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河南省中西医结合儿童医院、河南省中西医结合康复医院肾病综合征伴膜性肾小球肾炎专家

简介:

河南中医药大学第一附属医院(河南省中西医结合儿童医院、河南省中西医结合康复医院)是全国三级甲等中医医院、国家中医临床研究基地、国家中医药国际合作交流基地、国家中医住院医师规范化培训示范基地、国家临床药师培训基地、国家中医药传承创新工程重点中医医院、国家中西医结合重大疫情救治基地、国家中医疫病防治基地、国家中医药传承创新中心、国家区域医疗中心输出医院。医院始建于1953年,前身为河南省人民政府军政机关中医诊所,后与开封市第一中西联合医院合并成立河南省中医院,1956年随河南省政府机关迁入郑州市人民路院址。1959年归属河南中医学院;1964年更名为河南中医学院附属医院;1988年更名为河南中医学院第一附属医院;2016年更名为河南中医药大学第一附属医院,增加院名“河南省中西医结合儿童医院”、“河南省中西医结合康复医院”。医院现为一院三区,其中人民路院区开放床位2940张,临床科室38个、病区55个,医技科室13个;郑州新区院区占地268.52亩,规划床位1700张;龙子湖院区开放床位217张。医院拥有国家临床重点专科(中医类)7个、国家中医药管理局重点学科9个、国家中医重点专科14个、河南省重点学科11个、河南省中医重点专科12个。2018年7月,儿科、肺病科、肝病科、康复科、脑病科、心血管科6个专业入选为国家区域中医(专科)诊疗中心建设项目。医院现有职工3551人,拥有国医大师2人、长江学者1人、国家“百千万人才工程”人选2人、全国名中医4人、岐黄学者5人、青年岐黄2人、国家教学名师2人、全国优秀教师1人、国务院政府特殊津贴专家16人、全国名老中医师承导师31人、国家优秀临床研修人才17人、中原学者2人、中原名医4人、教育部新世纪优秀人才1人、河南省杰出专业技术人才2人、河南省学术技术带头人12人、河南省中医领军人才5人、河南省优秀专家11人、河南省名中医15人。医院专家担任省级以上学会主任(副主任)委员82人,其中国家级学会主任委员3人、副主任委员20人,形成了一支老中青结合、结构合理的高素质、临床研究型、创新型中医药人才队伍。拥有博士生导师、硕士生导师321名,设有一级博士学位授予点1个、一级硕士学位授予点3个、本科教学专业4个。“十三五”期间,立项国家重点研发计划牵头项目3项、课题7项,国家重大科技专项牵头项目2项、课题5项,国家自然科学基金72项。2019年,我院科技量值在中国医学科学院发布的全国综合医院科技量值(STEM)排行中位列百强,在全国中医医院位列第五。医院秉承“厚德精业、继承创新”的院训,以“病人需求至上,全心全意为人民健康服务”的服务理念,突出中医特色,坚持社会效益第一,为实现好、维护好、发展好人民群众的健康而不懈努力!肾小球肾炎是一个宽泛的概念,包括急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎,治疗方法都不一样,导致肾病的原因繁多,包括感染、免疫异常、药物、遗传、先天性畸形、生活方式不良等众多因素,而且肾脏不同部位的病变对某种损伤因子的易感性也不尽相同。,肾,液透析、腹膜透析、肾移植,肾病的鉴别需要通过病史询问、体格检查、实验室及影像学检查,必要时还需要进行肾穿刺活检病理检查,然后综合分析各项结果进行最后的鉴别,以清淡食物为主,注意饮食规律。饮食清淡是指低盐、低脂、低糖、低胆固醇和低刺激五低饮食。,尿液检查、血液检查、影像学检查,。

