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江汉大学附属医院A型血友病专家

简介:

武汉市第六医院是江汉大学附属医院、武汉市第二老年病医院,创建于1952年,历经半个多世纪发展,成为集医疗、教学、科研、预防、保健等功能于一体的综合性三级教学医院。医院有着深厚的文化底蕴、优质的医疗资源、德艺双馨的专家团队,在武汉市民心目中积淀了极佳的口碑。医院学科门类齐全,全院开放病床1200张,设有临床科室35个,医技科室11个,临床教研室14个,拥有咯血中心、胸痛中心、卒中中心、创伤中心、高压氧治疗中心、介入中心、医学护眼中心,成立有江汉大学老年病研究所以及肺血管病研究所。拳头学科呼吸与危重症医学科跻身“国家队",14大亚专科驰名业界,全国首建咯血中心、湖北省首建呼吸病血管介入联盟,是武汉市市级临床重点专科;老年病科是湖北省临床重点专科、武汉市市级临床重点专科;中医部是武汉市综合医院中医药工作示范单位,中医老年病、中医康复医学为武汉市重点学科;普外科为我院优势学科,是武汉市医学协会老年外科主委单位,疼痛科、病理科是武汉市市级临床重点建设专科,心血管内科、泌尿外科、骨外科、神经内科、消化内科、检验科等一批专学科在省内甚至全国颇具影响。 医资力量雄厚,德厚业精,“中国医师奖"获得者2人,享受国务院政府特殊津贴及武汉市政府专项津贴10余人,中高级专业技术500余人,有博士、硕士研究生200余人,一大批专家在各专业学会担任要职。近三年,医院获得国家、省、市科研项目近100项。医院是临床医学本科生、研究生、博士生教学基地,住院医师规培基地。医疗环境舒适温馨,设备先进,拥有医疗设备价值近2亿元,处于武汉市同级医院领先地位。规范开展腹部、甲状腺、乳腺、宫颈、泌尿系统、耳鼻喉、骨关节、头颅、胸腔等微创手术;心血管内科、呼吸与危重症医学科、神经内科、疼痛科、肝胆胰&血管外科等开展介入诊疗;消化内科、呼吸与危重症医学科、泌尿外科、妇产科、耳鼻喉科等开展系列电子内镜检查、治疗。医院坚持科教兴院、人才强院、质量立院、文化塑院、环境美院、依法治院的办院宗旨,以德厚、业精、忠诚、感恩的院训,以关爱生命患者至上的服务理念,一切为了人民的健康,加强精细化管理、专学科建设、人才培养和内涵建设,不断满足人民群众全方位全周期健康需求。展望未来,医院将依托江汉大学强大的学术背景支撑,在不断完善拓展现有各学科的同时发展老年病综合管理,成立康养研究院,搭建健康管理、智慧医疗、乐活康养三位一体的高端医养平台,为老年群体提供一站式的健康管理方案,致力打造省内一流、全国知名的现代化医疗硏究型大学附属医院。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

许涛 主任医师

痔、瘘的微创化治疗,结直肠肿瘤的规范化手术治疗。

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擅长:痔、瘘的微创化治疗,结直肠肿瘤的规范化手术治疗。
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钟若雷 副主任医师

下肢静脉曲张的个体化治疗 微创治疗 保守治疗康复指导 胆囊结石胆囊息肉腹腔镜三百例以上手术 腹股沟疝手术三百余例手术经验及术后并发症处理经验.

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擅长:下肢静脉曲张的个体化治疗 微创治疗 保守治疗康复指导 胆囊结石胆囊息肉腹腔镜三百例以上手术 腹股沟疝手术三百余例手术经验及术后并发症处理经验.
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方军 副主任医师

擅长胃癌、结直肠癌微创手术及规范化治疗、肛肠疾病、成人腹股沟疝、切口疝、造口疝、胃食管反流疾病及食管裂孔疝的微创手术治疗、成人重症破伤风的治疗,治愈率90%以上,专业治疝20年

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擅长:擅长胃癌、结直肠癌微创手术及规范化治疗、肛肠疾病、成人腹股沟疝、切口疝、造口疝、胃食管反流疾病及食管裂孔疝的微创手术治疗、成人重症破伤风的治疗,治愈率90%以上,专业治疝20年
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庄红 副主任医师

