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河南省人民医院心脏中心,阜外华中心血管病医院肾病综合征伴膜性肾小球肾炎专家

简介:

阜外华中心血管病医院为全国首批国家区域医疗中心试点单位,是在国家卫健委关心支持和重视推动下,由中国医学科学院阜外医院、国家心血管病中心与河南省人民政府合作共建,依托河南省人民医院,按照现代医院管理制度要求建设的国家三级甲等公立医院,也是国家心血管病中心华中分中心所在地。医院是委省共建医院、河南省十大民生工程,全国人大副委员长陈竺、全国政协副主席李斌和国家卫健委主任马晓伟先后多次视察指导建设。连续三任省委书记、三任省长关心推动医院建设发展,先后五次写入省政府工作报告、省第十次党代会报告。医院坚持临床医疗与研究中心同步规划建设,“医、教、研、防、管”协同发展,是历年来河南省委、省政府关注支持最多、投入最大的医疗服务机构,是河南省引进国家级优质医疗资源、医研融合、一体化发展的示范性医院。国家卫健委心血管疾病再生医学重点实验室和心血管药物临床研究重点实验室落户医院,填补河南空白。医院坐落于河南省会郑州市郑东新区象湖之滨,贾鲁河畔,环境优美,交通便利,区位优势突出。总用地面积253.13亩,建筑面积40.38万平方米,总投资34亿元。编制床位1000张,其中重症监护床位132张(成人心血管外科重症监护床位60张、儿童心脏中心重症监护床位30张、冠心病重症监护床位24张、综合重症监护床位18张)。开放病区34个,设有百级层流手术室20间、导管室15间。配备3.0T磁共振、开源CT、显微CT、ECT、智能机器人等高端前沿医疗科研设备。医院拥有15个临床学科,其中国家临床重点专科9个、河南省医学重点学科11个,国家卫健委重点实验室2个,省级重点实验室2个,省临床医学研究中心1个,省工程技术研究中心2个。现有职工1540人,其中卫技人员1326人,博硕士608人,高级职称233人,享受国务院特殊津贴专家9人,享受省政府特殊津贴专家2人,省优秀专家3人,二级教授11人,省学术技术带头人6人,中原学者1人,中原名医3人,中原医疗卫生领军人才1人。作为国家发改委和国家卫健委“疑难病症诊治能力提升工程”项目成员单位、中国胸痛中心成员单位及河南省胸痛中心组长单位、中国紧急救援河南航空救援基地,医院聚焦疑难急危重症救治水平的提升,致力于心血管疾病防治适宜技术的推广,努力为患者提供院前预防、院中诊治、院后康复的全流程一站式优质服务。医院响应国家医改政策,积极推动落实分级诊疗制度,建设互联智慧分级诊疗体系,对外成功搭建首个“直联”国外医疗机构的国际远程会诊平台,实现了与UCLA、梅奥医院等国际知名医疗机构和非洲国家的远程会诊、互联互通;对内积极推进专科联盟建设,促进优质医疗资源下沉,提升基层医疗服务能力。医院同时挂牌河南省人民医院心脏中心,河南省人民医院心血管内、外科整体搬迁进驻。医院积极探索引领心血管疾病诊疗新技术的应用与发展。1978年独立开展心肌活检技术;1999年独立完成河南省首例冠状动脉介入术;2000年独立完成河南省首例冠状动脉搭桥术;2003年独立完成河南省首例骨髓间充质干细胞移植治疗心肌梗死,2009年首次培养成功心肌间充质干细胞,获得该领域国家二等奖一项,中华科技奖一项、河南省科技奖三项;已经成熟开展TAVI(经心尖和股动脉主动脉瓣置换术)等一些复杂心血管疾病的标志性、微创手术;2018年成功实施华中地区首例“人工心脏植入术”、河南首例完全依靠自己力量实施的心脏移植术;2019年成功实施华中地区首例“第三代全磁悬浮人工心脏”植入术、华中区首例“可降解封堵器行房缺封堵术”、河南首例“生物可吸收支架”植入手术等填补空白的领先技术,引领河南心血管诊疗技术走上华中地区新高度。《2019年中国心外科手术和体外循环数据白皮书》显示,医院心外科手术量全国排名跃升至第七位,增幅全国第一。医院突出心血管专科特色,相关临床学科和医技部门协同发展。设置有肾内科、神经内科、神经外科、呼吸内科、胸外科、内分泌科、消化内科、骨科、普外科、急诊科、重症医学科、中医科和营养科等临床学科;麻醉科、手术部、体外循环科、放射科、核医学科、超声科、心肺功能科、输血科、检验科、病理科、介入中心、血液净化中心、内镜中心以及健康管理中心等医技部门。同时,医院积极发展心力衰竭、心脏移植、结构性心脏病、以及心脏康复医学等新兴学科。成立有心力衰竭病区、心脏移植病区、结构性心脏病病区、以及心脏康复病区等。深化新医改,建功新时代。依托委省共建平台机遇,本着“仁心、笃行、精诚、致远”和“用心守护健康”的文化理念,阜外华中心血管病医院将以“阜外”品牌、技术、管理全面引入为带动,以被列入国家首批10个区域医疗中心试点单位为契机,以不断满足心血管疾病患者医疗健康需求为导向,注重学科建设,强化技术突破,提升服务能力,努力打造立足河南、服务中原、辐射华中、国内一流的高水平现代化国家心血管病区域医疗中心。肾小球肾炎是一个宽泛的概念,包括急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎,治疗方法都不一样,导致肾病的原因繁多,包括感染、免疫异常、药物、遗传、先天性畸形、生活方式不良等众多因素,而且肾脏不同部位的病变对某种损伤因子的易感性也不尽相同。,肾,液透析、腹膜透析、肾移植,肾病的鉴别需要通过病史询问、体格检查、实验室及影像学检查,必要时还需要进行肾穿刺活检病理检查,然后综合分析各项结果进行最后的鉴别,以清淡食物为主,注意饮食规律。饮食清淡是指低盐、低脂、低糖、低胆固醇和低刺激五低饮食。,尿液检查、血液检查、影像学检查,。