李俊涛 副主任医师

中医药治疗早泄,阳痿,中途疲软,勃起不坚,射精无力,肾虚性耳鸣耳聋,勃起功能障碍,勃起速度慢,精索静脉曲张,泌尿生殖系统疾病,尿频,尿急,阴囊潮湿,尿道灼热,耳鸣 耳聋,有个体化诊疗方案,肾虚,阴虚,火旺,脾肾阳虚,肝气郁结,气滞血瘀,湿热下注,下焦湿,中气不足,湿气重,痰湿,便秘,大便粘腻,失眠,心悸不闷,口臭出汗,五心烦热补气,养血祛湿排毒,肾阴虚,气血不足,脾虚,去湿气,疏肝健脾,疏肝益阳,腹泻,清肝明目,消食,肝肾亏虚,肾精亏虚,补中益气,疏肝上火,湿热清肝,疏肝补脾,养肝补肾,活血清热,阴虚火旺,舌苔湿热,肝气郁结,气血两虚,肝火,舒筋活络,肾气不足,痰湿,脾肾阳虚,脾胃虚寒,养血排湿气,阴阳两虚,肝郁脾虚,活血止痛,补气养血,胃寒,肝火旺盛,脾胃调理,滋阴降火,脾胃湿热,脾阳虚,气血虚,体寒,肝肾阴虚,脾肾两虚,肾阳虚,脾虚症,湿热 脾虚湿蕴,肾虚证,肾阳虚证,脾胃虚寒症 湿症 肾气虚 气血两虚

好评 99%
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平均等待 15分钟
擅长:中医药治疗早泄,阳痿,中途疲软,勃起不坚,射精无力,肾虚性耳鸣耳聋,勃起功能障碍,勃起速度慢,精索静脉曲张,泌尿生殖系统疾病,尿频,尿急,阴囊潮湿,尿道灼热,耳鸣 耳聋,有个体化诊疗方案,肾虚,阴虚,火旺,脾肾阳虚,肝气郁结,气滞血瘀,湿热下注,下焦湿,中气不足,湿气重,痰湿,便秘,大便粘腻,失眠,心悸不闷,口臭出汗,五心烦热补气,养血祛湿排毒,肾阴虚,气血不足,脾虚,去湿气,疏肝健脾,疏肝益阳,腹泻,清肝明目,消食,肝肾亏虚,肾精亏虚,补中益气,疏肝上火,湿热清肝,疏肝补脾,养肝补肾,活血清热,阴虚火旺,舌苔湿热,肝气郁结,气血两虚,肝火,舒筋活络,肾气不足,痰湿,脾肾阳虚,脾胃虚寒,养血排湿气,阴阳两虚,肝郁脾虚,活血止痛,补气养血,胃寒,肝火旺盛,脾胃调理,滋阴降火,脾胃湿热,脾阳虚,气血虚,体寒,肝肾阴虚,脾肾两虚,肾阳虚,脾虚症,湿热 脾虚湿蕴,肾虚证,肾阳虚证,脾胃虚寒症 湿症 肾气虚 气血两虚
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陈如兵 主治医师

中医针对阳痿,早泄,勃起功能障碍,时间短,中途疲软,勃起不坚,勃起异常,射精无力,敏感早泄,失眠,肾虚,肾阳虚,湿热下注脾肾虚,脾肾阳虚,肝郁湿热,脾虚,肾气虚,气血两虚,尿频尿急,阴囊潮湿,尿道灼热,阴虚火旺。肝阴气郁结,气滞血瘀,下焦湿热,中气不足,湿气重,痰湿便秘,大便粘稠。舒肝健脾。肝郁脾虚,阴阳两虚。脾虚。活血止痛,畏寒补血养益气,肝火旺盛,滋阴降火,脾胃湿热,肝血不足,养肝明目。气血两虚,阳气不足,脾胃气虚。男性不孕慢性前列腺炎,良性前列腺增生,睾丸附睾疾病,男性更年期综合症等男科疾病,

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擅长:中医针对阳痿,早泄,勃起功能障碍,时间短,中途疲软,勃起不坚,勃起异常,射精无力,敏感早泄,失眠,肾虚,肾阳虚,湿热下注脾肾虚,脾肾阳虚,肝郁湿热,脾虚,肾气虚,气血两虚,尿频尿急,阴囊潮湿,尿道灼热,阴虚火旺。肝阴气郁结,气滞血瘀,下焦湿热,中气不足,湿气重,痰湿便秘,大便粘稠。舒肝健脾。肝郁脾虚,阴阳两虚。脾虚。活血止痛,畏寒补血养益气,肝火旺盛,滋阴降火,脾胃湿热,肝血不足,养肝明目。气血两虚,阳气不足,脾胃气虚。男性不孕慢性前列腺炎,良性前列腺增生,睾丸附睾疾病,男性更年期综合症等男科疾病,
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马永 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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马驰远 主治医师