擅长高血压、冠心病、心力衰竭、心律失常等心血管内科常见病的诊治,尤其擅长心血管危重疾病(高血压急症、急性心肌梗死、心力衰竭、心律失常)的抢救及治疗,特别是后期心脏康复治疗。

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擅长:擅长高血压、冠心病、心力衰竭、心律失常等心血管内科常见病的诊治,尤其擅长心血管危重疾病(高血压急症、急性心肌梗死、心力衰竭、心律失常)的抢救及治疗,特别是后期心脏康复治疗。
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江城 副主任医师

临床工作近20年,对于呼吸道疾病的诊断及治疗极为熟悉,临床经验丰富,对于各种类型的咳嗽的诊断,以及对呼吸系统疑难疾病的诊治,有独到的见解,并且作为医院睡眠中心以及RICU负责人,对于鼾症以及呼吸危重症的诊治,在国内处于领先地位。

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擅长:临床工作近20年,对于呼吸道疾病的诊断及治疗极为熟悉,临床经验丰富,对于各种类型的咳嗽的诊断,以及对呼吸系统疑难疾病的诊治,有独到的见解,并且作为医院睡眠中心以及RICU负责人,对于鼾症以及呼吸危重症的诊治,在国内处于领先地位。
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上官昌盛 主任医师

运用腹腔镜微创技术对胃肠道肿瘤、肝胆胰脾疾病、各种腹壁复杂疝、肥胖症及2型糖尿病进行规范化手术治疗,主要研究方向:减重及代谢外科疾病。

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擅长:运用腹腔镜微创技术对胃肠道肿瘤、肝胆胰脾疾病、各种腹壁复杂疝、肥胖症及2型糖尿病进行规范化手术治疗,主要研究方向:减重及代谢外科疾病。
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晏继喜 副主任医师

擅长内科常见急危重症的救治,如急性主动脉夹层、急性心衰、休克、急性脑卒中、急性危险性上消化道出血、急性呼吸衰竭、急性中毒、多器官功能衰竭及猝死等有丰富的救治经验。有中华医学会重症医学5c认证。熟练开展高级气道管理工作、人体血流动力学管理工作、血液净化治疗及高级生命支持等诊疗项目。同时对内科常见慢性病,高血压、糖尿病、心衰、脑梗死等均有丰富治疗经验。

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擅长:擅长内科常见急危重症的救治,如急性主动脉夹层、急性心衰、休克、急性脑卒中、急性危险性上消化道出血、急性呼吸衰竭、急性中毒、多器官功能衰竭及猝死等有丰富的救治经验。有中华医学会重症医学5c认证。熟练开展高级气道管理工作、人体血流动力学管理工作、血液净化治疗及高级生命支持等诊疗项目。同时对内科常见慢性病,高血压、糖尿病、心衰、脑梗死等均有丰富治疗经验。
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杨明 副主任医师

内科常见疾病的诊治,尤其对高血压病、糖尿病、冠心病、慢阻肺等有较深的造诣

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擅长:内科常见疾病的诊治,尤其对高血压病、糖尿病、冠心病、慢阻肺等有较深的造诣
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曹娟 住院医师

肾小球肾炎,肾病综合症,急、慢性肾功能不全,尿毒症,血液透析,腹膜透析等常见肾内科疾病

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擅长:肾小球肾炎,肾病综合症,急、慢性肾功能不全,尿毒症,血液透析,腹膜透析等常见肾内科疾病
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方登攀 副主任医师

慢性前列腺炎、勃起功能障碍、早泄、射精障碍的规范化治疗。 泌尿系结石、前列腺增生、泌尿系统肿瘤的微创化个体化治疗。 武汉市第六医院 江汉大学附属医院,泌尿外科副主任,副主任医师,医学博士 武汉市中青年医学骨干人才 湖北省性学会理事 湖北省泌尿内镜专业委员会委员 武汉市医师协会泌尿外科专业委员会委员 武汉市医学会腹腔镜与机器人分会第一届委员 武汉市医学会泌尿外科分会第一届青委会委员

