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四川绵阳市精神卫生中心POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

绵阳市第三人民医院始建于1955年,院本部占地130亩,编制床位1200张,开放床位2060张,是一所以脑系和老年医学为特色,着力全生命周期覆盖、心身融合同治,集医疗、教学、科研、预防保健、卫生应急于一体现代化大型三级甲等医院,系四川省精神卫生中心、西南医科大学非直管附属医院、华西医院绵阳区域联盟中心医院。医院辖游仙分院、高新分院、三江分院三个分院,下属有省司法厅注册的四川三益法医学司法鉴定所,主办国内公开出版发行的国家科技核心期刊《四川精神卫生》杂志。先后荣获全国文明单位、全国百佳医院、全国工人先锋号、全国巾帼文明示范岗、全国卫生系统首批院务公开示范点、四川省五一劳动奖状集体、四川省基层党组织建设先进单位、四川省纪检监察先进集体、四川省对口帮扶藏区、彝区先进集体等荣誉称号100余项。医院秉承“诚信、博爱、创新、奉献”的精神,按照“强综合、精专科、心身深度融合”发展思路,加快推进“一院三区、一体三翼”战略布局,形成“特色鲜明、专业互补、实力强劲”的三医城市医疗集团布局,全力打造走在全国行业领先的精神医学与综合医学融合发展的“绵阳模式”。医院在岗职工2900余人,其中硕导19人、博硕士379人,高中级职称1000余人,省市级学术技术带头人及后备人选、突贡专家、拔尖人才等20余人,获国家、省市级专业委员会学术地位者200余人,年均门(急)诊服务约106万人次,出院7.5万人次。配备PET-CT、瓦里安医用电子直线加速器、3.0T超导磁共振、西门子双源CT、全飞秒激光近视手术治疗系统、大型数字血管造影机、大型多人高压氧舱、数字乳腺钼靶机等大型高精尖设备。设有业务科室62个,拥有省、市级重点学(专)科37个。其中精神医学、老年医学、神经外科、心血管内科为省级重点学科;呼吸内科、神经内科、肝胆胰外科、康复医学、药学、医学检验科为省级重点专科;睡眠医学、消化内科、妇产科、医学影像科、胸心血管外科、急诊科、眼科、肾病内科、骨科、普通外科、耳鼻咽喉头颈外科、麻醉科、肿瘤科、儿科、护理学、脊柱外科、血液病学、内分泌科、泌尿外科、精神病学(心身医学方向)、超声诊断学、核医学、临床与咨询心理学为市级重点学科;重症医学、病理学、口腔颌面外科、全科医学为市级重点专科。呼吸与危重症科、肿瘤科、妇产科获批市级临床重点专科,精神医学获批四川省首批省级临床重点专科,学科综合实力多年持续稳居四川第二、西南第四。医院有高级心身医学整合诊疗中心、高级卒中中心、胸痛中心,市级危重孕产妇救治中心、市级危重新生儿救治中心等10余个医疗中心,有12个市级质控中心挂靠我院。医院高度重视高新特急重技术孵化培育,开展脑栓塞机械取栓术、神经内镜切除颅底肿瘤、术中唤醒切除功能区脑肿瘤、MARSHALL静脉消融治疗房颤、腔镜下腔镜肝门胆管癌根治、3D打印个性化定制假体髋臼巨大骨缺损修复技术、3D打印计算机辅助数字化外科技术(CAM/CAD)口腔颌面肿瘤根治性切除游离皮瓣转移修复技术等一大批优势技术。是全国率先开展电休克治疗(MECT)的机构之一,边缘人格障碍诊治技术、接纳承诺疗法(ACT)等诊疗技术达到国内领先水平。医院是国家自然科学基金依托单位、国家药物临床试验机构(GCP)单位、四川省博士后创新实践基地、四川省首批国家级住院医师规范化培训基地、四川省心理卫生服务培训基地、四川省专科医师培训基地、四川省护士规范化培训基地、四川省药师规范化培训基地、四川省公共卫生适宜技术推广基地、四川省放射卫生监督实训基地、四川省精神科转岗医师培训牵头单位。医院近年来承担省级科研课题立项90余项、市级科研课题140余项,获部、省、市级科技成果奖60余项。是西南医科大学非直管附属医院,是重庆医科大学附属绵阳第二临床教学培训中心,是川北医学院、成都医学院、成都中医药大学、西南科技大学等高等院校的教学医院。已成为华西医院绵阳区域联盟中心医院,享有华西远程教学、会诊、查房、挂号等资源优势;与台湾马偕医院、中南大学湘雅二院、海军总医院等机构签订了战略合作协议,与电子科技大学、西南科技大学、成都信息工程学院等单位进行了良好的合作;与美国、德国、以色列和泰国的相关机构建立起友好合作关系。我院作为四川省精神卫生中心,代表四川省牵头承担国家重性精神疾病管理治疗(686项目)、国家精神卫生综合试点、全国社会心理服务体系建设试点、常见精神障碍防治与儿童青少年心理健康促进等重点项目,形成了一批先进典型示范性经验,多项成果被全国推广。医院托管了红原县人民医院,承担了阿坝州茂县人民医院、马尔康县人民医院、青川县人民医院以及游仙、平武、三台等支援帮扶工作;出色完成汶川、玉树、雅安、九寨沟等地的地震伤员救治、心理危机干预及吉林、上海、成都等地疫情防控支援任务;牵头建立了游仙、梓潼、北川、高新等区县医联体,与基层医院建立科院、科科联盟关系,成立家庭医生服务中心,组建互联网医院,开设远程网络门诊、远程会诊、检验和影像、超声诊断,积极开展送健康“六进”活动,每年服务群众100余万人次。展望未来,医院将继续坚定高质量发展道路,实施人才立院、科教兴院、质量建院、管理强院四大战略,努力将医院建设成西部领先、国内知名的省精神卫生中心,成为提供身心健康服务最理想的医院,成为患者满意、群众信赖、员工自豪的医院,以及技术一流、服务一流、管理一流的现代化花园式医院。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

