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河南人民医院肾病综合征伴膜性肾小球肾炎专家

简介:

拥有119年历史的河南省人民医院——政府举办的公立医疗机构,根植中原大地,秉承“仁爱、博学、严谨、卓越”医院精神,服务保障人民群众健康,担当人民医院社会责任。在深化现代公立医院改革的进程中,凝练铸造了“人民医院服务人民”的百年省医品牌形象。——历史文化悠久。医院前身是中华基督教内地会1904年创办的开封“福音医院”,1950年更名为“河南省人民医院”,1955年随省政府迁址郑州,1993年获批全国首批“三级甲等医院”,2010年增名“郑州大学人民医院”,2012年被确定为“部省共建”医院,2017年一次跨越55个位次,跻身中国最佳医院排行榜100强,2019年纳入郑州大学直属附属医院体系,2020年国家心血管病区域医疗中心正式授牌,2022年成为郑州大学第二临床医学院。——学科实力突出。拥有国家区域医疗中心1个,国家临床重点专科12个,省医学重点学科24个,国家级培训中心17个,省级质控、诊疗与研究中心46个,省级医学中心4个,省临床医学研究中心5个,国家疑难病症诊治能力提升工程项目1个,河南省医疗服务能力提升工程建设项目14个。——科研平台一流。有院士工作站5个,国家级研究机构4个,省级重点实验室7个,省工程技术研究中心8个,省发改委工程实验室(研究中心)26个,国际联合实验室12个,市厅级重点实验室36个。——人才梯队完整。拥有高级职称专家1386人,博士、硕士3320人;有中原学者1人,“百千万人才工程”2人,特聘院士5人,专业技术二级岗位专家41人,中原名医及领军、拔尖人才14人,享受国务院政府特殊津贴专家47人、省政府特殊津贴专家10人,省优秀专家20人,省学术技术带头人49人,省高层次人才12人。——业务技术领先。成功实施全省首例心脏移植手术,华中地区首例“人工心脏”植入术;成功开展全省首例肺移植手术,全省首例镜面人双肺移植,手术量全国第四;成功实施“ALPPS”手术切除巨大肝癌,处于国际国内领先水平;成功实施全国首例颅内复杂脑动脉瘤的Pipeline血流导向治疗技术,手术直播首秀国际舞台;成功完成大陆地区首例帕金森震颤“磁波刀”治疗;介入脑血管科24小时全天候双DSA随时抢救2个以上急诊脑卒中患者;国内首个一站式多模态影像卒中救治平台正式启动,首次将“DPT”缩短至15分钟,达到国际一流水平。近年来,医院坚持以人民健康为中心,确立了“建设国内一流、国际知名的高水平研究型强院和高质量国家区域医疗中心”的“双高”发展目标。在学科实力、科技创新、服务形象、品牌声誉等多个方面都迈上新的高度,实现了新突破。一院多区发展格局基本形成。阜外华中心血管病医院历经5年推动、2年9个月的辛勤筹建,顺利开诊投用,2019年更名“华中阜外医院”,纳入郑州大学附属医院体系;河南省人民医院北院区建设加快推进;河南省人民医院豫东南、豫西南、豫东、豫南、大别山分院挂牌运营;河南省立眼科医院、生殖医院、脑血管病医院、中医院发展态势良好;河南省国际医疗中心品牌影响力不断提升;公共卫生医学中心、中医院、健康体检中心二部相继建成投用,河南省急救中心全新升级;全省首家获批“互联网医院”执业许可证;临床医学研究中心资源共享,开放共用,科研能力持续提升。运营管理更加高效。打破传统管理架构,整合管理资源,省内率先成立运营管理部、患者体验服务部等,管理效能充分释放。站位学科前沿,调整学科结构,推动学科专业细化,学科实力明显增强;移动卒中车、“慧思考”、Mazor,全省首台第四代达芬奇机器人、全省首台PET-MR、全国首家磁共振引导聚焦超声帕金森震颤治疗中心、国内首个一站式多模态影响卒中救治平台相继落户投用;先后通过电子病历系统功能应用分级评价五级医院、HIMSS(住院)六级测评、互联互通成熟度测评五级乙等。落实医改硕果盈枝。互联智慧健康服务体系更加健全,形成特色品牌,受到国务院医改办的高度肯定;常态化、全覆盖开展航空医疗救援服务,率先建立空地互联网三位一体紧急救援体系,受到央视新闻联播关注报道;推行预住院、日间医疗、惠民医疗服务等一系列控费用、惠民生的医改举措,广受社会赞誉;构建以“尊重、慈爱、关怀、共情”为核心价值的改善患者体验服务体系,“我是省医人,我愿为您服务”深入人心,融入行动。以“七个省医”建设为抓手,注重文化传承,孕育发展文脉,塑造文化品牌;抓文明创建、促共建共享,软实力成为硬品牌。五届蝉联“全国文明单位”,河南省卫生系统唯一;2020年度三级公立医院绩效考核全国排名第35,我省第一,阜外华中心血管病医院位列全国专科医院29名;连续14届蝉联河南省群众满意医院;连续六届蝉联丁香园最佳品牌传播医疗机构·优秀公立医院荣誉称号,最好成绩全国第三,全省医疗卫生机构唯一。三次蝉联国家卫生健康委改善医疗服务行动示范医院等4项大奖;“医疗健康服系统模型构建”等4个项目荣获亚洲医院管理奖;先后被评为全国特色医院文化建设示范医院、全国改善医疗服务十大亮点医院、全国百姓放心示范医院、全国医院后勤管理创新示范单位、中国医疗机构最佳雇主医院、人文爱心医院、中国最佳医院管理团队众星成城奖等;在国家组织的患者满意度调查中,医务人员回应性满意度98%,全国排名第一;在全国抗击新冠肺炎疫情表彰大会上,被党中央、国务院、中央军委授予全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、全国先进基层党组织。为引领全省卫生健康事业发展,服务健康中原大局做出了突出贡献。肾小球肾炎是一个宽泛的概念,包括急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎,治疗方法都不一样,导致肾病的原因繁多,包括感染、免疫异常、药物、遗传、先天性畸形、生活方式不良等众多因素,而且肾脏不同部位的病变对某种损伤因子的易感性也不尽相同。,肾,液透析、腹膜透析、肾移植,肾病的鉴别需要通过病史询问、体格检查、实验室及影像学检查,必要时还需要进行肾穿刺活检病理检查,然后综合分析各项结果进行最后的鉴别,以清淡食物为主,注意饮食规律。饮食清淡是指低盐、低脂、低糖、低胆固醇和低刺激五低饮食。,尿液检查、血液检查、影像学检查,。