擅用经方,不废时方。擅长中西西结合治疗头痛、失眠、眩晕、中风、耳鸣、焦虑抑郁、汗证、心慌胸闷、肥胖、便秘、腹胀腹泻、胃痛、口苦口臭、乏力、感冒、咳嗽等内科常见疾病,遗精、阳痿、早泄、前列腺炎等男科疾病,乳腺增生、月经不调等妇科疾患以及各种亚健康(脾胃湿热、肝郁气滞、肾阴阳亏虚、气血两虚、血瘀、痰湿等)体质调理。

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擅长:擅用经方,不废时方。擅长中西西结合治疗头痛、失眠、眩晕、中风、耳鸣、焦虑抑郁、汗证、心慌胸闷、肥胖、便秘、腹胀腹泻、胃痛、口苦口臭、乏力、感冒、咳嗽等内科常见疾病,遗精、阳痿、早泄、前列腺炎等男科疾病,乳腺增生、月经不调等妇科疾患以及各种亚健康(脾胃湿热、肝郁气滞、肾阴阳亏虚、气血两虚、血瘀、痰湿等)体质调理。
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牛曾 主治医师

神经系统疾病、精神心理疾病的诊治,擅长孤独症谱系障碍、智力障碍、全面发育迟缓、言语落后、学习困难、抽动障碍、注意缺陷多动障碍、脑损伤、脑瘫、癫痫。以及小儿常见病:感冒、支气管炎、支气管肺炎、(发热、咳嗽、食积、腹泻)等儿童疾病的诊治。

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接诊量 690
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擅长:神经系统疾病、精神心理疾病的诊治,擅长孤独症谱系障碍、智力障碍、全面发育迟缓、言语落后、学习困难、抽动障碍、注意缺陷多动障碍、脑损伤、脑瘫、癫痫。以及小儿常见病:感冒、支气管炎、支气管肺炎、(发热、咳嗽、食积、腹泻)等儿童疾病的诊治。
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张文博 主治医师

河南省中医药大学第一附属医院,中医男科,擅长治疗男科阳痿、早泄、前列腺炎,少弱精,精索静脉曲张,湿疹。中途疲软,勃起不坚,勃起困难,射精无力,射精过快等情况及中医辩证,口臭,口干,舌苔白厚,有齿痕,大便粘黏不成型,脾虚,健脾补气,温肾健脾。肾虚,肾阳虚,肾阴虚,阴阳两虚,肝气郁结,湿热下注,中气不足,肾精亏虚,阴虚火旺,肾气不足,脾肾阳虚,肾亏性阳痿早泄,

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擅长:河南省中医药大学第一附属医院,中医男科,擅长治疗男科阳痿、早泄、前列腺炎,少弱精,精索静脉曲张,湿疹。中途疲软,勃起不坚,勃起困难,射精无力,射精过快等情况及中医辩证,口臭,口干,舌苔白厚,有齿痕,大便粘黏不成型,脾虚,健脾补气,温肾健脾。肾虚,肾阳虚,肾阴虚,阴阳两虚,肝气郁结,湿热下注,中气不足,肾精亏虚,阴虚火旺,肾气不足,脾肾阳虚,肾亏性阳痿早泄,
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赵润璞 主任医师

擅长中西医结合治疗男性勃起功能障碍,性功能障碍,阳痿早泄,阴痉勃起不坚中途疲软,射精过快射精无力逆向射精等性功能障碍疾病,男性不育前列腺炎睾丸炎精囊炎前列腺增生增大等临床男性疾病

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擅长:擅长中西医结合治疗男性勃起功能障碍,性功能障碍,阳痿早泄,阴痉勃起不坚中途疲软,射精过快射精无力逆向射精等性功能障碍疾病,男性不育前列腺炎睾丸炎精囊炎前列腺增生增大等临床男性疾病
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冯刚 副主任医师

中医药治疗小儿高热惊厥(小儿惊厥、新生儿惊厥)、儿童呼吸系统疾病如小儿发热、小儿流行性感冒(咳嗽)、小儿哮喘、小儿反复呼吸道感染、小儿扁桃体炎等,消化系统疾病如小儿食积、小儿厌食症、小儿腹泻、小儿便秘等儿科常见疾病,并能运用中西医结合方法治疗小儿脑瘫、小儿癫痫、儿童多发性抽动症(抽动秽语综合征)、小儿多动症。

