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武汉科技大学附属天佑医院A型血友病专家

简介:

武汉科技大学附属天佑医院建院于1983年10月20日,曾为“武汉铁路中心医院”。1996年9月,通过评审,正式跨入卫生部命名的三级甲等医院行列。2004年11月25日,医院由武汉铁路局正式移交武汉科技大学管理,更名为“武汉科技大学附属医院”,同时成为“武汉科技大学临床学院”。2008年8月27日省卫生厅同意武汉科技大学附属医院更名为“武汉科技大学附属天佑医院”(以下简称“天佑医院”)。历经39年,医院发展成一所集医疗、教学、科研、预防为一体的综合性大学直属附院。医院毗邻武昌火车站东广场,占地面积80多亩,医疗用房90000多平方米,设有41个临床、医技科室,1个分院,1个社区卫生服务站。医院编制床位1000张,目前开放800张。医院现有职工1200多人,高级职称240多人,硕士、博士学历170多人,在国家、省、市各类专业委员会任委员以上职务的有150多人。医院注重临床与科研、教学并重的发展战略,专科门类齐全;各类诊疗设备先进、完备;引进和培养了一大批高层次专业人才和学科带头人,立足重点专科建设,大力发展特色专科,在临床和科研等方面取得了丰硕成果;建有高规格的临床科研平台--天佑转化医学中心和专(兼)职的科研团队;拥有功能齐备的临床医学本科教学体系和国家住院医师规范化培训基地;同时拥有教育部临床医学一级学科专业硕士学位授权点。2020年,医院荣获湖北省“五一”劳动奖状,抗击新冠肺炎疫情期间,同济天佑医院全体干部职工舍生忘死,英勇奋战,被盛赞为“体现了家国情怀与责任担当”,同时,被各大媒体广泛宣传报道。医院共有1人被评为全国抗击新冠肺炎疫情先进个人,3人被评为全国卫生健康系统新冠肺炎疫情防控工作先进个人,1人被评为全国三八红旗手,4人被评为湖北省抗击新冠肺炎疫情先进个人,1人被评为武汉市抗击新冠肺炎疫情先进个人,1人被评为武汉杰出护理管理者,2人被评为武昌区抗击新冠肺炎疫情先进个人。医院还获得湖北省和武昌区抗击新冠肺炎疫情先进集体。2022年1月5日,医院新建综合大楼顺利封顶,是一座集门诊、急诊、住院、医技、科研、教学等功能为一体的综合性大楼。新建综合楼兼顾“平战结合”,设置一整层“可转换”床位,并配备隔离抢救室、隔离病房等,可实现传染病全过程独立救治。新大楼集智能化、自动化、节能化为一体,配备楼宇自动系统、杂交手术室、物联网等先进系统。医院拥有3.0T磁共振、超高端CT、3D腹腔镜、血管造影机、乳腺机、四维/三维彩超等先进诊疗手术设备,并且引进了世界上最先进的达芬奇手术机器人,即将投入使用,更好地为患者提供服务。与同济携手的天佑医院将继续秉承“大医精诚、天佑健康”的理念,为广大群众提供有力的医疗技术和贴心的服务,营造“大健康”的良好医疗环境,为全省医疗卫生事业的发展贡献新的力量。2019年1月25日,武汉科技大学与华中科技大学同济医学院附属同济医院正式签订了《武汉科技大学--华中科技大学同济医学院附属同济医院医联体共建协议》。专科帮扶全覆盖,每天都有同济专家来院坐诊、查房、手术,开展了近百项新技术新业务,填补了多项空白。通过同济医院持续全方位帮扶,医院的医疗技术和管理水平明显提升,各项业务指标显著提高,朝着医教研全方位发展的现代化综合性医院稳步迈进。“同济天佑医院医联体”将助力天佑医院提高综合实力,为创建区域性医学中心,建设健康湖北作出更大贡献。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

汪六六 主治医师

睡眠障碍,焦虑障碍,抑郁发作,躯体形式障碍,疑病症等疾病的诊断及治疗,擅长精神分裂症,双相情感障碍等疾病的诊治,物质依赖等等。门诊出诊时间:周三或周六全天。

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擅长:睡眠障碍,焦虑障碍,抑郁发作,躯体形式障碍,疑病症等疾病的诊断及治疗,擅长精神分裂症,双相情感障碍等疾病的诊治,物质依赖等等。门诊出诊时间:周三或周六全天。
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宋斌 副主任医师