曲晓伟 副主任医师

阳痿,早泄,中途疲软,不育症、无精子症、少弱畸形精子症、性功能障碍、男性备孕,等中西医结合诊治;显微微创手术治疗(显微镜下睾丸取精术、输精管附睾吻合术、精索静脉结扎术、显微附睾取精术等)。

好评 99%
接诊量 2.8万
平均等待 15分钟
擅长:阳痿,早泄,中途疲软,不育症、无精子症、少弱畸形精子症、性功能障碍、男性备孕,等中西医结合诊治;显微微创手术治疗(显微镜下睾丸取精术、输精管附睾吻合术、精索静脉结扎术、显微附睾取精术等)。
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程四国 主任医师

勃起功能障碍、阳痿、肾亏、补肾壮阳; 性欲低下;早泄、龟头敏感; 不孕不育、性功能障碍、无精子症、少精弱精症; 前列腺炎、前列腺增生; 男性炎症:包皮龟头炎、尿道炎、淋病、非淋菌性尿道炎、睾丸炎、附睾炎、精囊炎 其他男科疾病:尿频、尿急、尿不尽、尿痛、血精、遗精、精索静脉曲张、阴囊潮湿、阴茎短小、珍珠疹、膀胱过度活动综合征、性欲低下、性冷淡、手淫、脱发、失眠多梦、易疲劳等。