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擅长:慢性前列腺炎、勃起功能障碍、早泄、射精障碍的规范化治疗。 泌尿系结石、前列腺增生、泌尿系统肿瘤的微创化个体化治疗。 武汉市第六医院 江汉大学附属医院,泌尿外科副主任,副主任医师,医学博士 武汉市中青年医学骨干人才 湖北省性学会理事 湖北省泌尿内镜专业委员会委员 武汉市医师协会泌尿外科专业委员会委员 武汉市医学会腹腔镜与机器人分会第一届委员 武汉市医学会泌尿外科分会第一届青委会委员
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患友问诊

我是RH阴性A型血,想了解这个血型的含义和日常生活中需要注意的事项。患者男性22岁
51
2024-11-13 16:02:38
孩子患有血友病A型,咳嗽严重,考虑使用灌肠治疗。患者男性2岁
46
2024-11-13 16:02:38
母亲是A型血地中海贫血,父亲是AB型血,孩子的血型会变成O型吗?如果有地中海贫血抗原体呢?患者女性31岁
29
2024-11-13 16:02:38
A型血女性体检指标异常,担心胃癌风险,服用补铁药物时有胃部不适和恶心的症状。患者女性28岁
31
2024-11-13 16:02:38
O型血父母生出A型血孩子,引发亲子关系疑问,是否需要进行亲子鉴定?患者男性56岁
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2024-11-13 16:02:38
O型血孕妇与A型血丈夫的新生儿溶血风险如何?患者男性24岁
57
2024-11-13 16:02:38
患者有血友病A,拔牙后出血,八因子水平下降,询问是否需要再次使用八因子。患者男性26岁
32
2024-11-13 16:02:38
A型血患者输入B型血后,白细胞凝集现象咨询。患者女性22岁
69
2024-11-13 16:02:38
血友病甲型轻度患者在打球后出现胳膊肘肿胀和运动受限,担心是否为八因子输注的副作用或其他问题?患者男性13岁
11
2024-11-13 16:02:38
患者咨询睾丸炎治疗,有血友病甲型和外伤史。目前关注症状持续时间和用药情况。
38
2024-11-13 16:02:38

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

① 除夕纳入法定节假日 ② 5月2日纳入法定节假日 全年放假总数由11天增加至13天

小弟是指阴茎,阴茎肿了像游泳圈如果出现了异常表现,一般是多种原因所造成的,要及时详细的了解。

频繁性行为:男性频繁发生性行为可能导致阴茎海绵体内小血管破裂出血,血液淤积在皮下,从而引起阴茎外皮水肿,外皮肿的像游泳圈。
 
外伤:在生活当中做了一些剧烈的活动,阴茎位置受到的外伤,皮下的血管破裂,产生淤血也会有肿胀疼痛及不会像游泳圈一样。
 
急性过敏:过敏原接触:夏季游泳、接触化学物质、某些衣物材质、避孕套或蚊虫叮咬等,都可能导致包皮急性过敏性水肿,包皮水肿透亮,类似游泳圈,而且还会伴随着皮肤瘙痒的症状。
 
包皮感染:阴茎部位受到细菌感染,发生炎症反应,可分泌大量炎性因子刺激周围组织,导致阴茎外皮肿胀,还有大量的分泌物,产生肿胀和疼痛,从外表看起来像游泳圈。
 
需要根据以上的原因,然后选择合理的治疗方法,达到改善的作用,可以购买图文问诊和我联系
#神经鞘瘤
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儿童椎管内神经鞘瘤相对成人较为少见,但也有其特点,以下为你详细阐述:

一、发病特点 发病率:相较于成人,儿童椎管内神经鞘瘤在儿童椎管内肿瘤中所占比例相对不高,但仍是需要关注的一类疾病。 年龄分布:可发生于各年龄段的儿童,不过不同年龄段的发病情况可能存在差异,总体来说没有明显的集中发病年龄段特点像某些特定儿童肿瘤那样。