李光峰 主治医师

主动脉夹层的开胸及介入手术治疗,冠状动脉旁路移植术,心脏瓣膜病的诊治

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擅长:主动脉夹层的开胸及介入手术治疗,冠状动脉旁路移植术,心脏瓣膜病的诊治
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魏晶晶 副主任医师

高血压,冠心病,高脂血症,心绞痛,心肌梗死,心衰,房颤,瓣膜病等。

好评 99%
接诊量 6.2万
平均等待 15分钟
擅长:高血压,冠心病,高脂血症,心绞痛,心肌梗死,心衰,房颤,瓣膜病等。
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张金涛 副主任医师

各种常见先心病(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭)微创封堵治疗、腋下小切口手术;复杂先心病(法洛氏四联症、右室双出口、肺静脉异位引流、心内膜垫缺损、大动脉转位、主动脉缩窄、主动脉离断、肺动脉闭锁等)手术治疗,先天性胸部畸形手术,胎儿及成人先天性心脏病的咨询手术,以及风湿性心脏病及冠心病,大血管病变等

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:各种常见先心病(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭)微创封堵治疗、腋下小切口手术;复杂先心病(法洛氏四联症、右室双出口、肺静脉异位引流、心内膜垫缺损、大动脉转位、主动脉缩窄、主动脉离断、肺动脉闭锁等)手术治疗,先天性胸部畸形手术,胎儿及成人先天性心脏病的咨询手术,以及风湿性心脏病及冠心病,大血管病变等
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崔强 主治医师

