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平顶山市第一人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

平顶山市第一人民医院始建于1956年,经过六十多年的发展,现已成为一所集医疗、教学科研、预防、保健、康复为一体的三级甲等综合医院,拥有平顶山市儿童医院,是平顶山学院第一附属医院。目前,医院有两个院区,其中优越路院区(老院区)占地面积40亩,建筑面积12.32万平方米,开放床位1200张;未来路院区(新院区)占地面积273亩,建筑面积21.98万平方米,设置床位1500张,于2021年11月投入使用。在职职工2146人,其中卫生专业技术人员1932人,高级职称468人,硕士研究生379人,市级专业技术拔尖人才、跨世纪学科带头人、青年科技奖169人。拥有3.0T核磁2台、1.5T核磁2台、GE512层能谱CT1台、256排极速CT2台、64排128层CT2台、直线加速器2台、大型血管造影机4台、数字化乳腺钼靶机2台、多功能数字化胃肠机2台、高端DR5台、数字化移动DR摄影机2台、高端彩超28台等一批先进的大型医疗设备。医院是国家爱婴医院,全国脑卒中筛查与防治基地医院,全国住院医师规范化培训基地,国家高级卒中中心、胸痛中心、房颤中心、心衰中心、高血压达标中心认证单位,国家级药品不良反应检测哨点医院,中国糖网筛防中心,河南省远程医学中心平顶山市分中心,河南省群众满意医院,河南省神经疾病区域医疗中心建设单位,骨外科是河南省医学重点学科、国家级临床重点专科建设单位。河南省委、省政府授予医院党委河南省先进基层党组织、河南省抗击新冠肺炎疫情先进集体、河南省三八红旗先进集体等称号,河南省委组织部、河南省人力资源与社会保障厅对医院集体记大功。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

王红旭 副主任医师

脑血管病的诊断、治疗与预防;头晕、头痛的规范化诊治;帕金森、痴呆的治疗;糖尿病、高血压病、高脂血症的控制

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:脑血管病的诊断、治疗与预防;头晕、头痛的规范化诊治;帕金森、痴呆的治疗;糖尿病、高血压病、高脂血症的控制
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张海璐 主治医师

皮炎、湿疹、荨麻疹、特异性皮炎毛囊炎、疖痈、脓疱疮、丹毒;花斑糠疹、念珠菌病;单纯疱疹、带状疱疹、病毒性疣、传染性软疣、玫瑰痤疮、银屑病、硬皮病、天疱疮、类天疱疮、日光性皮炎、日晒伤、性病以及皮肤外科和皮肤美容。

好评 99%
接诊量 5527
平均等待 4小时
擅长:皮炎、湿疹、荨麻疹、特异性皮炎毛囊炎、疖痈、脓疱疮、丹毒;花斑糠疹、念珠菌病;单纯疱疹、带状疱疹、病毒性疣、传染性软疣、玫瑰痤疮、银屑病、硬皮病、天疱疮、类天疱疮、日光性皮炎、日晒伤、性病以及皮肤外科和皮肤美容。
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孙超群 副主任医师

男科,阳痿,早泄,遗精,肾亏,手淫过度,龟头敏感,性欲低下,性功能障碍,ED(勃起功能障碍)、阴囊潮湿,阳痿,勃起不坚,勃起困难,中途疲软,肾虚壮阳,硬度下降,性欲低下;早泄(时间短,阴茎头敏感,射精过快);肾亏,手淫过度。性生活时间短

好评 -
接诊量 3
平均等待 -
擅长:男科,阳痿,早泄,遗精,肾亏,手淫过度,龟头敏感,性欲低下,性功能障碍,ED(勃起功能障碍)、阴囊潮湿,阳痿,勃起不坚,勃起困难,中途疲软,肾虚壮阳,硬度下降,性欲低下;早泄(时间短,阴茎头敏感,射精过快);肾亏,手淫过度。性生活时间短
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马福刚 主任医师

擅长:食管癌、肺癌、漏斗胸、纵隔疾病的外科综合治疗。

好评 100%
接诊量 1986
平均等待 15分钟
擅长:擅长:食管癌、肺癌、漏斗胸、纵隔疾病的外科综合治疗。
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刘艳霞 主任医师