二、临床表现 疼痛:同样是较为常见的症状,比如会诉说背部、颈部、腰部或肢体等部位的疼痛,由于儿童表达能力有限,可能描述不太准确,常表现为哭闹不安、不愿活动身体相应部位等,而且疼痛在夜间或活动后可能加重。 运动发育异常:与成人更多表现为既有运动功能受影响不同,儿童可能出现运动发育迟缓的情况。比如原本该到会爬、会走的阶段,却明显落后于同龄人,或者已经掌握的运动技能如行走,出现步态不稳、容易摔倒等情况,这是因为肿瘤压迫神经影响了正常的运动神经支配和发育。 脊柱畸形:部分儿童椎管内神经鞘瘤可能导致脊柱畸形,如脊柱侧弯等。这是由于肿瘤在椎管内生长,破坏了脊柱正常的力线平衡以及影响了周围肌肉的正常功能等因素共同作用的结果。 大小便功能障碍:若肿瘤位置影响到马尾神经等相关神经支配区域,儿童也可能出现大小便控制不佳的情况,比如尿床次数增多且难以通过常规训练改善、大便失禁等,不过在儿童中有时容易被误认为是正常的如厕训练未完成等情况而被忽视。

三、诊断难点与方法 诊断难点: 症状不典型:儿童往往不能准确清晰地表述自身症状,这使得依靠症状来判断疾病存在困难,容易与其他一些儿童常见疾病如生长痛、缺钙等混淆。 配合度低:在进行一些检查如影像学检查时,儿童可能因害怕、不理解而不能很好地配合,影响检查的顺利进行和结果的准确性。 诊断方法: 详细询问病史:医生需要向家长详细询问儿童的生长发育情况、症状出现的时间及变化过程、有无外伤史等,尽可能全面了解病情线索。 体格检查:仔细检查儿童的脊柱形态、肢体的感觉和运动功能、反射情况等,虽然儿童可能不太配合,但也要尽量准确判断是否存在神经系统异常。 影像学检查: X 线检查:可初步观察脊柱的形态,看是否存在脊柱侧弯等畸形情况,但对于肿瘤本身的显示并不理想。 CT 检查:能较好地显示椎管的骨性结构以及肿瘤对骨性结构的影响,但对于软组织的分辨能力相对较弱。 MRI 检查:是诊断儿童椎管内神经鞘瘤最重要的检查手段,它可以清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态以及与周围神经、脊髓等组织的关系,为后续的治疗方案制定提供关键依据。 实验室检查:一般会进行血常规、血生化等常规检查,主要是为了排除其他可能引起类似症状的全身性疾病,如感染、代谢性疾病等。

四、治疗及预后 治疗: 手术治疗:手术切除是儿童椎管内神经鞘瘤的主要治疗方法。一旦确诊,在条件允许的情况下,尽可能早地进行手术。手术的目的是尽可能完整地切除肿瘤,解除肿瘤对神经组织的压迫,恢复神经功能。不过由于儿童身体仍在发育阶段,手术的难度和风险相对成人可能会更高一些,比如需要更加精细地操作以避免损伤脊髓和周围神经,同时要考虑到手术后脊柱的稳定性等问题。 辅助治疗:根据肿瘤的具体情况,如是否为恶性、切除是否完整等,可能会考虑辅助放疗或化疗等。但在儿童中,放疗和化疗的应用相对更加谨慎,因为它们可能会对儿童正在发育的身体尤其是神经系统造成潜在的伤害。 预后:总体来说,如果能早期发现并成功进行手术切除,且没有出现严重的神经损伤并发症,儿童的预后相对较好,可以恢复正常的生长发育和神经功能。但如果肿瘤发现较晚,已经造成了严重的神经损伤,或者手术过程中出现了意外的神经损伤等情况,可能会影响儿童日后的运动、感觉、大小便控制等功能,甚至可能导致残疾。 儿童椎管内神经鞘瘤需要引起家长和医生的高度重视,以便能早期发现、准确诊断和及时治疗,保障儿童的健康成长。

 

血小板过高要做骨髓穿刺检查吗?

导语: 王大哥今年45岁,一年前脚底长了一颗黑痣,没太在意,这几个月黑痣有破溃及偶尔疼痛,遂去医院看。刚去医院以为只是个普通的黑痣,结果医生说可能是“恶性黑色素瘤”,王大哥的心情一下子从“晴空万里”转变成了“晴天霹雳”!