好评 99%
接诊量 9791
平均等待 15分钟
擅长:勃起功能障碍、阳痿、肾亏、补肾壮阳; 性欲低下;早泄、龟头敏感; 不孕不育、性功能障碍、无精子症、少精弱精症; 前列腺炎、前列腺增生; 男性炎症:包皮龟头炎、尿道炎、淋病、非淋菌性尿道炎、睾丸炎、附睾炎、精囊炎 其他男科疾病:尿频、尿急、尿不尽、尿痛、血精、遗精、精索静脉曲张、阴囊潮湿、阴茎短小、珍珠疹、膀胱过度活动综合征、性欲低下、性冷淡、手淫、脱发、失眠多梦、易疲劳等。
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张祥生 主任医师

阳痿,早泄,男科问题,勃起硬度不够,中途疲软,射精快,时间短,龟头敏感,性欲低下。手淫过度。擅长治疗男性性功能障碍,包括勃起功能障碍,阳痿早泄,性欲减退等男科问题

好评 99%
接诊量 2.8万
平均等待 15分钟
擅长:阳痿,早泄,男科问题,勃起硬度不够,中途疲软,射精快,时间短,龟头敏感,性欲低下。手淫过度。擅长治疗男性性功能障碍,包括勃起功能障碍,阳痿早泄,性欲减退等男科问题
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冯科 副主任医师

阳痿,早泄,时间短,硬度差,龟头敏感,勃起功能障碍,男科问题,勃起硬度差,勃起不坚,中途疲软,性欲减退,性欲差,手淫过度,男性性功能障碍,男性不育(少弱精)等男科问题

好评 99%
接诊量 4.0万
平均等待 15分钟
擅长:阳痿,早泄,时间短,硬度差,龟头敏感,勃起功能障碍,男科问题,勃起硬度差,勃起不坚,中途疲软,性欲减退,性欲差,手淫过度,男性性功能障碍,男性不育(少弱精)等男科问题
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夏彦清 主治医师

擅长:勃起功能障碍,早泄,肾虚,阳痿,性功能障碍。男性备孕,阳痿(勃起功能障碍,勃起不坚,勃起困难,中途疲软,硬度下降,性欲低下);早泄(时间短,射精过快),遗精,手淫过度,阴囊潮湿。

好评 99%
接诊量 5.6万
平均等待 30分钟
擅长:擅长:勃起功能障碍,早泄,肾虚,阳痿,性功能障碍。男性备孕,阳痿(勃起功能障碍,勃起不坚,勃起困难,中途疲软,硬度下降,性欲低下);早泄(时间短,射精过快),遗精,手淫过度,阴囊潮湿。
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陈鑫 副主任医师

勃起功能障碍(早泄),早泄,男性不育症,慢性前列腺炎

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:勃起功能障碍(早泄),早泄,男性不育症,慢性前列腺炎
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冯航 主治医师

骨科基础疾病,尤其是脊柱脊髓相关疾病,比如腰椎间盘突出,腰椎管狭窄症,颈椎病,骨折,骨质疏松,脊柱畸形等

好评 99%
接诊量 507
平均等待 15分钟
擅长:骨科基础疾病,尤其是脊柱脊髓相关疾病,比如腰椎间盘突出,腰椎管狭窄症,颈椎病,骨折,骨质疏松,脊柱畸形等
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万锋 主治医师

1.阳痿、早泄、勃起功能障碍、中途疲软,射精快、勃起不坚、性欲低下、遗精等性功能障碍疾病。2.男性不育,男性备孕,尤其是弱精子症、畸形精子症、少精子症等引起的不育及遗传因素导致的不育;擅长显微镜下睾丸切开取精术、输精管-输精管吻合术、输精管-附睾吻合术及显微镜下精索静脉结扎术.

