京东健康互联网医院
网站导航

湖北省妇女儿童医院A型血友病专家

简介:

湖北省妇幼保健院(湖北省妇女儿童医院)成立于1977年,为湖北省卫生健康委直属三级甲等妇幼保健院,华中科技大学同济医学院附属医院,原国家卫生部、世界卫生组织、联合国儿童基金会首批授予的“爱婴医院”。医院承担湖北省妇女儿童医疗、保健、生殖健康技术指导、健康教育、妇幼卫生信息管理、科研教学等六大任务,为湖北省妇幼保健业务指导中心。  全院占地面积300余亩,现有业务用房面积15.8万平方米,分为街道口院区、光谷院区、洪山院区、徐东门诊部、丁字桥特殊儿童训练中心5部分。编制床位1900张,开放床位1400张。现有职工2800余人,卫生技术人员2600余人,副高以上职称370余人,硕博士714人,8名专家享受国务院津贴,200余名专家分别担任各级各类学术团体理事以上职务。2019年门诊人次277万,出院患者9.3万,分娩量2.9万。  医院设一级临床科室32个,医技科室6个,保健科室4个,二级专科近60个。医院承担湖北省产前诊断中心、湖北省出生缺陷精准医学中心、湖北省宫颈癌防治中心、湖北省遗传医学中心、湖北省新生儿疾病筛查中心、湖北省新生儿急救转运中心、湖北省危重孕产妇救治中心、湖北省新生儿急救医学临床研究中心、湖北省新生儿专业医疗质量控制中心、湖北省儿童发育行为中心、湖北省出生缺陷防治管理中心、湖北省新生儿疾病筛查遗传代谢诊治中心、湖北省妇科恶性肿瘤临床医学研究中心等多个中心职责。  医院高度重视学科建设。中医妇科为国家培育建设重点专科,产科、妇科、新生儿科、儿科、生殖医学、超声诊断科、儿童保健科、小儿外科、病理科、临床护理为省级重点专科。妇产科、儿科、临床病理、小儿外科、超声医学科、放射科、口腔内科为国家级住院医师规范化培训基地。妇科为全国妇科内镜诊疗技术培训基地、宫颈病变防治基层进修培训基地,新生儿科为全国新生儿专业医师培训基地,超声诊断科为国家级产前诊断超声骨干与师资培训基地、全国出生缺陷防治人才培训基地,中医科为中国妇幼保健协会中医和中西医结合培训基地、医学影像科为中国妇幼保健协会妇产介入标准化基地,产科为国家级助产士规范化培训基地、国家级孕产期保健特色专科、国家级母婴安全优质服务单位,儿童保健科为国家级儿童早期发展示范基地。医院为李家杰珍惜生命基金定点合作单位。  医院高度重视技术提升。产科开展单绒毛膜多胎射频消融减胎术,成立高危孕产妇救治快速反应团队,开展多学科治疗,运用妇产介入和腹主动脉球囊术成功抢救大量高危孕产妇。生殖科通过PGT和AID评审,开展第三代试管婴儿技术。儿童呼吸内科开展快速现场评价(ROSE)和气管镜下吞咽功能视频检查,儿童消化内科开展双球囊小肠镜诊疗、胃镜下上消化道狭窄扩张术。儿童血液内科开展儿童实体瘤治疗,儿童心血管内科开展儿童心律失常射频消融,新生儿科开展连续性肾脏替代治疗。多学科协作的产前诊断模式为省内首创,年确诊畸形儿近万例。  面向未来,医院将按照现代医院管理要求,进一步加强党的建设、进一步深化改革,进一步加大建设力度,进一步重视人才培养,进一步加强专科建设,进一步拓宽对外交流,力争建设成服务功能完善、服务理念先进、医疗技术领先、政府百姓满意,国内一流、世界知名的省级妇幼保健院。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