主要包括急性肠胃炎,食管裂孔疝,反流性食管炎,慢性浅表性胃炎,胃食管反流病,萎缩性胃炎,胃下垂,十二指肠淤积,消化道溃疡,心脏骤停、呼吸骤停、急性冠脉综合征、严重心律失常、高血压急症与危象、急性心力衰竭、癫痫持续状态、急性呼吸衰竭、重症哮喘、咯血、急性肾衰竭、内分泌危象、急性中毒、上消化道出血,急性多脏器功能障碍综合征、各种类型休克、水电质酸碱平衡紊乱、慢性病急性发作需急诊处理、外感高热、重症感染、严重创伤(原发性创伤需止血、清创、包扎、固定、手术)、创伤致命性并发症(气道梗阻、血气胸、创伤失血性休克等)、急腹症、动物咬伤、中暑、电击伤、淹溺、农药中毒等。

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接诊量 57
平均等待 15分钟
擅长:主要包括急性肠胃炎,食管裂孔疝,反流性食管炎,慢性浅表性胃炎,胃食管反流病,萎缩性胃炎,胃下垂,十二指肠淤积,消化道溃疡,心脏骤停、呼吸骤停、急性冠脉综合征、严重心律失常、高血压急症与危象、急性心力衰竭、癫痫持续状态、急性呼吸衰竭、重症哮喘、咯血、急性肾衰竭、内分泌危象、急性中毒、上消化道出血,急性多脏器功能障碍综合征、各种类型休克、水电质酸碱平衡紊乱、慢性病急性发作需急诊处理、外感高热、重症感染、严重创伤(原发性创伤需止血、清创、包扎、固定、手术)、创伤致命性并发症(气道梗阻、血气胸、创伤失血性休克等)、急腹症、动物咬伤、中暑、电击伤、淹溺、农药中毒等。
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沈艳丽 副主任医师

间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、呼吸系统肿瘤、肺部小结节的诊治、大气道狭窄的治疗、气管镜各项操作、超声支气管镜检查、光动力治疗等呼吸介入相关操作

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接诊量 1
平均等待 -
擅长:间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、呼吸系统肿瘤、肺部小结节的诊治、大气道狭窄的治疗、气管镜各项操作、超声支气管镜检查、光动力治疗等呼吸介入相关操作
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倪占玲 副主任医师

冠心病、双心疾病、高血压、高脂血症、心肌病、心律失常、心力衰竭及各种心内科常见病的诊治。

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擅长:冠心病、双心疾病、高血压、高脂血症、心肌病、心律失常、心力衰竭及各种心内科常见病的诊治。
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杨娟 副主任医师

擅长慢性胃炎,消化性溃疡,胰腺炎,慢性肝炎以及炎症性肠病,功能性肠病,胃肠道息肉,消化道肿瘤的诊治,擅长胃肠镜操作及内镜下治疗

好评 99%
接诊量 1.5万
平均等待 11小时
擅长:擅长慢性胃炎,消化性溃疡,胰腺炎,慢性肝炎以及炎症性肠病,功能性肠病,胃肠道息肉,消化道肿瘤的诊治,擅长胃肠镜操作及内镜下治疗
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陈鹏飞 副主任医师

擅长外伤引起的脊柱、四肢骨折及膝关节、踝关节等损伤;颈椎病、腰椎间盘突出、腰椎管狭窄等引起的颈肩痛、腰腿痛及间歇性跛行;髋和膝关节骨性关节炎、类风湿性关节炎、创伤性关节炎等引起的骨质增生、关节疼痛、关节畸形需关节镜治疗或关节置换手术;慢性退变性及劳损性疾病如:腰肌劳损、肩周炎、网球肘、狭窄性腱鞘炎、腕管综合症、跟痛症、拇外翻等。

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接诊量 2
平均等待 -
擅长:擅长外伤引起的脊柱、四肢骨折及膝关节、踝关节等损伤;颈椎病、腰椎间盘突出、腰椎管狭窄等引起的颈肩痛、腰腿痛及间歇性跛行;髋和膝关节骨性关节炎、类风湿性关节炎、创伤性关节炎等引起的骨质增生、关节疼痛、关节畸形需关节镜治疗或关节置换手术;慢性退变性及劳损性疾病如:腰肌劳损、肩周炎、网球肘、狭窄性腱鞘炎、腕管综合症、跟痛症、拇外翻等。
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黄一 主治医师