好评 99%
接诊量 3239
平均等待 15分钟
擅长:1.阳痿、早泄、勃起功能障碍、中途疲软,射精快、勃起不坚、性欲低下、遗精等性功能障碍疾病。2.男性不育,男性备孕,尤其是弱精子症、畸形精子症、少精子症等引起的不育及遗传因素导致的不育;擅长显微镜下睾丸切开取精术、输精管-输精管吻合术、输精管-附睾吻合术及显微镜下精索静脉结扎术.
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陈亚楠 主治医师

脑血管病、癫痫、周围神经病、头痛、头晕等常见病、多发病的诊治

好评 100%
接诊量 406
平均等待 15分钟
擅长:脑血管病、癫痫、周围神经病、头痛、头晕等常见病、多发病的诊治
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王琳 主任医师

专攻小儿鼾症疾病,成人鼾症,过敏性鼻炎,鼻窦炎,喉科及嗓音疾病,耳部疾病等

好评 100%
接诊量 1034
平均等待 1小时
擅长:专攻小儿鼾症疾病,成人鼾症,过敏性鼻炎,鼻窦炎,喉科及嗓音疾病,耳部疾病等
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患友问诊

晚上睡觉总是觉得凉,腰部很疼,颜面部浮肿,下眼睑发黑,尿色黄、尿中有泡沫,伴有发热畏风,汗多等症状,可能是肾受风或腰椎间盘突出引起的,患者有腰椎间盘突出的病史。
21
2024-11-17 08:50:06
患者出生时肾功能就不佳,1岁多时肾小球滤过率只有55,最近只有50。医生解释这可能是排泄延缓导致的假性升高,并且CKD二期的诊断需要有肾瘢痕形成或肾功能损害的证据,而目前都没有。肝功能检查结果显示有两项异常,ALP和ALT,但医生认为这并不是大问题。患者需要继续定期复查,特别是观察剩下的肾囊肿大小。
2
2024-11-17 08:50:06
我四年前确诊为肾小球肾炎和肾源性高血压,做过五次手术,最近想了解是否可以接种疫苗。患者女性55岁
52
2024-11-17 08:50:06
35岁男性糖尿病肾病综合症患者,肌酐168,尿素氮11点多,想换开同药成卡格列净,担心血钙增高。
48
2024-11-17 08:50:06
3岁半男童出现进行性浮肿伴少尿10天,前半月有发热、咳嗽、流涕,感冒治疗后好转,入院时体温37℃,心率100次/分,呼吸30次/分,血压118/74mmHg,疑似肾小球肾炎或肾病综合征。
31
2024-11-17 08:50:06
我最近发现自己尿中有蛋白和红细胞,可能是肾小球肾炎吗?我想了解更多关于这个病的信息。
47
2024-11-17 08:50:06
膜性肾病二期是一种自身免疫性疾病,导致肾小球受损。利妥昔是一种常用的治疗药物,通过抑制免疫系统来减轻肾脏的炎症反应。治疗过程中,尿蛋白定量和血浆白蛋白是重要的监测指标。
5
2024-11-17 08:50:06
舅舅在郑州第一附属医院被诊断为肾膜综合症,需要购买利伐沙班片进行治疗。请问医生如何用药和日常生活中需要注意什么?患者男性56岁
65
2024-11-17 08:50:06
我有尿蛋白异常和尿酸高的体检结果,做过膀胱造口手术,血压正常,想了解可能的疾病和治疗方法。
16
2024-11-17 08:50:06
新手妈妈,产后一个多月,发现自己有蛋白尿现象,之前被诊断为IGA肾小球肾炎,想请教医生如何处理和注意事项。
60
2024-11-17 08:50:06

科普文章

#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎#肾病综合征伴微小病变型肾小球肾炎
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2 4小时尿蛋白定量是评估肾脏损伤程度的重要指标之一,但是很多人在留取的时候会有一些误区,导致检测结果不准确,从而影响了临床的诊断和治疗。那么接下来呢,我们就来说一下如何正确的留取 24 小时尿蛋白定量 ?