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擅长:中医药治疗小儿高热惊厥(小儿惊厥、新生儿惊厥)、儿童呼吸系统疾病如小儿发热、小儿流行性感冒(咳嗽)、小儿哮喘、小儿反复呼吸道感染、小儿扁桃体炎等,消化系统疾病如小儿食积、小儿厌食症、小儿腹泻、小儿便秘等儿科常见疾病,并能运用中西医结合方法治疗小儿脑瘫、小儿癫痫、儿童多发性抽动症(抽动秽语综合征)、小儿多动症。
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郭淼 副主任医师

擅长妇科良、恶性肿瘤的中西医诊治及腹腔镜、宫腔镜微创手术技术;擅长妇科月经不调、盆腔炎性疾病、痛经、不孕症、多囊卵巢综合征、更年期综合征等妇科疾病诊治。

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擅长:擅长妇科良、恶性肿瘤的中西医诊治及腹腔镜、宫腔镜微创手术技术;擅长妇科月经不调、盆腔炎性疾病、痛经、不孕症、多囊卵巢综合征、更年期综合征等妇科疾病诊治。
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王海峰 主任医师

中西医结合治疗慢性阻塞性肺疾病、肺炎、支气管哮喘、肺纤维化、支气管扩张、肺癌、胸腔积液、不明原因发热、慢性咳嗽、睡眠呼吸暂停综合征(俗称打鼾)等疾病的

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擅长:中西医结合治疗慢性阻塞性肺疾病、肺炎、支气管哮喘、肺纤维化、支气管扩张、肺癌、胸腔积液、不明原因发热、慢性咳嗽、睡眠呼吸暂停综合征(俗称打鼾)等疾病的
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患友问诊

舅舅在郑州第一附属医院被诊断为肾膜综合症,需要购买利伐沙班片进行治疗。请问医生如何用药和日常生活中需要注意什么?患者男性56岁
38
2024-11-17 06:25:57
我有反复出现的蛋白尿,担心自己可能有肾脏问题,想知道应该如何处理?
24
2024-11-17 06:25:57
患者出生时肾功能就不佳,1岁多时肾小球滤过率只有55,最近只有50。医生解释这可能是排泄延缓导致的假性升高,并且CKD二期的诊断需要有肾瘢痕形成或肾功能损害的证据,而目前都没有。肝功能检查结果显示有两项异常,ALP和ALT,但医生认为这并不是大问题。患者需要继续定期复查,特别是观察剩下的肾囊肿大小。
23
2024-11-17 06:25:57
我最近总是感到疲劳,尿频,尿量减少,偶尔头晕恶心,尿蛋白检测结果显示+,请问这是什么病?需要用什么药物来治疗?患者男性49岁
31
2024-11-17 06:25:57
我被诊断出患有慢性肾病综合征膜性肾病,听说石家庄人名医院有种针剂可以长期控制病情,不需要吃药,想了解这种针剂是否可靠?
50
2024-11-17 06:25:57
患者膜型肾病综合征复发,抗体检查结果数值偏高,尿蛋白1.37,询问是否需要换药和治疗调整的时间问题。患者男性62岁
60
2024-11-17 06:25:57
晚上睡觉总是觉得凉,腰部很疼,颜面部浮肿,下眼睑发黑,尿色黄、尿中有泡沫,伴有发热畏风,汗多等症状,可能是肾受风或腰椎间盘突出引起的,患者有腰椎间盘突出的病史。
68
2024-11-17 06:25:57
患者询问关于对乙酰氨基酚片的使用问题,有肾病综合症膜性肾病二期病史。医生建议去医院就诊,不要随意用药。
15
2024-11-17 06:25:57
肾小球膜性肾炎患者出现气喘症状,想知道是否可以服用补肺丸?患者女性63岁
13
2024-11-17 06:25:57
3岁半男童出现进行性浮肿伴少尿10天,前半月有发热、咳嗽、流涕,感冒治疗后好转,入院时体温37℃,心率100次/分,呼吸30次/分,血压118/74mmHg,疑似肾小球肾炎或肾病综合征。
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2024-11-17 06:25:57

科普文章

#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎#肾病综合征伴微小病变型肾小球肾炎
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2 4小时尿蛋白定量是评估肾脏损伤程度的重要指标之一,但是很多人在留取的时候会有一些误区,导致检测结果不准确,从而影响了临床的诊断和治疗。那么接下来呢,我们就来说一下如何正确的留取 24 小时尿蛋白定量 ?