冠心病、高血压病、心力衰竭、心律失常、风心病、高脂血症、糖尿病等相关内科疾病。

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擅长:冠心病、高血压病、心力衰竭、心律失常、风心病、高脂血症、糖尿病等相关内科疾病。
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孟祥彬 主治医师

擅长冠心病、心律失常的介入治疗,对高血压、心肌病、心力衰竭、肺动脉高压以及先心病、心脏瓣膜病、外周血管疾病有很高的造诣。

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接诊量 44
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擅长:擅长冠心病、心律失常的介入治疗,对高血压、心肌病、心力衰竭、肺动脉高压以及先心病、心脏瓣膜病、外周血管疾病有很高的造诣。
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患友问诊

我三岁和九岁时分别患有急性肾病综合征和系膜增生性肾小球肾炎,虽然后来治好了但我还是担心能否接种新冠疫苗?患者男性21岁
49
2024-11-17 08:53:44
肾病综合征膜性肾病患者感冒,嗓子疼,两鬓角疼,想知道如何治疗感冒和管理用药。患者男性38岁
55
2024-11-17 08:53:44
我四年前确诊为肾小球肾炎和肾源性高血压,做过五次手术,最近想了解是否可以接种疫苗。患者女性55岁
49
2024-11-17 08:53:44
膜性肾病二期是一种自身免疫性疾病,导致肾小球受损。利妥昔是一种常用的治疗药物,通过抑制免疫系统来减轻肾脏的炎症反应。治疗过程中,尿蛋白定量和血浆白蛋白是重要的监测指标。
65
2024-11-17 08:53:44
舅舅在郑州第一附属医院被诊断为肾膜综合症,需要购买利伐沙班片进行治疗。请问医生如何用药和日常生活中需要注意什么?患者男性56岁
49
2024-11-17 08:53:44
我最近做了双肾ECT检查,结果显示肾小球滤过率低,右肾功能轻度损伤。平时有喝水的习惯,但是在做ECT检查后12小时内只喝了300毫升水。有便秘问题,医生开了药物治疗。有胡桃夹综合征和膀胱白斑,需要手术治疗。身高166,体重98斤,近三个月长胖了。
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2024-11-17 08:53:44
父亲可能患有肾内尿蛋白病,食欲不振,感到很饿,正在合肥医院接受治疗,想了解更多关于疾病和用药的信息。患者男性70岁
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2024-11-17 08:53:44
22岁女孩,2年前被诊断出胡桃夹综合征,最近尿蛋白增多,饮食不良,担心病情发展。
38
2024-11-17 08:53:44
我被诊断出膜性肾病,听说抗基底膜抗体阳性可能会引起肾衰竭和肺出血,想了解更多关于这个疾病的信息,目前正在服用他克莫司,担心副作用和治疗周期,希望能得到专业的建议。患者信息:男性,45岁。
20
2024-11-17 08:53:44
患者两年前做过加强CT,最近尿常规检查显示受损红细胞数高,提示肾小球性血尿,管型高,肾体积稍大,血压正常,询问是否与造影剂有关以及如何处理。
55
2024-11-17 08:53:44

科普文章

#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎#肾病综合征伴微小病变型肾小球肾炎
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2 4小时尿蛋白定量是评估肾脏损伤程度的重要指标之一,但是很多人在留取的时候会有一些误区,导致检测结果不准确,从而影响了临床的诊断和治疗。那么接下来呢,我们就来说一下如何正确的留取 24 小时尿蛋白定量 ?

#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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2021年,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了肾小球疾病的管理指南,目的是为临床医生提供关于成人和儿童肾小球疾病患者的管理指导。指南内容涉及各种肾小球疾病,包括免疫球蛋白A肾病和免疫球蛋白A血管炎,膜性肾病,儿童肾病综合征等。下文主要介绍膜性肾病和儿童肾病综合征的治疗策略。

 

膜性肾病

膜性肾病是导致成人肾病综合征的一个常见病因,临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症),或无症状、非肾病范围的蛋白尿。 膜性肾病常见于40岁以上人群,起病往往较隐匿。

 