新生儿疾病、儿童哮喘儿童行为和心理咨询的治疗

好评 100%
接诊量 15
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擅长:新生儿疾病、儿童哮喘儿童行为和心理咨询的治疗
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宋和平 副主任医师

擅长肺结节纵隔肿瘤食管癌的诊治

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擅长:擅长肺结节纵隔肿瘤食管癌的诊治
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马忠杰 副主任医师

擅长运用中西医结合对混合痔、直肠息肉、肛裂、肛周脓肿、复杂性肛瘘、肛裂、肛乳头瘤、溃疡性结肠炎、顽固性便秘、尖锐湿疣、肛门瘙痒、骶前囊肿、先天性肛门闭锁、肛门直肠狭窄、直肠阴道瘘、结直肠癌等疑难杂病的诊断及无痛微创手术治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长运用中西医结合对混合痔、直肠息肉、肛裂、肛周脓肿、复杂性肛瘘、肛裂、肛乳头瘤、溃疡性结肠炎、顽固性便秘、尖锐湿疣、肛门瘙痒、骶前囊肿、先天性肛门闭锁、肛门直肠狭窄、直肠阴道瘘、结直肠癌等疑难杂病的诊断及无痛微创手术治疗。
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邵铁良 主任医师

待完善擅长肺癌、食管癌、纵隔肿瘤、胸腺瘤的根治性外科处理和规范化个体化综合治疗。对早期、超早期肺癌的筛查、随访和科学决策;肺部小结节的规范化、个体化诊疗;微创处理方面具有丰富的临床经验。在本地区率先开展全腔镜食管癌根治术、胸腔镜肺叶肺段切除术、胸腔镜下全胸腺、肺大泡、肺部结节、手汗症等胸腔镜微创手术。曾在郑州、广州、上海等地进修多次。发表论文20多篇,获市级科学技术进步二等奖1项。

好评 100%
接诊量 2
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擅长:待完善擅长肺癌、食管癌、纵隔肿瘤、胸腺瘤的根治性外科处理和规范化个体化综合治疗。对早期、超早期肺癌的筛查、随访和科学决策;肺部小结节的规范化、个体化诊疗;微创处理方面具有丰富的临床经验。在本地区率先开展全腔镜食管癌根治术、胸腔镜肺叶肺段切除术、胸腔镜下全胸腺、肺大泡、肺部结节、手汗症等胸腔镜微创手术。曾在郑州、广州、上海等地进修多次。发表论文20多篇,获市级科学技术进步二等奖1项。
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王鹏鲲 副主任医师

待完善

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擅长:待完善
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刘玉刚 副主任医师

头颈部肿瘤、胸部肿瘤、腹部肿瘤、妇科肿瘤、软组织肉瘤、恶性淋巴瘤的精准放疗、化疗、免疫治疗、靶向治疗及综合治疗。尤其对胶质瘤、鼻咽癌、喉癌、肺癌、乳腺癌、食管癌、胃癌、结直肠癌、肝癌、前列腺癌、宫颈癌、子宫内膜癌等的放化疗综合治疗有丰富的经验。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:头颈部肿瘤、胸部肿瘤、腹部肿瘤、妇科肿瘤、软组织肉瘤、恶性淋巴瘤的精准放疗、化疗、免疫治疗、靶向治疗及综合治疗。尤其对胶质瘤、鼻咽癌、喉癌、肺癌、乳腺癌、食管癌、胃癌、结直肠癌、肝癌、前列腺癌、宫颈癌、子宫内膜癌等的放化疗综合治疗有丰富的经验。
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患友问诊

我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
49
2024-11-24 15:50:45
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
7
2024-11-24 15:50:45
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
49
2024-11-24 15:50:45
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
34
2024-11-24 15:50:45
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
41
2024-11-24 15:50:45
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
40
2024-11-24 15:50:45
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
21
2024-11-24 15:50:45
我被诊断出POEMS综合征,正在使用来那度胺胶囊治疗,效果尚可,想了解更多的治疗和生活建议。患者男性54岁
13
2024-11-24 15:50:45
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
45
2024-11-24 15:50:45
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
45
2024-11-24 15:50:45

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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