#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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2021年,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了肾小球疾病的管理指南,目的是为临床医生提供关于成人和儿童肾小球疾病患者的管理指导。指南内容涉及各种肾小球疾病,包括免疫球蛋白A肾病和免疫球蛋白A血管炎,膜性肾病,儿童肾病综合征等。下文主要介绍膜性肾病和儿童肾病综合征的治疗策略。

 

膜性肾病

膜性肾病是导致成人肾病综合征的一个常见病因,临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症),或无症状、非肾病范围的蛋白尿。 膜性肾病常见于40岁以上人群,起病往往较隐匿。

 

与2012 KDIGO指南不同的是,新指南指出, 对于PLA2R抗体阳性且合并肾病综合征的患者,可能不需要肾脏活检来确认膜性肾病诊断。然而对于这类患者,肾活检也可以提供重要的额外信息。无论PLA2R抗体和/或TSHD7A抗体是否阳性,都应对膜性肾病患者进行相关疾病评估。对于膜性肾病患者,应用临床和实验室标准评估肾功能丢失进展的风险。

 

所有存在蛋白尿的原发性膜性肾病患者均应接受优化支持治疗。蛋白尿<3.5g/d、溴甲酚紫(BCP)或免疫测定法测定的血清白蛋白>30g/L、且估计肾小球滤过率(eGFR)>60ml/min/1.73m2的膜性肾病患者,不需要免疫抑制治疗。对于存在至少一项疾病进展危险因素或发生肾病综合征的严重并发症(如急性肾损伤、感染、血栓栓塞事件)的膜性肾病患者,可以考虑免疫抑制治疗。

 

对于存在至少一项疾病进展危险因素的膜性肾病患者,推荐使用利妥昔单抗或环磷酰胺联合糖皮质激素治疗6个月,或以他克莫司为基础的治疗至少6个月,根据风险评估选择治疗。治疗开始后连续监测PLA2R抗体水平可能有助于评估膜性肾病患者的治疗反应,并可用于指导调整治疗方案。

 

对于肾病综合征治疗后复发的膜性肾病患者,初始治疗采用利妥昔单抗的患者,后续治疗可以重复使用利妥昔单抗;初始治疗采用钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)或环磷酰胺治疗的患者,后续治疗可以改用利妥昔单抗。

 

对于膜性肾病患者, 移植前评估应尽量确定膜性肾病是否与PLA2R相关。如果血液中持续存在PLA2R抗体,复发风险会增加。移植后,对于已知PLA2Rab相关性膜性肾病患者,根据移植前抗体水平,每1-3个月测量一次PLA2R抗体,并进行移植物的活检,以防抗体增加。 利妥昔单抗可用于治疗复发性膜性肾病患者。

 

膜性肾病在儿童中非常罕见,尚没有证据指导儿童膜性肾病的治疗。 膜性肾病儿童患者应在专业中心接受治疗。对于膜性肾病和肾病综合征患者,预防性抗凝治疗方案应基于血栓栓塞事件和出血并发症的风险来制定。

 

对于膜性肾病患者的预防性抗凝治疗,重要的注意事项如下:

1. 血栓栓塞事件的风险与血清白蛋白水平有关。

2. 评估静脉血栓栓塞和出血风险。

3. 膜性肾病和肾病综合征患者也有发生动脉血栓栓塞事件的风险。动脉血栓栓塞事件的风险取决于年龄,既往病史,糖尿病,eGFR,吸烟和肾病综合征的严重程度。可以使用Framingham风险评分(包括既往史和蛋白尿)进行风险评估。

4. 使用阿司匹林不足以预防静脉血栓栓塞;使用华法林足以预防动脉血栓栓塞。

5. 类固醇会增加血栓栓塞风险;因此,开始泼尼松治疗的患者不应避免抗凝治疗。

 

儿童肾病综合征

儿童肾病综合征是常见的儿童泌尿系统疾病之一。 发病年龄多见于3~6岁的幼儿,因治疗过程中患儿机体免疫功能较低,很容易因劳累或其他儿童带病上课而感染上病毒或细菌,导致病情复发。

 