与2012 KDIGO指南不同的是,新指南指出, 对于PLA2R抗体阳性且合并肾病综合征的患者,可能不需要肾脏活检来确认膜性肾病诊断。然而对于这类患者,肾活检也可以提供重要的额外信息。无论PLA2R抗体和/或TSHD7A抗体是否阳性,都应对膜性肾病患者进行相关疾病评估。对于膜性肾病患者,应用临床和实验室标准评估肾功能丢失进展的风险。

 

所有存在蛋白尿的原发性膜性肾病患者均应接受优化支持治疗。蛋白尿<3.5g/d、溴甲酚紫(BCP)或免疫测定法测定的血清白蛋白>30g/L、且估计肾小球滤过率(eGFR)>60ml/min/1.73m2的膜性肾病患者,不需要免疫抑制治疗。对于存在至少一项疾病进展危险因素或发生肾病综合征的严重并发症(如急性肾损伤、感染、血栓栓塞事件)的膜性肾病患者,可以考虑免疫抑制治疗。

 

对于存在至少一项疾病进展危险因素的膜性肾病患者,推荐使用利妥昔单抗或环磷酰胺联合糖皮质激素治疗6个月,或以他克莫司为基础的治疗至少6个月,根据风险评估选择治疗。治疗开始后连续监测PLA2R抗体水平可能有助于评估膜性肾病患者的治疗反应,并可用于指导调整治疗方案。

 

对于肾病综合征治疗后复发的膜性肾病患者,初始治疗采用利妥昔单抗的患者,后续治疗可以重复使用利妥昔单抗;初始治疗采用钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)或环磷酰胺治疗的患者,后续治疗可以改用利妥昔单抗。

 

对于膜性肾病患者, 移植前评估应尽量确定膜性肾病是否与PLA2R相关。如果血液中持续存在PLA2R抗体,复发风险会增加。移植后,对于已知PLA2Rab相关性膜性肾病患者,根据移植前抗体水平,每1-3个月测量一次PLA2R抗体,并进行移植物的活检,以防抗体增加。 利妥昔单抗可用于治疗复发性膜性肾病患者。

 

膜性肾病在儿童中非常罕见,尚没有证据指导儿童膜性肾病的治疗。 膜性肾病儿童患者应在专业中心接受治疗。对于膜性肾病和肾病综合征患者,预防性抗凝治疗方案应基于血栓栓塞事件和出血并发症的风险来制定。

 

对于膜性肾病患者的预防性抗凝治疗,重要的注意事项如下:

1. 血栓栓塞事件的风险与血清白蛋白水平有关。

2. 评估静脉血栓栓塞和出血风险。

3. 膜性肾病和肾病综合征患者也有发生动脉血栓栓塞事件的风险。动脉血栓栓塞事件的风险取决于年龄,既往病史,糖尿病,eGFR,吸烟和肾病综合征的严重程度。可以使用Framingham风险评分(包括既往史和蛋白尿)进行风险评估。

4. 使用阿司匹林不足以预防静脉血栓栓塞;使用华法林足以预防动脉血栓栓塞。

5. 类固醇会增加血栓栓塞风险;因此,开始泼尼松治疗的患者不应避免抗凝治疗。

 

儿童肾病综合征

儿童肾病综合征是常见的儿童泌尿系统疾病之一。 发病年龄多见于3~6岁的幼儿,因治疗过程中患儿机体免疫功能较低,很容易因劳累或其他儿童带病上课而感染上病毒或细菌,导致病情复发。

 

与成人肾病综合征的管理相反,通常不会在儿童就诊时进行诊断性肾活检来确定诊断。肾病综合征的儿童患者通常被认为患有对糖皮质激素敏感的微小病变(MCD),如激素敏感性肾病综合征。激素抵抗性肾病综合征患者的长期肾脏存活率较差,应进行更广泛的评估,包括肾脏活检和基因检测。

 

