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武大人民,湖北省人民医院A型血友病专家

简介:

武汉大学人民医院,又名湖北省人民医院,也为武汉大学第一临床学院,创立于1923年,是湖北地区首家政府举办的公立医院。国家首批三级甲等医院、湖北省人民政府重点建设的窗口医院、全国文明单位、全国精神文明建设先进单位、全国五一劳动奖状集体、全国抗击新冠肺炎疫情先进集体。2020年在中国医院影响力综合排行榜中位居全国第11名,2019年中国科技量值科技产出排名全国医院第3名。 医院有首义、光谷、洪山等多个院区,设置涵盖现代临床医学的各个临床医技科室127个,位居全国前列。医疗服务辐射到全国乃至海外,2019年医院门诊量539万,位居全国第8,开放病床5200余张,位居全国第9。 主院区(首义院区)位于武昌张之洞路,开放病床3500张,建有国际一流、功能完善的门诊和住院大楼,手术室均为净化层流到百级或千级标准,重症监护室、导管室等均设备先进、管理一流,PET/CT、PET/MRI、Revolution CT、大孔径静音MRI、IGRT肿瘤放疗直线加速器等国际先进医疗设备一应俱全。东院区(光谷院区)位于武汉东湖新技术开发区,按照高新科技化、人文化、山水园林化和国际化标准建设,开放病床1700张。洪山院区是湖北省重大疫情救治基地,着眼建设世界一流的综合医疗中心、以人为本的花园疗养胜地、面向未来的国际研究基地,规划于2022年底建成。汉南院区致力于打造中部唯一、全国第四家重离子医院,以重离子医学中心为优势,建设治疗中心、医学中心、工程设备中心和数据同步交流中心。 在职职工7000余人,其中高级职称近千名,包括中央“万人计划”、“千人计划”、长江学者、国家杰青、国家百千万人才工程人选国家有突出贡献的中青年专家、中央保健会诊专家、国家自然科学基金杰出青年基金、国家自然科学基金优秀青年基金、卫生部有突出贡献中青年专家、教育部新世纪优秀人才、湖北医学领军人才、武汉大学珞珈杰出学者等知名专家和一批饮誉海内外的名医。诺贝尔奖得主和两院院士40余人受聘为医院客座、兼职教授。 入选“国家疑难病症诊治能力提升工程”。心血管内科学为国家级重点学科,心血管内科、胸外科、耳鼻咽喉-头颈外科、精神医学科、肾病内科、神经内科、眼科、检验医学科、临床护理为国家临床重点专科。临床医学一级学科为湖北省重点学科,心血管疾病专科(心内科、心外科)、神经疾病专科(神经内科、神经外科)、眼科为武汉市建设国家医疗服务中心的国家或省级重点建设专科。 建有国家人事部批准的临床医学博士后流动站,国务院学位委员会批准的临床医学一级学科博士点,临床医学、生物医学工程学、口腔医学、药学、中药学、护理学等6个一级学科硕士点。入选首批国家临床教学培训示范中心,通过教育部临床医学专业国际认证,被评为全国“优秀全科专业住院医师规范化培训基地”。每年承担武汉大学医学专业800余名本科生(五、七、八年制)、1200余名博士、硕士研究生及外国留学生的临床教学、1400余名住培医师、600多名进修医师的培养任务。 有病毒学国家重点实验室(临床病毒室)、卫生部心律学重点实验室(建)、心血管病学湖北省重点实验室、消化性疾病湖北省重点实验室、中药药剂学、心电生理、消化道病理生理国家中医药Ⅲ级实验室、国家药品临床研究基地、卫生部心血管病介入诊疗基地、卫生部腹膜透析培训示范基地。医院设有包括心血管病、眼部疾病、消化疾病微创诊疗、生殖医学、精神疾病、肾结石等7个湖北省临床医学研究中心,以及抑郁症、临、腹膜透析、复杂食管疾病等3个武汉市临床医学研究中心。心血管病介入诊疗、肾病、消化内镜、超声、精神病、神经外科、眼科、变态反应、健康体检等多个湖北省质量控制中心设在医院。设有湖北省神经精神研究所、湖北省儿科研究所和武汉大学心血管病研究所、消化与肝病研究所、泌尿系病研究所、眼科研究所、耳鼻喉-头颈外科研究所、心脏自主神经研究中心以及生物医学工程、临床药学、妇科、生殖医学等研究室。湖北省免疫基础与临床应用国际科技合作基地和湖北省发改委模式动物工程研究中心设在医院,湖北省模式动物中心的技术水准与特色达国际一流。 近十年来,医院承担了国家及省部级科研项目1500余项,获科技成果奖200多项,包括国家技术发明二等奖1项、国家科技进步二等奖3项、国家科技进步三等奖1项。获国家重点研发项目,医院重大原创科研成果,亮相国家科技创新成就展,接受党和国家领导人的检阅。 多篇原创科技论文发表在《柳叶刀》《自然》《科学》《循环》《美国科学院院报》等世界顶级杂志上。心血管内科学科活跃度位居全球医院第4,统计源论文数位居全国医院第4,科技产出位居全国医院第3,4大学科位居全国前10。 把公益性鲜明地写在医院发展的旗帜上,推动优质医疗资源下沉,助力脱贫攻坚和乡村振兴。北到新疆,南到海南,医院医联体单位已达75家。医联体建设成果,获得包括国务院副总理孙春兰在内的党和国家领导人,和各级党委政府及基层群众广泛“点赞”。 在2020年抗击新冠肺炎疫情中,医院倾注全部力量,投入4000张床位、5000多名医护,负责10条战线的抗疫工作,在首义院区、光谷院区、武昌方舱、武体方舱4大抗疫主战场共救治新冠肺炎患者5510人,为武汉保卫战、湖北保卫战的胜利做出了历史性贡献。在武汉保卫战取得决定性胜利后,医院又先后受命驰援黑龙江、吉林、北京、香港、新疆等地,参加各个层面的抗疫工作,获得高度赞誉。 “全力以赴回报每一份性命相托,做健康中国的践行者、引领者,做人民美好生活的创造者、守护者!”在战疫大考中凸显初心、勇担使命,在护佑生命健康中坚持人民至上、生命至上,党委书记万红慧、院长王高华代表全体“人民人”,发出铮铮誓言。 一所百年老院,一个新的世纪,武汉大学人民医院这艘医疗巨轮正扬帆远行。让我们瞄准建设“世界一流医院”,向着第二个百年奋斗目标迈进,劈波长江、扬帆大海、奔向一流!即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

