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中平能化医疗集团总医院,平煤医疗集团总医院,平顶山煤业(集团)有限责任公司总医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

平煤神马集团总医院始建于1954年,经过60余年的发展壮大,目前开放床位近3000张,拥有员工3300余名,年度门诊量近170万人次,出院病人近7万人次,手术3万余例、三四级手术占比60%以上,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、医养为一体的大型综合性三级甲等医院。医院拥有国内先进水平的3.0THD全身型超导磁共振等高端磁共振设备4台、光谱CT和256层智能极速螺旋CT等CT诊断设备9台、瓦里安高端医用直线加速器肿瘤治疗设备1台,及中央监护系统、GELCV++数字血管减影系统、德国蛇牌80准分子激光治疗仪、高端数字化医用X射线诊断系统等大型医疗设备1500余台(件),其中PET-CT肿瘤鉴别设备和车载救护型移动CT为省内领先、全市唯一。医院现有大学科15个、临床病区64个、医技科室12个,其中省级重点培育学科3个(重症医学科、病理科、骨科)、市级重点专科8个(重症医学科、普通外科(腔镜)、放射科、耳鼻咽喉科、感染性疾病科、肿瘤科、超声诊断科、烧伤外科)、市级医疗质量控制中心10个、市级医学专业委员会主委单位23个、市级临床医学研究中心3个(骨科、耳鼻咽喉病及耳聋眩晕病、心血管病绿色电生理)。组建了平顶山市重症医学科专科联盟、平顶山市骨外科专科联盟等6个市级专科联盟,现为河南省区域创伤医疗中心建设单位、河南省卫生应急队伍单位。先后建成为国家标准化胸痛中心示范中心、国家标准化房颤中心示范中心、国家标准化心衰中心示范中心、国家标准化高血压中心示范中心,首家通过了国家呼吸与危重症医学科规范化建设,并荣获国家“PCCM咳喘药学服务标准化门诊”称号。医院是国家临床药物试验机构、国家临床合理用药示范基地、平顶山市PCR培训基地、全国健康管理学科建设与科技创新中心,为河南省三家“工伤康复定点医疗机构”之一、全省唯一一家“先康复后鉴定”试点医疗机构。近年来,医院始终秉持“立足企业、服务社会、回报社会”的宗旨,为中国平煤神马集团安全生产、职工健康和平顶山市的公共卫生事业做出了突出贡献,曾先后荣获河南省先进基层党组织、河南省抗击新冠肺炎疫情先进集体、河南省五四红旗团委、河南省卫生先进单位(2020-2022)、河南省老年友善医疗机构、河南省“红会送医计划”项目先进红十字志愿服务队、中国医院人文品牌建设“创新团队”等荣誉称号,多次被集团评为年度先进单位、安全先进单位、经营管理先进单位、医疗卫生工作先进单位、环保节能先进单位、抗击新冠肺炎疫情先进集体等。2020年,医院根据援鄂医疗队抗疫事迹为原型拍摄的《抗疫采访手记》荣获全国微电影“一等奖”。近年来,医院在合理用药管控、医疗卫生体制改革等方面开展了大量工作。2021年以来,连续两年获得“河南省药学先进单位”荣誉称号、连续两年在全市三级医院医保综合考评中获第一名。在2022年公布的“2021年国家三级公立医院绩效考核”成绩中,医院在全国排名第32位(无年报综合组),较2020年提升了24个位次,首次迈入了国家三级综合医院A级方阵。其中,医疗质量、运营效率、持续发展、满意度评价四类指标均超过全国平均值,四级手术人数全国排名第8位(无年报综合组)。2022年,医院被平顶山市卫生健康委授予“2022年度卫生健康工作特别贡献奖”。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

侯国勇 主任医师

擅长于脑血管病、帕金森病、头晕、头痛、癫痫、重症肌无力、格林巴利、颅内感染等疾病

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擅长:擅长于脑血管病、帕金森病、头晕、头痛、癫痫、重症肌无力、格林巴利、颅内感染等疾病
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侯建平 副主任医师

擅长实体肿瘤的治疗

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擅长:擅长实体肿瘤的治疗
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卢晗 主治医师

过敏性鼻炎,鼻窦炎,中耳炎,耳聋,耳鸣,慢性咽喉炎,声带息肉,鼾症,甲状腺及头颈肿瘤。

好评 100%
接诊量 1823
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擅长:过敏性鼻炎,鼻窦炎,中耳炎,耳聋,耳鸣,慢性咽喉炎,声带息肉,鼾症,甲状腺及头颈肿瘤。
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曹萌萌 副主任医师

擅长糖尿病及其并发症、甲状腺疾病、垂体、肾上腺等内分泌代谢疾病的诊断与治疗。

好评 100%
接诊量 105
平均等待 -
擅长:擅长糖尿病及其并发症、甲状腺疾病、垂体、肾上腺等内分泌代谢疾病的诊断与治疗。
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陈艳超 主治医师

脊柱外科,颈肩腰腿痛,四肢无力麻木疼痛酸困的治疗

好评 100%
接诊量 45
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擅长:脊柱外科,颈肩腰腿痛,四肢无力麻木疼痛酸困的治疗
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高立伟 主任医师

肺癌内科治疗

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接诊量 -
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擅长:肺癌内科治疗
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刘真真 主治医师

待补充

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:待补充
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刘守知 副主任医师

待补充

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待补充
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白向飞 副主任医师

从事神经外科临床、科研及教学工作20多年。擅长高血压、脑出血、重度颅脑损伤、颅脑肿瘤、脑血管疾病、椎管内肿瘤等疾病的外科治疗。特别精于颅脑肿瘤、脑出血微创手术,以及脑血管病后遗症的康复治疗。

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:从事神经外科临床、科研及教学工作20多年。擅长高血压、脑出血、重度颅脑损伤、颅脑肿瘤、脑血管疾病、椎管内肿瘤等疾病的外科治疗。特别精于颅脑肿瘤、脑出血微创手术,以及脑血管病后遗症的康复治疗。
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郭相宽 副主任医师

擅长内科常见中风偏瘫,高血压,冠心病,糖尿病,脾胃病,肺系疾病以及颈肩腰腿痛的中西医治疗。

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:擅长内科常见中风偏瘫,高血压,冠心病,糖尿病,脾胃病,肺系疾病以及颈肩腰腿痛的中西医治疗。
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患友问诊

患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
25
2024-11-24 15:23:51
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
33
2024-11-24 15:23:51
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
50
2024-11-24 15:23:51
46岁女性被诊断为POEMS综合症,伴随大腿骨髓内恶性肿瘤,四肢失去功能且发黑,化疗无效,想了解治疗方法和预后。患者女性46岁
66
2024-11-24 15:23:51
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
39
2024-11-24 15:23:51
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
48
2024-11-24 15:23:51
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
24
2024-11-24 15:23:51
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
21
2024-11-24 15:23:51
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
42
2024-11-24 15:23:51
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
13
2024-11-24 15:23:51

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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