#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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2021年,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了肾小球疾病的管理指南,目的是为临床医生提供关于成人和儿童肾小球疾病患者的管理指导。指南内容涉及各种肾小球疾病,包括免疫球蛋白A肾病和免疫球蛋白A血管炎,膜性肾病,儿童肾病综合征等。下文主要介绍膜性肾病和儿童肾病综合征的治疗策略。

 

膜性肾病

膜性肾病是导致成人肾病综合征的一个常见病因,临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症),或无症状、非肾病范围的蛋白尿。 膜性肾病常见于40岁以上人群,起病往往较隐匿。

 

与2012 KDIGO指南不同的是,新指南指出, 对于PLA2R抗体阳性且合并肾病综合征的患者,可能不需要肾脏活检来确认膜性肾病诊断。然而对于这类患者,肾活检也可以提供重要的额外信息。无论PLA2R抗体和/或TSHD7A抗体是否阳性,都应对膜性肾病患者进行相关疾病评估。对于膜性肾病患者,应用临床和实验室标准评估肾功能丢失进展的风险。

 

所有存在蛋白尿的原发性膜性肾病患者均应接受优化支持治疗。蛋白尿<3.5g/d、溴甲酚紫(BCP)或免疫测定法测定的血清白蛋白>30g/L、且估计肾小球滤过率(eGFR)>60ml/min/1.73m2的膜性肾病患者,不需要免疫抑制治疗。对于存在至少一项疾病进展危险因素或发生肾病综合征的严重并发症(如急性肾损伤、感染、血栓栓塞事件)的膜性肾病患者,可以考虑免疫抑制治疗。

 

对于存在至少一项疾病进展危险因素的膜性肾病患者,推荐使用利妥昔单抗或环磷酰胺联合糖皮质激素治疗6个月,或以他克莫司为基础的治疗至少6个月,根据风险评估选择治疗。治疗开始后连续监测PLA2R抗体水平可能有助于评估膜性肾病患者的治疗反应,并可用于指导调整治疗方案。

 

对于肾病综合征治疗后复发的膜性肾病患者,初始治疗采用利妥昔单抗的患者,后续治疗可以重复使用利妥昔单抗;初始治疗采用钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)或环磷酰胺治疗的患者,后续治疗可以改用利妥昔单抗。

 

对于膜性肾病患者, 移植前评估应尽量确定膜性肾病是否与PLA2R相关。如果血液中持续存在PLA2R抗体,复发风险会增加。移植后,对于已知PLA2Rab相关性膜性肾病患者,根据移植前抗体水平,每1-3个月测量一次PLA2R抗体,并进行移植物的活检,以防抗体增加。 利妥昔单抗可用于治疗复发性膜性肾病患者。

 

膜性肾病在儿童中非常罕见,尚没有证据指导儿童膜性肾病的治疗。 膜性肾病儿童患者应在专业中心接受治疗。对于膜性肾病和肾病综合征患者,预防性抗凝治疗方案应基于血栓栓塞事件和出血并发症的风险来制定。

 

对于膜性肾病患者的预防性抗凝治疗,重要的注意事项如下:

1. 血栓栓塞事件的风险与血清白蛋白水平有关。

2. 评估静脉血栓栓塞和出血风险。

3. 膜性肾病和肾病综合征患者也有发生动脉血栓栓塞事件的风险。动脉血栓栓塞事件的风险取决于年龄,既往病史,糖尿病,eGFR,吸烟和肾病综合征的严重程度。可以使用Framingham风险评分(包括既往史和蛋白尿)进行风险评估。

4. 使用阿司匹林不足以预防静脉血栓栓塞;使用华法林足以预防动脉血栓栓塞。

5. 类固醇会增加血栓栓塞风险;因此,开始泼尼松治疗的患者不应避免抗凝治疗。

 

儿童肾病综合征

儿童肾病综合征是常见的儿童泌尿系统疾病之一。 发病年龄多见于3~6岁的幼儿,因治疗过程中患儿机体免疫功能较低,很容易因劳累或其他儿童带病上课而感染上病毒或细菌,导致病情复发。

 

与成人肾病综合征的管理相反,通常不会在儿童就诊时进行诊断性肾活检来确定诊断。肾病综合征的儿童患者通常被认为患有对糖皮质激素敏感的微小病变(MCD),如激素敏感性肾病综合征。激素抵抗性肾病综合征患者的长期肾脏存活率较差,应进行更广泛的评估,包括肾脏活检和基因检测。

 