与成人肾病综合征的管理相反,通常不会在儿童就诊时进行诊断性肾活检来确定诊断。肾病综合征的儿童患者通常被认为患有对糖皮质激素敏感的微小病变(MCD),如激素敏感性肾病综合征。激素抵抗性肾病综合征患者的长期肾脏存活率较差,应进行更广泛的评估,包括肾脏活检和基因检测。

 

自2012年指南发布以来,多项试验表明,较短的初始糖皮质激素治疗与6个月治疗的疗效相当。因此,2021年指南进行了更新, 建议儿童接受总共8-12周的大剂量糖皮质激素治疗,而不是24周。这将有助于降低治疗毒性,特别是考虑到激素敏感性肾病综合征经常复发,患者后续可能接受多个疗程的糖皮质激素治疗。指南还建议,对于频繁复发性和激素依赖性患儿,上呼吸道感染期间接受0.5mg/kg/d泼尼松或泼尼松龙治疗一周,以降低复发的风险,重新开始治疗时需要大剂量的糖皮质激素。

 

对于存在激素相关副作用且频繁复发的激素敏感性肾病综合征患儿,以及对于所有具有激素依赖性肾病综合征的患儿, 建议使用节制糖皮质激素使用的药物。激素敏感性肾病综合征患儿可以使用的节制糖皮质激素药物包括环磷酰胺、左旋咪唑、霉酚酸酯、利妥昔单抗或CNI。

 

最近结果表明,左旋咪唑可能是一种有效、安全且廉价的治疗选择,尤其是对于频繁复发的肾病综合征患者;对于频繁复发和激素依赖性肾病综合征患儿,利妥昔单抗可能是较好的类固醇节制方案。

 

对于激素抵抗性肾病综合征患儿,糖皮质激素治疗失败后,推荐使用CNI作为初始治疗。如果无法获得CNI且利妥昔单抗的疗效有限时,推荐使用环磷酰胺。对CNI有反应的患者,应考虑改用霉酚酸酯用于维持缓解,从而避免CNI的长期毒性。此外,基因检测可能有助于指导激素抵抗性肾病综合征中免疫抑制剂的使用。

#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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免疫调节剂:左旋咪唑(Levamisole)

  • 用法: 2.5 mg/kg,隔日口服,疗程 12~24 个月。

应用左旋咪唑时需注意以下几方面:

  1. 一般作为激素辅助治疗,适用于常伴感染的 FRNS 和 SDNS。
  2. 与单纯激素治疗相比,加用左旋咪唑可降低 SDNS 和 FRNS 复发风险。
  3. 左旋咪唑治疗 6 个月以上,其降复发效果与口服环磷酰胺治疗相似,可降低 6、12、24 月复发风险。
  4. 左旋咪唑在治疗期间和治疗后均可降低复发率,减少激素的用量,在某些患儿可诱导长期的缓解。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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(4) 霉酚酸酯(Mycophenolate mofetil)

  • 用法: 20 ~30 mg/(kg· d),每 12 小时口服1 次,每次最大 剂量不超过 1 g,疗程 12 ~24 个月。

应用霉酚酸酯时需注意以下几方面:

  1. 长疗程(>12 个月)霉酚酸酯治疗可减少激素用量、降低复发率,无明显的胃肠道反应和血液系统不良反应。
  2. 对环孢素 A 抵抗、依赖或环孢素 A 治疗后频复发患儿,霉酚酸酯能有效减少激素用量和环孢素 A 的用量,可替代环孢素 A 作为激素的替代剂。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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(3)他克莫司(Tacrolimus)

  • 用法: 0.05 ~0.15 mg/(kg· d),每间隔 12 小时1 次,维持血药谷浓度5~10 μg/L,疗程 12~24 个月。

应用他克莫司时需注意以下几方面:

  1. 建议餐前1 h 或餐后2 h 服药。
  2. 初次服药后1周查血药谷浓度,根据血药浓度调整剂量。用药期间需监测血药浓度。
  3. 他克莫司生物学效应是环孢素 A 的 10~100 倍,肾毒性较环孢素 A 小。
  4. 对严重的 SDNS 或 FRNS 治疗的效果与环孢素 A 相似。
  5. 对于有糖尿病家族史、糖耐量降低或肥胖的患儿应慎用。
  6. 患儿及家人不能接受环孢素 A 对容貌的影响(如多毛、牙龈增生等)时,建议使用他克莫司代替环孢素 A 治疗。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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(2)环孢素 A(Cyclosporine A)用法:4 ~6 mg/(kg· d),每 12 小时口服 1 次,维持血药谷浓度 80 ~120 ng/ml,疗程 12~24 个月。