自2012年指南发布以来,多项试验表明,较短的初始糖皮质激素治疗与6个月治疗的疗效相当。因此,2021年指南进行了更新, 建议儿童接受总共8-12周的大剂量糖皮质激素治疗,而不是24周。这将有助于降低治疗毒性,特别是考虑到激素敏感性肾病综合征经常复发,患者后续可能接受多个疗程的糖皮质激素治疗。指南还建议,对于频繁复发性和激素依赖性患儿,上呼吸道感染期间接受0.5mg/kg/d泼尼松或泼尼松龙治疗一周,以降低复发的风险,重新开始治疗时需要大剂量的糖皮质激素。

 

对于存在激素相关副作用且频繁复发的激素敏感性肾病综合征患儿,以及对于所有具有激素依赖性肾病综合征的患儿, 建议使用节制糖皮质激素使用的药物。激素敏感性肾病综合征患儿可以使用的节制糖皮质激素药物包括环磷酰胺、左旋咪唑、霉酚酸酯、利妥昔单抗或CNI。

 

最近结果表明,左旋咪唑可能是一种有效、安全且廉价的治疗选择,尤其是对于频繁复发的肾病综合征患者;对于频繁复发和激素依赖性肾病综合征患儿,利妥昔单抗可能是较好的类固醇节制方案。

 

对于激素抵抗性肾病综合征患儿,糖皮质激素治疗失败后,推荐使用CNI作为初始治疗。如果无法获得CNI且利妥昔单抗的疗效有限时,推荐使用环磷酰胺。对CNI有反应的患者,应考虑改用霉酚酸酯用于维持缓解,从而避免CNI的长期毒性。此外,基因检测可能有助于指导激素抵抗性肾病综合征中免疫抑制剂的使用。

#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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免疫调节剂:左旋咪唑(Levamisole)

  • 用法: 2.5 mg/kg,隔日口服,疗程 12~24 个月。

应用左旋咪唑时需注意以下几方面:

  1. 一般作为激素辅助治疗,适用于常伴感染的 FRNS 和 SDNS。
  2. 与单纯激素治疗相比,加用左旋咪唑可降低 SDNS 和 FRNS 复发风险。
  3. 左旋咪唑治疗 6 个月以上,其降复发效果与口服环磷酰胺治疗相似,可降低 6、12、24 月复发风险。
  4. 左旋咪唑在治疗期间和治疗后均可降低复发率,减少激素的用量,在某些患儿可诱导长期的缓解。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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(4) 霉酚酸酯(Mycophenolate mofetil)

  • 用法: 20 ~30 mg/(kg· d),每 12 小时口服1 次,每次最大 剂量不超过 1 g,疗程 12 ~24 个月。

应用霉酚酸酯时需注意以下几方面:

  1. 长疗程(>12 个月)霉酚酸酯治疗可减少激素用量、降低复发率,无明显的胃肠道反应和血液系统不良反应。
  2. 对环孢素 A 抵抗、依赖或环孢素 A 治疗后频复发患儿,霉酚酸酯能有效减少激素用量和环孢素 A 的用量,可替代环孢素 A 作为激素的替代剂。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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(3)他克莫司(Tacrolimus)

  • 用法: 0.05 ~0.15 mg/(kg· d),每间隔 12 小时1 次,维持血药谷浓度5~10 μg/L,疗程 12~24 个月。

应用他克莫司时需注意以下几方面:

  1. 建议餐前1 h 或餐后2 h 服药。
  2. 初次服药后1周查血药谷浓度,根据血药浓度调整剂量。用药期间需监测血药浓度。
  3. 他克莫司生物学效应是环孢素 A 的 10~100 倍,肾毒性较环孢素 A 小。
  4. 对严重的 SDNS 或 FRNS 治疗的效果与环孢素 A 相似。
  5. 对于有糖尿病家族史、糖耐量降低或肥胖的患儿应慎用。
  6. 患儿及家人不能接受环孢素 A 对容貌的影响(如多毛、牙龈增生等)时,建议使用他克莫司代替环孢素 A 治疗。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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(2)环孢素 A(Cyclosporine A)用法:4 ~6 mg/(kg· d),每 12 小时口服 1 次,维持血药谷浓度 80 ~120 ng/ml,疗程 12~24 个月。