自2012年指南发布以来,多项试验表明,较短的初始糖皮质激素治疗与6个月治疗的疗效相当。因此,2021年指南进行了更新, 建议儿童接受总共8-12周的大剂量糖皮质激素治疗,而不是24周。这将有助于降低治疗毒性,特别是考虑到激素敏感性肾病综合征经常复发,患者后续可能接受多个疗程的糖皮质激素治疗。指南还建议,对于频繁复发性和激素依赖性患儿,上呼吸道感染期间接受0.5mg/kg/d泼尼松或泼尼松龙治疗一周,以降低复发的风险,重新开始治疗时需要大剂量的糖皮质激素。

 

对于存在激素相关副作用且频繁复发的激素敏感性肾病综合征患儿,以及对于所有具有激素依赖性肾病综合征的患儿, 建议使用节制糖皮质激素使用的药物。激素敏感性肾病综合征患儿可以使用的节制糖皮质激素药物包括环磷酰胺、左旋咪唑、霉酚酸酯、利妥昔单抗或CNI。

 

最近结果表明,左旋咪唑可能是一种有效、安全且廉价的治疗选择,尤其是对于频繁复发的肾病综合征患者;对于频繁复发和激素依赖性肾病综合征患儿,利妥昔单抗可能是较好的类固醇节制方案。

 

对于激素抵抗性肾病综合征患儿,糖皮质激素治疗失败后,推荐使用CNI作为初始治疗。如果无法获得CNI且利妥昔单抗的疗效有限时,推荐使用环磷酰胺。对CNI有反应的患者,应考虑改用霉酚酸酯用于维持缓解,从而避免CNI的长期毒性。此外,基因检测可能有助于指导激素抵抗性肾病综合征中免疫抑制剂的使用。

#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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免疫调节剂:左旋咪唑(Levamisole)

  • 用法: 2.5 mg/kg,隔日口服,疗程 12~24 个月。

应用左旋咪唑时需注意以下几方面:

  1. 一般作为激素辅助治疗,适用于常伴感染的 FRNS 和 SDNS。
  2. 与单纯激素治疗相比,加用左旋咪唑可降低 SDNS 和 FRNS 复发风险。
  3. 左旋咪唑治疗 6 个月以上,其降复发效果与口服环磷酰胺治疗相似,可降低 6、12、24 月复发风险。
  4. 左旋咪唑在治疗期间和治疗后均可降低复发率,减少激素的用量,在某些患儿可诱导长期的缓解。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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(4) 霉酚酸酯(Mycophenolate mofetil)

  • 用法: 20 ~30 mg/(kg· d),每 12 小时口服1 次,每次最大 剂量不超过 1 g,疗程 12 ~24 个月。

应用霉酚酸酯时需注意以下几方面:

  1. 长疗程(>12 个月)霉酚酸酯治疗可减少激素用量、降低复发率,无明显的胃肠道反应和血液系统不良反应。
  2. 对环孢素 A 抵抗、依赖或环孢素 A 治疗后频复发患儿,霉酚酸酯能有效减少激素用量和环孢素 A 的用量,可替代环孢素 A 作为激素的替代剂。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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(3)他克莫司(Tacrolimus)

  • 用法: 0.05 ~0.15 mg/(kg· d),每间隔 12 小时1 次,维持血药谷浓度5~10 μg/L,疗程 12~24 个月。

应用他克莫司时需注意以下几方面:

  1. 建议餐前1 h 或餐后2 h 服药。
  2. 初次服药后1周查血药谷浓度,根据血药浓度调整剂量。用药期间需监测血药浓度。
  3. 他克莫司生物学效应是环孢素 A 的 10~100 倍,肾毒性较环孢素 A 小。
  4. 对严重的 SDNS 或 FRNS 治疗的效果与环孢素 A 相似。
  5. 对于有糖尿病家族史、糖耐量降低或肥胖的患儿应慎用。
  6. 患儿及家人不能接受环孢素 A 对容貌的影响(如多毛、牙龈增生等)时,建议使用他克莫司代替环孢素 A 治疗。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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(2)环孢素 A(Cyclosporine A)用法:4 ~6 mg/(kg· d),每 12 小时口服 1 次,维持血药谷浓度 80 ~120 ng/ml,疗程 12~24 个月。