张淑芳 副主任医师

从事精神和心理工作二十余年,目前在睡眠障碍病房工作,擅长各种睡眠问题的诊治,尤其是睡眠问题与心理因素、睡眠与情绪的关系,既往有长期的心理治疗工作和培训的经历,带领的团队擅长将药物治疗结合心理干预、物理治疗等并灵活运用于临床工作,帮助缓解各种睡眠问题,促进所有睡眠问题的心理康复和社会康复。

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擅长:从事精神和心理工作二十余年,目前在睡眠障碍病房工作,擅长各种睡眠问题的诊治,尤其是睡眠问题与心理因素、睡眠与情绪的关系,既往有长期的心理治疗工作和培训的经历,带领的团队擅长将药物治疗结合心理干预、物理治疗等并灵活运用于临床工作,帮助缓解各种睡眠问题,促进所有睡眠问题的心理康复和社会康复。
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吴天鹏 主任医师

手淫、阳痿、早泄、肾虚、勃起功能障碍、男性备孕、勃起无力、勃起不坚、手淫 前列腺炎 勃起功能障碍 射精快、时间短;性功能障碍、无精子症、少精弱精症 尿频、尿急、尿不尽、尿痛、精索静脉曲张、阴囊潮湿、腰膝酸软,耳鸣、盗汗、男性不育症、遗精、血精、性欲低下、射精快、时间短;敏感,前列腺增生;不孕不育、性功能障碍、无精子症、少精弱精症;包皮炎、尿道炎、淋病、非淋菌性尿道炎、睾丸炎、附睾炎、精囊炎、精索静脉曲张、阴囊潮湿、包皮过长、包皮手术、珍珠疹、膀胱过度活动综合征、性欲低下、性冷淡