汤丽红 主治医师

妇科炎症、人流、备孕及避孕、月经不调、妇科良恶性肿瘤的微创治疗、宫颈病变、宫外孕、先兆流产等

好评 100%
接诊量 1213
平均等待 1小时
擅长:妇科炎症、人流、备孕及避孕、月经不调、妇科良恶性肿瘤的微创治疗、宫颈病变、宫外孕、先兆流产等
更多服务
彭慧兰 主任医师

对产科孕期的监测与管理、胎儿宫内发育的监测、产前诊断、分娩前的评估、对产程的处理,尤其是头位难产的预测及处理有较为丰富的经验,对产科各种合并症/并发症的处理,产科急危重症的抢救,疑难病例的诊治均有较为丰富的临床经验。

好评 99%
接诊量 914
平均等待 15分钟
擅长:对产科孕期的监测与管理、胎儿宫内发育的监测、产前诊断、分娩前的评估、对产程的处理,尤其是头位难产的预测及处理有较为丰富的经验,对产科各种合并症/并发症的处理,产科急危重症的抢救,疑难病例的诊治均有较为丰富的临床经验。
更多服务
吴文娜 副主任医师

内科常见多擅长呼吸内科常见多发病的诊疗,包括妊娠期合并的常见内科疾病,妊娠高血压,妊娠期糖尿病,妊娠期肝内胆汁淤积等相关疾病的诊疗

好评 100%
接诊量 136
平均等待 15分钟
擅长:内科常见多擅长呼吸内科常见多发病的诊疗,包括妊娠期合并的常见内科疾病,妊娠高血压,妊娠期糖尿病,妊娠期肝内胆汁淤积等相关疾病的诊疗
更多服务
黄碧琴 主治医师

擅长中西医结合治疗复发性流产、先兆流产、不孕不育、试管前调理、产后子宫切口愈合不良、月经不调、多囊卵巢综合症、卵巢早衰、更年期综合症、盆腔炎、亚健康调理等。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长中西医结合治疗复发性流产、先兆流产、不孕不育、试管前调理、产后子宫切口愈合不良、月经不调、多囊卵巢综合症、卵巢早衰、更年期综合症、盆腔炎、亚健康调理等。
更多服务
姚冬梅 副主任医师

阴道炎,宫颈炎,子宫肌瘤,卵巢囊肿,月经不调

好评 100%
接诊量 9
平均等待 -
擅长:阴道炎,宫颈炎,子宫肌瘤,卵巢囊肿,月经不调
更多服务
罗红 主任医师

临床工作30年,擅长儿童眼保健,儿童眼病,如先天性上睑下垂、先天性眼睑缺损、睑内翻倒睫、先天性白内障、原始永存玻璃体增生症、先天性青光眼、早产儿视网膜病变、家族性渗出性视网膜病变、视网膜母细胞瘤的诊断及治疗。在成人青光眼白内障、玻璃体视网膜病变、泪道及眼眶疾病、眼整形方面有丰富经验。。

好评 100%
接诊量 50
平均等待 -
擅长:临床工作30年,擅长儿童眼保健,儿童眼病,如先天性上睑下垂、先天性眼睑缺损、睑内翻倒睫、先天性白内障、原始永存玻璃体增生症、先天性青光眼、早产儿视网膜病变、家族性渗出性视网膜病变、视网膜母细胞瘤的诊断及治疗。在成人青光眼白内障、玻璃体视网膜病变、泪道及眼眶疾病、眼整形方面有丰富经验。。
更多服务
黄涛 副主任医师

擅长矮小症,性早熟等及儿童呼吸消化等儿科常见疾病诊治及急危重症救治。副主任医师,医学硕士,留美学者,毕业于华中科技大学同济医学院,武汉中西医结合学会儿科专业委员会委员,参与主持多项科研课题,发表国内外论文十余篇。

好评 99%
接诊量 445
平均等待 1小时
擅长:擅长矮小症,性早熟等及儿童呼吸消化等儿科常见疾病诊治及急危重症救治。副主任医师,医学硕士,留美学者,毕业于华中科技大学同济医学院,武汉中西医结合学会儿科专业委员会委员,参与主持多项科研课题,发表国内外论文十余篇。
更多服务
侯洁 副主任医师