应用环孢素 A 时需注意以下几方面:

  • 建议餐前1 h 或餐后 2 h 服药。
  • 初次服药后 1 周查血药浓度,根据血药浓度调整剂量。用药期 间需监测血药浓度。
  • 维持期口服较小 剂量[1.5 ~2.0mg/(kg· d)]时,单次服用可增加 药物的峰浓度,对谷浓度无影响,既能达到同样的疗效,又可减少不良反应,增加患儿的依从性。
  • 环孢素 A 肾毒性(CsAN)发生的独立危险因素为:环孢素 A 治疗时间 >36 个月、患儿接受环 孢素 A 治疗时年龄 <5 岁、大量蛋白尿的持续时间 长( >30 d)。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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(1)环磷酰胺(Cyclophosphamide)用法:

  • 口服 疗法:2 ~3 mg/(kg· d),分2 ~3 次,疗程8 周;
  • 静 脉冲击疗法: 8~12mg/(kg· d),每2 周连用2 d,总 剂量≤168 mg/kg 或 500mg/m 2 ,每月1 次,共 6 次。

应用环磷酰胺时需注意以下几方面:

  1. 口服治 疗8 周,与单独应用激素比较,可明显减少6 ~12 个 月复发率。 但无证据表明进一步延长疗程至 12 周 能减少 12 ~24 个月时的复发。
  2. 口服环磷酰胺 3 mg/(kg· d)联合泼尼松治疗的效果较 口服2 mg/(kg· d)联合泼尼松治疗的效果好。 如患儿能耐受,建议口服剂量为 3 mg/ (kg· d)。
  3. 静脉每月 1 次冲击治疗,与口服治疗相比,两者的有效率无差异,而白细胞减少、脱发、感 染等不良反应较口服法轻。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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激素的使用:

  • 拖尾疗法:同非频复发重新诱导缓解后泼尼松每 4 周减量 0.25 mg/kg,给予能维持缓解的最小有效激素量(0.5~0.25mg/kg),隔日口服,连用 9~18 个月。
  • 若隔日激素治疗出现反复,可用能维持缓解的最小有效激素量(0.5~0.25 mg/kg),每日口服。
  • 在感染时增加激素维持量:患儿在巩固维持阶段患上呼吸道或胃肠道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服,连用 7 d,可降低复发率。
  • 若未及时改隔日口服为每日口服,出现尿蛋白阳性,仍可改隔日激素为同剂量每日顿服,直到尿蛋白转阴 2 周再减量。如尿蛋白不转阴,重新开始诱导缓解或加用其他药物治疗。
  • 纠正肾上腺皮质功能不全:肾上腺皮质功能减退患儿复发率明显增高,对这部分患儿可静滴促肾上腺皮质激素(ACTH)来预防复发。对 SDNS 患儿可予 ACTH 0.4 U/(kg· d)(总量不超过 25 U)静滴 3~5 d,然后激素减量,同时再用 1 次 ACTH 以防复发。每次激素减量均按上述处理,直至停激素。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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二、非频复发 NS 的治疗

  • 积极寻找复发诱因,积极控制感染,部分患儿控制感染后可自发缓解。
  • 激素治疗:
    • 重新诱导缓解:泼尼松 2 mg/(kg·d)(按身高的标准体重计算)或 60 mg/m²,最大剂量 60 mg/d,分次或晨顿服,直至尿蛋白连续转阴 3 d 后改为 1.5 mg/kg 或 40 mg/m²,隔日晨顿服 4 周,然后用 4 周以上的时间逐渐减量。
    • 在感染时增加激素维持量:患儿在巩固维持阶段患上呼吸道或胃肠道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服,连用 7 d,可降低复发率。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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激素治疗注意事项:(1)初发 NS 的激素治 疗须足量和足够疗程,可降低 1 ~2 年复发率。 (2) 目前国外随机对照临床试验研究 建议激素用 短疗程法,但实际应用后复发率较高,重复应用激素 的累积剂量也较大。 因此,基于我国临床应用实际 情况及专家共识,仍建议采用中长程激素疗法。

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