应用环孢素 A 时需注意以下几方面:

  • 建议餐前1 h 或餐后 2 h 服药。
  • 初次服药后 1 周查血药浓度,根据血药浓度调整剂量。用药期 间需监测血药浓度。
  • 维持期口服较小 剂量[1.5 ~2.0mg/(kg· d)]时,单次服用可增加 药物的峰浓度,对谷浓度无影响,既能达到同样的疗效,又可减少不良反应,增加患儿的依从性。
  • 环孢素 A 肾毒性(CsAN)发生的独立危险因素为:环孢素 A 治疗时间 >36 个月、患儿接受环 孢素 A 治疗时年龄 <5 岁、大量蛋白尿的持续时间 长( >30 d)。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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(1)环磷酰胺(Cyclophosphamide)用法:

  • 口服 疗法:2 ~3 mg/(kg· d),分2 ~3 次,疗程8 周;
  • 静 脉冲击疗法: 8~12mg/(kg· d),每2 周连用2 d,总 剂量≤168 mg/kg 或 500mg/m 2 ,每月1 次,共 6 次。

应用环磷酰胺时需注意以下几方面:

  1. 口服治 疗8 周,与单独应用激素比较,可明显减少6 ~12 个 月复发率。 但无证据表明进一步延长疗程至 12 周 能减少 12 ~24 个月时的复发。
  2. 口服环磷酰胺 3 mg/(kg· d)联合泼尼松治疗的效果较 口服2 mg/(kg· d)联合泼尼松治疗的效果好。 如患儿能耐受,建议口服剂量为 3 mg/ (kg· d)。
  3. 静脉每月 1 次冲击治疗,与口服治疗相比,两者的有效率无差异,而白细胞减少、脱发、感 染等不良反应较口服法轻。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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激素的使用:

  • 拖尾疗法:同非频复发重新诱导缓解后泼尼松每 4 周减量 0.25 mg/kg,给予能维持缓解的最小有效激素量(0.5~0.25mg/kg),隔日口服,连用 9~18 个月。
  • 若隔日激素治疗出现反复,可用能维持缓解的最小有效激素量(0.5~0.25 mg/kg),每日口服。
  • 在感染时增加激素维持量:患儿在巩固维持阶段患上呼吸道或胃肠道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服,连用 7 d,可降低复发率。
  • 若未及时改隔日口服为每日口服,出现尿蛋白阳性,仍可改隔日激素为同剂量每日顿服,直到尿蛋白转阴 2 周再减量。如尿蛋白不转阴,重新开始诱导缓解或加用其他药物治疗。
  • 纠正肾上腺皮质功能不全:肾上腺皮质功能减退患儿复发率明显增高,对这部分患儿可静滴促肾上腺皮质激素(ACTH)来预防复发。对 SDNS 患儿可予 ACTH 0.4 U/(kg· d)(总量不超过 25 U)静滴 3~5 d,然后激素减量,同时再用 1 次 ACTH 以防复发。每次激素减量均按上述处理,直至停激素。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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二、非频复发 NS 的治疗

  • 积极寻找复发诱因,积极控制感染,部分患儿控制感染后可自发缓解。
  • 激素治疗:
    • 重新诱导缓解:泼尼松 2 mg/(kg·d)(按身高的标准体重计算)或 60 mg/m²,最大剂量 60 mg/d,分次或晨顿服,直至尿蛋白连续转阴 3 d 后改为 1.5 mg/kg 或 40 mg/m²,隔日晨顿服 4 周,然后用 4 周以上的时间逐渐减量。
    • 在感染时增加激素维持量:患儿在巩固维持阶段患上呼吸道或胃肠道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服,连用 7 d,可降低复发率。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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激素治疗注意事项:(1)初发 NS 的激素治 疗须足量和足够疗程,可降低 1 ~2 年复发率。 (2) 目前国外随机对照临床试验研究 建议激素用 短疗程法,但实际应用后复发率较高,重复应用激素 的累积剂量也较大。 因此,基于我国临床应用实际 情况及专家共识,仍建议采用中长程激素疗法。

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