黄宇 主治医师

擅长治疗男性不育,男性性功能障碍包括勃起功能障碍,早泄,性欲减退等疾病,擅长治疗慢性前列腺炎,泌尿系常见疾病及多发病

好评 99%
接诊量 5.3万
平均等待 15分钟
擅长:擅长治疗男性不育,男性性功能障碍包括勃起功能障碍,早泄,性欲减退等疾病,擅长治疗慢性前列腺炎,泌尿系常见疾病及多发病
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韩建军 主任医师

待完善

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擅长:待完善
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马骏 副主任医师

产科方面:产前筛查、孕前备孕咨询、孕期产检管理咨询、孕期体重管理、妊娠期糖尿病、妊娠期肝内胆汁淤积症、妊娠高血压疾病、前置胎盘、难产、妊娠合并传染病等的诊治;妇科方面:各类阴道炎、异常子宫出血、宫颈病变、子宫肌瘤、卵巢囊肿等的诊治。

好评 -
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平均等待 -
擅长:产科方面:产前筛查、孕前备孕咨询、孕期产检管理咨询、孕期体重管理、妊娠期糖尿病、妊娠期肝内胆汁淤积症、妊娠高血压疾病、前置胎盘、难产、妊娠合并传染病等的诊治;妇科方面:各类阴道炎、异常子宫出血、宫颈病变、子宫肌瘤、卵巢囊肿等的诊治。
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刘林波 副主任医师

擅长血管疾病的诊治,常规开展大隐静脉曲张微创治疗、内脏及浅表血管瘤的治疗、深静脉血栓置管溶栓、下腔静脉滤器植入、下肢动脉硬化闭塞症腔内治疗、急性动脉栓塞取栓、胸腹主动脉瘤及夹层腔内修复、假性动脉瘤的腔内及开放治疗等。尤其对下肢溃疡、水肿、缺血疾病的诊治有丰富经验。

好评 100%
接诊量 63
平均等待 -
擅长:擅长血管疾病的诊治,常规开展大隐静脉曲张微创治疗、内脏及浅表血管瘤的治疗、深静脉血栓置管溶栓、下腔静脉滤器植入、下肢动脉硬化闭塞症腔内治疗、急性动脉栓塞取栓、胸腹主动脉瘤及夹层腔内修复、假性动脉瘤的腔内及开放治疗等。尤其对下肢溃疡、水肿、缺血疾病的诊治有丰富经验。
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周为 副主任医师

精神分裂症,双相情感障碍,抑郁症,焦虑症,失眠症,强迫症,边缘型人格障碍等精神疾病的临床诊治和康复,以及认知行为治疗,家庭治疗,辩证行为治疗等心理治疗。

好评 100%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:精神分裂症,双相情感障碍,抑郁症,焦虑症,失眠症,强迫症,边缘型人格障碍等精神疾病的临床诊治和康复,以及认知行为治疗,家庭治疗,辩证行为治疗等心理治疗。
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宋辉 副主任医师

抑郁症,焦虑症,精神分裂症,情感障碍,人格障碍,心理咨询

好评 100%
接诊量 163
平均等待 -
擅长:抑郁症,焦虑症,精神分裂症,情感障碍,人格障碍,心理咨询
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高飞 主任医师

研究方向:肿瘤放疗、免疫靶向治疗. 对头颈肿瘤、肺癌、胃癌、肠癌、宫颈癌等有丰富经验。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:研究方向:肿瘤放疗、免疫靶向治疗. 对头颈肿瘤、肺癌、胃癌、肠癌、宫颈癌等有丰富经验。
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林世庆 副主任医师

男科,泌尿外科

好评 99%
接诊量 131
平均等待 -
擅长:男科,泌尿外科
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晏萧 主治医师

泌尿外科、男科常见疾病诊治

好评 100%
接诊量 12
平均等待 15分钟
擅长:泌尿外科、男科常见疾病诊治
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雷兴旺 主治医师

待补充

好评 100%
接诊量 13
平均等待 -
擅长:待补充
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患友问诊

POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
65
2024-11-27 09:58:58
我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
5
2024-11-27 09:58:58
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
18
2024-11-27 09:58:58
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
35
2024-11-27 09:58:58
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
67
2024-11-27 09:58:58
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
10
2024-11-27 09:58:58
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
60
2024-11-27 09:58:58
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
41
2024-11-27 09:58:58
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
64
2024-11-27 09:58:58
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
27
2024-11-27 09:58:58

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

全国妇联调查数据显示,1/3的已婚妇女曾遭受过家暴。不仅中国,家庭暴力已成为一个全球性问题。被家暴者轻则鼻青脸肿,重则致残致死

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