擅长呼吸内科常见疾病,如各类型肺炎(新冠肺炎、支原体肺炎、病毒性肺炎、细菌性肺炎、间质性肺炎、肺非结核分枝杆菌肺病、卡氏肺孢子虫肺炎等)的诊断及鉴别诊断。擅长各类型结核病(肺结核病、淋巴结结核、骨结核、胸/腰椎椎体结核、儿童结核病、卡介苗病、结核性脑膜炎、结核性胸膜炎、结核性腹膜炎、结核性心包炎、肺外结核病、耐药肺结核病、潜伏结核感染)的诊治,尤其擅长儿童结核病的鉴别诊断与治疗。擅长艾滋病、乙肝等传染病的诊治和预防;擅长新冠及后续康复治疗指导;擅长慢性阻塞性肺病、肺气肿、慢性咳嗽、感冒、感染性发热、变应性咳嗽、哮喘、支气管炎、肺纤维化、肺结节病、支气管内膜炎、支气管狭窄、胸膜炎、胸腔积液、呼吸道危急重症的诊断和治疗。对呼吸道三大危重症:咯血、肺栓塞、气胸的鉴别诊治有丰富的临床经验。擅长传染性单核细胞增多症、含铁血红素肺病、耐药肺结核病、原发性肺结核病、继发性肺结核病、难治性肺炎支原体肺炎、儿童EB病毒感染、儿童巨细胞病毒感染、儿童腺病毒感染、幼儿百日咳、儿童轮状病毒感染的诊治。擅长诊治儿童发热,鼻塞,流涕,扁桃体炎等上呼吸道疾病;支气管炎,肺炎等引起的咳嗽,咳痰,喘息等病症。擅长急性呼吸窘迫综合征、急性呼衰、慢性呼衰、呼吸机相关性肺炎、含铁血黄素肺炎、肺泡蛋白沉着症、失眠的诊治。擅长运用和调控呼吸机治疗各型呼吸功能受损性疾病,以及睡眠呼吸暂停综合征的鉴别诊治。

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擅长:擅长呼吸内科常见疾病,如各类型肺炎(新冠肺炎、支原体肺炎、病毒性肺炎、细菌性肺炎、间质性肺炎、肺非结核分枝杆菌肺病、卡氏肺孢子虫肺炎等)的诊断及鉴别诊断。擅长各类型结核病(肺结核病、淋巴结结核、骨结核、胸/腰椎椎体结核、儿童结核病、卡介苗病、结核性脑膜炎、结核性胸膜炎、结核性腹膜炎、结核性心包炎、肺外结核病、耐药肺结核病、潜伏结核感染)的诊治,尤其擅长儿童结核病的鉴别诊断与治疗。擅长艾滋病、乙肝等传染病的诊治和预防;擅长新冠及后续康复治疗指导;擅长慢性阻塞性肺病、肺气肿、慢性咳嗽、感冒、感染性发热、变应性咳嗽、哮喘、支气管炎、肺纤维化、肺结节病、支气管内膜炎、支气管狭窄、胸膜炎、胸腔积液、呼吸道危急重症的诊断和治疗。对呼吸道三大危重症:咯血、肺栓塞、气胸的鉴别诊治有丰富的临床经验。擅长传染性单核细胞增多症、含铁血红素肺病、耐药肺结核病、原发性肺结核病、继发性肺结核病、难治性肺炎支原体肺炎、儿童EB病毒感染、儿童巨细胞病毒感染、儿童腺病毒感染、幼儿百日咳、儿童轮状病毒感染的诊治。擅长诊治儿童发热,鼻塞,流涕,扁桃体炎等上呼吸道疾病;支气管炎,肺炎等引起的咳嗽,咳痰,喘息等病症。擅长急性呼吸窘迫综合征、急性呼衰、慢性呼衰、呼吸机相关性肺炎、含铁血黄素肺炎、肺泡蛋白沉着症、失眠的诊治。擅长运用和调控呼吸机治疗各型呼吸功能受损性疾病,以及睡眠呼吸暂停综合征的鉴别诊治。
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何杰 主治医师

国家三级甲等公立医院主治医师,国家中级心理治疗师,中共党员,擅长对失眠、焦虑症、抑郁症、躁狂症、双相情感障碍、心境障碍、强迫症、疑病症、躯体形式障碍、器质性精神障碍、癫痫性精神病、精神分裂症、进食障碍、酒依赖各类等精神问题及各种人际关系,职场,婚恋等心理问题的咨询与治疗,注重保护患者隐私,欢迎就诊咨询。

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黄承芳 主任医师

神经内科常见病、多发病、疑难病的诊治有较丰富的临床经验

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擅长:神经内科常见病、多发病、疑难病的诊治有较丰富的临床经验
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杨杨 主任医师