应用环孢素 A 时需注意以下几方面:

  • 建议餐前1 h 或餐后 2 h 服药。
  • 初次服药后 1 周查血药浓度,根据血药浓度调整剂量。用药期 间需监测血药浓度。
  • 维持期口服较小 剂量[1.5 ~2.0mg/(kg· d)]时,单次服用可增加 药物的峰浓度,对谷浓度无影响,既能达到同样的疗效,又可减少不良反应,增加患儿的依从性。
  • 环孢素 A 肾毒性(CsAN)发生的独立危险因素为:环孢素 A 治疗时间 >36 个月、患儿接受环 孢素 A 治疗时年龄 <5 岁、大量蛋白尿的持续时间 长( >30 d)。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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(1)环磷酰胺(Cyclophosphamide)用法:

  • 口服 疗法:2 ~3 mg/(kg· d),分2 ~3 次,疗程8 周;
  • 静 脉冲击疗法: 8~12mg/(kg· d),每2 周连用2 d,总 剂量≤168 mg/kg 或 500mg/m 2 ,每月1 次,共 6 次。

应用环磷酰胺时需注意以下几方面:

  1. 口服治 疗8 周,与单独应用激素比较,可明显减少6 ~12 个 月复发率。 但无证据表明进一步延长疗程至 12 周 能减少 12 ~24 个月时的复发。
  2. 口服环磷酰胺 3 mg/(kg· d)联合泼尼松治疗的效果较 口服2 mg/(kg· d)联合泼尼松治疗的效果好。 如患儿能耐受,建议口服剂量为 3 mg/ (kg· d)。
  3. 静脉每月 1 次冲击治疗,与口服治疗相比,两者的有效率无差异,而白细胞减少、脱发、感 染等不良反应较口服法轻。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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激素的使用:

  • 拖尾疗法:同非频复发重新诱导缓解后泼尼松每 4 周减量 0.25 mg/kg,给予能维持缓解的最小有效激素量(0.5~0.25mg/kg),隔日口服,连用 9~18 个月。
  • 若隔日激素治疗出现反复,可用能维持缓解的最小有效激素量(0.5~0.25 mg/kg),每日口服。
  • 在感染时增加激素维持量:患儿在巩固维持阶段患上呼吸道或胃肠道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服,连用 7 d,可降低复发率。
  • 若未及时改隔日口服为每日口服,出现尿蛋白阳性,仍可改隔日激素为同剂量每日顿服,直到尿蛋白转阴 2 周再减量。如尿蛋白不转阴,重新开始诱导缓解或加用其他药物治疗。
  • 纠正肾上腺皮质功能不全:肾上腺皮质功能减退患儿复发率明显增高,对这部分患儿可静滴促肾上腺皮质激素(ACTH)来预防复发。对 SDNS 患儿可予 ACTH 0.4 U/(kg· d)(总量不超过 25 U)静滴 3~5 d,然后激素减量,同时再用 1 次 ACTH 以防复发。每次激素减量均按上述处理,直至停激素。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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二、非频复发 NS 的治疗

  • 积极寻找复发诱因,积极控制感染,部分患儿控制感染后可自发缓解。
  • 激素治疗:
    • 重新诱导缓解:泼尼松 2 mg/(kg·d)(按身高的标准体重计算)或 60 mg/m²,最大剂量 60 mg/d,分次或晨顿服,直至尿蛋白连续转阴 3 d 后改为 1.5 mg/kg 或 40 mg/m²,隔日晨顿服 4 周,然后用 4 周以上的时间逐渐减量。
    • 在感染时增加激素维持量:患儿在巩固维持阶段患上呼吸道或胃肠道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服,连用 7 d,可降低复发率。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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激素治疗注意事项:(1)初发 NS 的激素治 疗须足量和足够疗程,可降低 1 ~2 年复发率。 (2) 目前国外随机对照临床试验研究 建议激素用 短疗程法,但实际应用后复发率较高,重复应用激素 的累积剂量也较大。 因此,基于我国临床应用实际 情况及专家共识,仍建议采用中长程激素疗法。

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