1111

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:1111
更多服务
易念华 主任医师

女童及青春期保健、孕期生殖道感染、产后康复、更年期保健、生殖健康、妇女营养咨询和治疗

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:女童及青春期保健、孕期生殖道感染、产后康复、更年期保健、生殖健康、妇女营养咨询和治疗
更多服务
罗兰 副主任医师

儿童生长发育评估,儿童营养性疾病、儿童发育障碍性疾病(ADHD,ASD)康复诊治、高危儿早期识别与随访、儿童早期发展促进、特殊儿童预防接种咨询、儿童心理咨询。

好评 -
接诊量 1
平均等待 3小时
擅长:儿童生长发育评估,儿童营养性疾病、儿童发育障碍性疾病(ADHD,ASD)康复诊治、高危儿早期识别与随访、儿童早期发展促进、特殊儿童预防接种咨询、儿童心理咨询。
更多服务

患友问诊

我想知道自己是否是A型血,并了解A型血的特点和需要注意的事项。
35
2024-11-11 07:46:06
我最近做了血型检测和其他检查,结果显示A型血RH阳性和高级别上皮内瘤变,需要手术治疗吗?患者男性31岁
23
2024-11-11 07:46:06

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
22

b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

男性备孕需要注意以下几个方面:

一、生活习惯
 
1. 规律作息:保证充足的睡眠,每天尽量在同一时间上床睡觉和起床。避免熬夜,因为熬夜会影响内分泌系统,降低精子质量。
2. 适度运动:选择适合自己的运动方式,如慢跑、游泳、骑自行车等,每周进行至少三次运动,每次 30 分钟以上。适度运动可以提高身体素质,增强生殖系统功能。
3. 戒烟限酒:吸烟和过量饮酒会对精子造成严重损害,降低精子数量、活力和形态正常率。备孕前至少三个月应戒烟戒酒。
4. 避免高温环境:睾丸对温度非常敏感,高温会影响精子的生成和发育。应避免长时间泡热水澡、蒸桑拿、穿紧身裤等,避免长时间将笔记本电脑放在大腿上使用。
 
二、饮食营养
 
1. 均衡饮食:保证摄入各种营养素,包括蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质。多吃新鲜的蔬菜水果、全谷类食物、瘦肉、鱼类、蛋类、豆类等。
2. 补充关键营养素:
- 叶酸:有助于提高精子质量,降低染色体异常的风险。可以通过多吃绿叶蔬菜、豆类、全麦产品等食物补充叶酸,也可以考虑服用叶酸补充剂。
- 锌:对精子的生成和成熟至关重要。富含锌的食物有牡蛎、牛肉、鸡肉、坚果等。
- 维生素 C 和 E:具有抗氧化作用,能保护精子免受自由基的损伤。可通过食用柑橘类水果、草莓、坚果、植物油等食物获取。
 
三、心理调节
 
1. 减轻压力:工作压力、生活压力等可能会影响男性的生殖功能。可以通过冥想、瑜伽、深呼吸等方式放松身心,减轻压力。也可以适当安排休闲活动,如旅游、看电影等,缓解紧张情绪。
2. 保持良好心态:对备孕保持积极乐观的态度,避免过度焦虑和紧张。相信自己和伴侣的生育能力,以平和的心态迎接新生命的到来。
 
四、健康检查
 
1. 全面体检:包括身体检查、血液检查、尿液检查等,了解自己的身体状况,及时发现和治疗潜在的疾病。
2. 生殖系统检查:进行精液分析,了解精子数量、活力、形态等指标是否正常。同时,检查是否患有前列腺炎、附睾炎、精索静脉曲张等生殖系统疾病,如有问题应及时治疗。

皮瓣、植皮,傻傻分不清楚?

抗瘢痕产品你用对了么?

瘢痕药、瘢痕贴、减张器、减张贴,你都用对了么?

眉毛上的痣切除后,眉毛还在么?

药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号