内分泌代谢疾病(糖尿病、甲状腺疾病、垂体疾病、性腺疾病、骨质疏松症、肥胖、痛风、多囊卵巢综合症、围更年期综合征、生长发育异常等)及风湿免疫系统疾病

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擅长:内分泌代谢疾病(糖尿病、甲状腺疾病、垂体疾病、性腺疾病、骨质疏松症、肥胖、痛风、多囊卵巢综合症、围更年期综合征、生长发育异常等)及风湿免疫系统疾病
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唐华 主治医师

小儿上呼吸道感染、小儿发热、咳嗽,小儿肺炎、小儿哮喘、过敏性鼻炎、湿疹、慢性咳嗽、慢性腹泻、便秘、急性肠胃炎、矮小症、过敏性疾病及新生儿各种疾病

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任宏伟 副主任医师

X线、CT、MRI报告解读,胸腹部病变诊断,对肺结节的诊断有独到见解。

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擅长:X线、CT、MRI报告解读,胸腹部病变诊断,对肺结节的诊断有独到见解。
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郐国虎 副主任医师

擅长神经外科各种疾病诊疗如脑出血,脑外伤,颅内感染,癫痫,脑肿瘤,脑积水,三叉神经痛,面肌痉挛及神经外科术后康复的诊疗。

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擅长:擅长神经外科各种疾病诊疗如脑出血,脑外伤,颅内感染,癫痫,脑肿瘤,脑积水,三叉神经痛,面肌痉挛及神经外科术后康复的诊疗。
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万为滔 副主任医师

精神分裂症,双相情感障碍,器质性精神障碍,酒精所致精神障碍等等

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擅长:精神分裂症,双相情感障碍,器质性精神障碍,酒精所致精神障碍等等
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李啸 主治医师

擅长于双相障碍、抑郁障碍、各类神经症性障碍、精神分裂症、酒精使用障碍、睡眠障碍等疾病的诊疗;器质性神经认知功能障碍的筛查。

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患友问诊

我想知道自己是否是A型血,并了解A型血的特点和需要注意的事项。
9
2024-11-11 07:45:11
我最近做了血型检测和其他检查,结果显示A型血RH阳性和高级别上皮内瘤变,需要手术治疗吗?患者男性31岁
60
2024-11-11 07:45:11

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

男性备孕需要注意以下几个方面:

一、生活习惯
 
1. 规律作息:保证充足的睡眠,每天尽量在同一时间上床睡觉和起床。避免熬夜,因为熬夜会影响内分泌系统,降低精子质量。
2. 适度运动:选择适合自己的运动方式,如慢跑、游泳、骑自行车等,每周进行至少三次运动,每次 30 分钟以上。适度运动可以提高身体素质,增强生殖系统功能。
3. 戒烟限酒:吸烟和过量饮酒会对精子造成严重损害,降低精子数量、活力和形态正常率。备孕前至少三个月应戒烟戒酒。
4. 避免高温环境:睾丸对温度非常敏感,高温会影响精子的生成和发育。应避免长时间泡热水澡、蒸桑拿、穿紧身裤等,避免长时间将笔记本电脑放在大腿上使用。
 
二、饮食营养
 
1. 均衡饮食:保证摄入各种营养素,包括蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质。多吃新鲜的蔬菜水果、全谷类食物、瘦肉、鱼类、蛋类、豆类等。
2. 补充关键营养素:
- 叶酸:有助于提高精子质量,降低染色体异常的风险。可以通过多吃绿叶蔬菜、豆类、全麦产品等食物补充叶酸,也可以考虑服用叶酸补充剂。
- 锌:对精子的生成和成熟至关重要。富含锌的食物有牡蛎、牛肉、鸡肉、坚果等。
- 维生素 C 和 E:具有抗氧化作用,能保护精子免受自由基的损伤。可通过食用柑橘类水果、草莓、坚果、植物油等食物获取。
 
三、心理调节
 
1. 减轻压力:工作压力、生活压力等可能会影响男性的生殖功能。可以通过冥想、瑜伽、深呼吸等方式放松身心,减轻压力。也可以适当安排休闲活动,如旅游、看电影等,缓解紧张情绪。
2. 保持良好心态:对备孕保持积极乐观的态度,避免过度焦虑和紧张。相信自己和伴侣的生育能力,以平和的心态迎接新生命的到来。
 
四、健康检查
 
1. 全面体检:包括身体检查、血液检查、尿液检查等,了解自己的身体状况,及时发现和治疗潜在的疾病。
2. 生殖系统检查:进行精液分析,了解精子数量、活力、形态等指标是否正常。同时,检查是否患有前列腺炎、附睾炎、精索静脉曲张等生殖系统疾病,如有问题应及时治疗。

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