1、 黑色素瘤究竟是什么东西?

黑色素瘤是一种恶性肿瘤,也叫恶性黑色素瘤。黑色素瘤就像皮肤中的“叛逆分子”。它源于皮肤的黑色素细胞,这些细胞原本安分守己,帮我们抵挡紫外线、生成黑色素。可一旦黑色素细胞出现了基因突变,就可能成了黑色素瘤,开始疯狂生长,甚至可能扩散到全身。这种“黑痣恶变”的现象让人担心,但黑色素瘤并不是无药可治的。

2、 如何发现它?——那些“鬼祟”的信号

你可能会想:“我怎么知道我的黑痣有没有变坏呢?”好消息是,黑色素瘤的“蛛丝马迹”通常都藏在黑痣里。这里有个小口诀来帮助大家识别异常:
A(Asymmetry,形状不对称):普通黑痣大多是对称的,恶变的痣通常一边大、一边小,就像画不齐的眉毛。

B(Border,边缘不规则):边缘清晰的黑痣更常见,而黑色素瘤的边界常常“毛毛糙糙”,像没修剪的头发。

C(Color,颜色不均):普通痣颜色均匀,但恶变痣可能出现深浅不一的颜色,有的甚至呈现红、蓝、黑等多种色彩。

D(Diameter,直径):超过6毫米的痣要留意,因为这可能是恶变的一个信号。

E(Evolution,变化):如果黑痣变大、变深,或有出血、瘙痒等变化,最好赶紧去看看医生!

3、 确诊黑色素瘤后该怎么办?——治疗方法揭秘

治疗前首先明确两个问题。

一、确诊需要病理诊断报告。

二、通过检查或淋巴结活检明确肿瘤分期,不同的分期对应不同的治疗方式。

 

具体治疗方法如下:

A 手术切除
对早期(1期,2期)黑色素瘤患者来说,手术切除是最常见、也最有效的治疗方式。手术就像是将花园里刚刚冒头的小杂草连根拔起。医生会把癌变的皮肤切掉,留出安全的边界,这样可以降低癌细胞“死灰复燃”的风险。特别对于早期黑色素瘤,规范的手术切除是可以治愈黑色素瘤的。

B 淋巴结活检

如果癌细胞已经扩散到淋巴系统(身体的“过滤网”),医生会建议取一两个淋巴结来检查。如果淋巴结已有肿瘤转移,说明黑色素瘤已发展到3期。需要手术彻底切除原发灶及淋巴结转移灶,术后再进行药物治疗,降低再次复发的几率。

C 靶向治疗

当黑色素瘤发展到中晚期时,有些患者会选择靶向药物。靶向治疗就像是“精准打击”,它能瞄准癌细胞的特定基因突变,让药物“专打”那些坏细胞。通常在检测到BRAF、NRAS或C-KIT基因突变时,医生会推荐这一方法。

D 免疫治疗
想象一下,把人体免疫系统调成“战斗模式”,让它主动攻击黑色素瘤。免疫疗法就像是为免疫系统加了一个“激励机制”,让它更高效地识别和消灭癌细胞。PD-1抑制剂和CTLA-4抑制剂是两种常见的免疫药物,帮助我们和癌细胞打一场“消耗战”。

E 化疗和放疗

虽然化疗和放疗对黑色素瘤效果有限,但在某些晚期的情况下,医生会结合其他疗法使用它们。化疗是“地毯式轰炸”,杀死所有快速生长的细胞,放疗则是用射线直击肿瘤区域。

4、有疑问?别怕问医生

黑色素瘤的治疗方案因人而异。每位患者的病情、身体情况不同,因此有任何疑问都要和专科医生沟通,不必害羞,也不必担心“问题太小”。医生的角色不只是治疗,更是帮助你做出正确的选择。

5、结语:黑色素瘤不可怕,治疗有方法
初次听到黑色素瘤确诊的确会让人慌张,但医学的发展已经让我们拥有多种治疗手段。坚定信心、了解治疗方案、调整生活方式,和医生紧密配合,你的治疗之路就会更加顺利。

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