类常见肿瘤(宫颈癌、子宫内膜癌、乳腺癌、肺癌、直肠癌、胰腺癌、前列腺癌、头颈肿瘤、儿童肿瘤等)以及各系统罕见肿瘤的诊疗。
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王子豪 主治医师

各类乳腺良、恶性疾病的诊断和治疗

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擅长:各类乳腺良、恶性疾病的诊断和治疗
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张晔 主治医师

肺部磨玻璃病变、肺结节、支气管扩张症、肺曲霉菌球,肺隔离症等各类肺部良恶性疾病;食管癌、食管平滑肌瘤、贲门失弛缓症、食管裂孔疝等各类食管良恶性疾病;胸腺瘤、胸腺囊肿、支气管囊肿、心包囊肿、神经源性肿瘤等纵隔占位的诊治。

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擅长:肺部磨玻璃病变、肺结节、支气管扩张症、肺曲霉菌球,肺隔离症等各类肺部良恶性疾病;食管癌、食管平滑肌瘤、贲门失弛缓症、食管裂孔疝等各类食管良恶性疾病;胸腺瘤、胸腺囊肿、支气管囊肿、心包囊肿、神经源性肿瘤等纵隔占位的诊治。
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李其一 主任医师

儿童、青少年及成人脊柱侧弯、脊柱后凸、各种原因导致的脊柱畸形的手术治疗。腰椎滑脱、腰椎管狭窄、腰间盘突出等骨科疾病的手术治疗。强直性脊柱炎及严重骨质疏松的的药物治疗及手术治疗。

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平均等待 3小时
擅长:儿童、青少年及成人脊柱侧弯、脊柱后凸、各种原因导致的脊柱畸形的手术治疗。腰椎滑脱、腰椎管狭窄、腰间盘突出等骨科疾病的手术治疗。强直性脊柱炎及严重骨质疏松的的药物治疗及手术治疗。
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陈飞 主任医师

宫颈癌筛查及各项结果异常的管理(TCT异常,HPV异常等),阴道镜检查,宫颈病变的分层管理及随诊,LEEP锥切,下生殖道炎症及病变,HPV疫苗接种的咨询等

好评 100%
接诊量 185
平均等待 15分钟
擅长:宫颈癌筛查及各项结果异常的管理(TCT异常,HPV异常等),阴道镜检查,宫颈病变的分层管理及随诊,LEEP锥切,下生殖道炎症及病变,HPV疫苗接种的咨询等
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患友问诊

宝宝后脑勺左右两边出现疙瘩,右边大一些,近期才发现,宝宝无不适感,通过医生初步判断为淋巴结可能,属于正常的免疫性增生现象。
25
2024-11-25 04:01:02
患者的孩子被发现右胸处右侧肋骨有可移动类似瘤体,脖子上也有淋巴结增生。经初步了解,患者认为可能与孩子的生活习惯和近期的学业压力有关。
35
2024-11-25 04:01:02
患者主诉淋巴结肿大,医生初步判断可能是淋巴组织增生或其他情况,建议进行彩超扫描以获取更详细的信息。
30
2024-11-25 04:01:02
我之前在京东开过几次片仔癀,想再次购买用于治疗淋巴增生,但现在显示的是片剂形式,能否帮我修改处方?
30
2024-11-25 04:01:02
患者颈部淋巴结增大,伴有酸疼感,担心病情,求助医生。患者信息:无明显病史。
35
2024-11-25 04:01:02
我在儿童医院检查出淋巴增生,想知道如何治疗和是否可以恢复正常,患者信息:未提供
17
2024-11-25 04:01:02
我做了内镜检查,结果显示后边淋巴组织增生和0.3×0.4的溃疡,医生建议做免疫组化进一步检查,我想知道这是否严重,需要怎么治疗?
23
2024-11-25 04:01:02
患者发现孩子耳后有一个包块,经医生诊断为耳后淋巴结增生,属于正常生理现象,无需过度担心。
42
2024-11-25 04:01:02
淋巴滤泡增生是一种常见的淋巴组织反应,通常不需要特殊治疗,除非伴有其他不适症状。
66
2024-11-25 04:01:02
我母亲有间质纤维组织增生和腹股沟淋巴组织增生,做了活检和彩超检查,想知道这两种病变之间的关系以及如何治疗?
3
2024-11-25 04:01:02

科普文章

#EB病毒遗传缺陷反应后的免疫缺陷#EB病毒肠炎#EB病毒感染的病毒性肝炎
14

机体在受到病原体入侵时首先产生低亲和力抗体,随着感染的继续,抗体亲和力升高。因此,检出低亲和力抗体提示原发性急性感染。

有研究报道,90%以上的原发性 EBV 感染患者在临床症状出现 10 d 内可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体;在病程 30 d 后,仍有 50%患者可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体。

结合抗 EBV-NA-IgG 阴性和抗 EBV-VCA-IgG 为低亲和力抗体,其诊断原发性 EBV 感染的敏感度和特异度为 100%。

 

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