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谭来勋 主任医师

诊治各种神经系统疑难病症;主治各种原因所致失眠,头晕,头痛,行走不稳,颈、胸、腰、背部或肢体的疼痛、麻木、无力,癫痫及重症肌无力等症。

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王慧 主治医师

情绪障碍、精神分裂症及睡眠障碍等精神心理问题的药物、心理及物理治疗,心理咨询

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吴鹏波 副主任医师

消化道肿瘤防治、功能性胃肠病、消化不良、消化性溃疡、反流性食管炎、消化不良、消化道出血、急性胰腺炎等疾病诊疗;消化道疾病内镜下诊断和治疗。

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冯高科 副主任医师

高血压病、肺动脉高压、冠心病、心衰、心律失常、高尿酸血症、颈动脉斑块、心肌病、遗传性心脏病、感染性心内膜炎、心包积液等心血管内科疾病的诊治。慢性病管理:擅长冠心病支架术后康复、双心医学、心衰等慢性病管理和康复。

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郑雅格 主治医师

抑郁症、焦虑症、恐惧症、人格障碍、神经衰弱、强迫症、孤独症、精神障碍、精神分裂症

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潘峰 副主任医师

导致颈肩痛、胸背痛、腰腿痛的各种脊柱疾病的治疗,包括颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、腰椎滑脱、胸腰椎骨折、脊柱结核的微创治疗(包括椎间孔镜、椎间盘镜、UBE及多通道技术、镜下融合、经皮置管、神经阻滞、神经消融、椎体成形)和开放手术,颈椎后纵韧带骨化症、胸椎间盘突出症、胸椎管狭窄症、脊柱骨折脱位、化脓性脊椎炎、脊柱肿瘤、脊柱侧弯等的手术治疗。

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谭华威 主治医师

抑郁焦虑,双相情感障碍,精神分裂症,睡眠障碍。

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程丹 副主任医师

肺部感染、上呼吸道感染、肺栓塞、细菌性肺炎、慢性阻塞性肺疾病、肺气肿、感冒、扁桃体炎、哮喘、支气管扩张、支气管炎、肺癌等

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患友问诊

我想知道自己是否是A型血,并了解A型血的特点和需要注意的事项。
38
2024-11-11 07:48:06
我最近做了血型检测和其他检查,结果显示A型血RH阳性和高级别上皮内瘤变,需要手术治疗吗?患者男性31岁
52
2024-11-11 07:48:06

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

男性备孕需要注意以下几个方面:

一、生活习惯
 
1. 规律作息:保证充足的睡眠,每天尽量在同一时间上床睡觉和起床。避免熬夜,因为熬夜会影响内分泌系统,降低精子质量。
2. 适度运动:选择适合自己的运动方式,如慢跑、游泳、骑自行车等,每周进行至少三次运动,每次 30 分钟以上。适度运动可以提高身体素质,增强生殖系统功能。
3. 戒烟限酒:吸烟和过量饮酒会对精子造成严重损害,降低精子数量、活力和形态正常率。备孕前至少三个月应戒烟戒酒。
4. 避免高温环境:睾丸对温度非常敏感,高温会影响精子的生成和发育。应避免长时间泡热水澡、蒸桑拿、穿紧身裤等,避免长时间将笔记本电脑放在大腿上使用。
 
二、饮食营养
 
1. 均衡饮食:保证摄入各种营养素,包括蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质。多吃新鲜的蔬菜水果、全谷类食物、瘦肉、鱼类、蛋类、豆类等。
2. 补充关键营养素:
- 叶酸:有助于提高精子质量,降低染色体异常的风险。可以通过多吃绿叶蔬菜、豆类、全麦产品等食物补充叶酸,也可以考虑服用叶酸补充剂。
- 锌:对精子的生成和成熟至关重要。富含锌的食物有牡蛎、牛肉、鸡肉、坚果等。
- 维生素 C 和 E:具有抗氧化作用,能保护精子免受自由基的损伤。可通过食用柑橘类水果、草莓、坚果、植物油等食物获取。
 
三、心理调节
 
1. 减轻压力:工作压力、生活压力等可能会影响男性的生殖功能。可以通过冥想、瑜伽、深呼吸等方式放松身心,减轻压力。也可以适当安排休闲活动,如旅游、看电影等,缓解紧张情绪。
2. 保持良好心态:对备孕保持积极乐观的态度,避免过度焦虑和紧张。相信自己和伴侣的生育能力,以平和的心态迎接新生命的到来。
 
四、健康检查
 
1. 全面体检:包括身体检查、血液检查、尿液检查等,了解自己的身体状况,及时发现和治疗潜在的疾病。
2. 生殖系统检查:进行精液分析,了解精子数量、活力、形态等指标是否正常。同时,检查是否患有前列腺炎、附睾炎、精索静脉曲张等生殖系统疾病,如有问题应及时治疗。

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