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中国平煤神马集团职业病防治院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

中国平煤神马集团职防院位于平顶山市湛河区水库路南14号院,占地35亩,建筑面积8000㎡,固定资产720万元,注册资本920万元,现有在职员工214人,其中专业技术人员174人,中高级以上职称89人,引进陕西科技大学、郑州大学和新乡医学院等院校物理、化学、安全,煤矿工程等专业硕士研究生10人,拥有***职业卫生专家1人,省级职业卫生专家7人;先后筹建了理化实验室、肺灌洗治疗室和职业卫生档案室,拥有进口气质联用离子色谱、数字化X线射线摄影(DR)系统、呼吸机、麻醉机等职业卫生检测、职业病临床治疗设备200余台;设有职防部、临床部、综合部和财务资产部四个职能部室,成立了检测评价、职业健康监护、肺灌洗康复和职业病临床治疗四个业务中心。职防院2005年取得职业健康检查资质,成为河南省工伤(尘肺病)定点医疗机构,2007年成为中国煤矿尘肺病防治基金会定点医院,2009年取得职业病诊断资质,2010年取得实验室计量认证资质和职业卫生技术服务资质(乙级),2012年成为中华社会救助基金会“大爱清尘”基金定点医疗机构、河南省工伤联网结算协议医疗机构,2013年成为河南省新农合定点医疗机构,2016年成为新乡医学院公共卫生学院、郑大公共卫生学院研究生、本科生实习基地。职防院为集团职业病防治工作实现跨越式发展做出了贡献,按照《中华人民共和国职业病防治法》中“源头治理、过程管理和后期治疗”等环节的规定,逐步形成了“职业卫生评价、职业健康监护、肺灌洗康复,职业病临床治疗”四大服务板块,为集团提高职业病防治整体水平和推动职业病防治工作走在了全国同行机构的前列提供了强力支撑。职防院四个业务板块的服务能力已走在了全省的前列,职业卫生检测评价板块业务领域涵盖煤矿、化工、电力和机械制造等领域,每年可完成建设项目职业病危害评价达50项,作业场所职业病危害因素检测与评价达150家单位,实验室检测能力达98项,是集团源头降低职业病危害因素,遏制职业病发生的技术屏障;职业健康监护板块有2个体检组,年体检能力达10万人次,可开展8个类别的职业病诊断,是集团降低职业病发病率和及早发现职业病的关键环节;肺灌洗康复板块有3个肺灌洗治疗室每天可同时开展工作,年灌洗业务开展能力达1000人次,是集团降低尘肺病患病率、改善和延缓尘肺病发展的***、最有效的康复治疗技术;临床治疗板块拥有5个临床病区,床位350张,年收治工伤住院患者能力达5000人次,门诊患者2000人次,是集团呵护职业病患者健康、提高其生活质量的重要保障。截止2016年,职防院检测评价板块已累计开展建设项目职业卫生评价(包括预评、控制效果评价和防护设计专篇)150个项目,开展职业病危害因素检测500个单位;职业健康监护板块随着集团的不断壮大,年体检量由2000年前最多时的0.5万人增加到6万人,现保存职业健康监护档案20万份;肺灌洗康复板块累计灌洗治疗集团一线职工5000人次,是全国开展肺灌洗人数最多的机构之一;职业病临床治疗板块是自成立以来,一直担负着集团工伤尘肺病人康复治疗工作,50余年来从未间断,床位使用率100%,主要治疗疑难危重的工伤尘肺病人。近年来,职防院科研能力大幅提升,2005年完成的“大容量肺灌洗治疗尘肺”项目荣获集团科技进步三等奖;2010完成的“职业安全健康规范化研究管理与实施”获集团公司科技进步二等奖;2011年完成的“大型煤炭企业EP—HSE管理模式研究”获平顶山市科技进步一等奖,并获得河南省科技进步二等奖;完成的“集团安全管理模式研究与应用”获得集团科技进步一等奖;完成的“大型煤炭企业职业健康监护管理”获得集团企业管理创新成果一等奖。职防院的工作也得到了上级主管部门的好评和肯定,2009年至2011年,连续被河南省主管部门授予“年度河南省职业卫生技术服务先进集体”荣誉称号;2014年荣获中国煤矿尘肺病防治基金会颁发的“全国煤矿尘肺病防治工作先进集体”,同时还荣获平顶山市“安康杯”优胜单位和平顶山市卫生工作先进集体荣誉称号。2014年5月,全国总工会职业健康推进会观摩团来院参观视察,职防院的职业病防治做法得到了国家总工会副主席李世明的高度评价,认为具有“博览会意义、教科书意义和荣誉室意义”。职防院近年来职业病防工作治成效显著,一是业务量逐年提升,集团职业健康体检率95%以上,职业卫生“三同时”评价率达80%,作业场所日常检测率100%,提前三年达到了《十二五规划纲要》的要求。二是职业病发病检出率明显降低。由2000年前的10‰左右逐年下降到目前的3‰左右,远低于国内、国际平均水平。三是业务开展合法合规,各项监督检查活动中未发现任何违法为行为。四是职工满意度不断提升,10年多来从未有职工因职业病问题而发生纠纷或上访事件。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

郭巧玲 主治医师

擅长上呼吸道感染,慢性支气管炎,慢性阻塞性肺疾病,支气管扩张,支气管哮喘,肺部感染,肺部肿瘤等常见病的诊治,肺功能的临床应用

好评 100%
接诊量 1.2万
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擅长:擅长上呼吸道感染,慢性支气管炎,慢性阻塞性肺疾病,支气管扩张,支气管哮喘,肺部感染,肺部肿瘤等常见病的诊治,肺功能的临床应用
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范琴 主治医师

待补充

好评 99%
接诊量 5.7万
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擅长:待补充
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齐慧杰 主治医师

尘肺病、感冒、慢性支气管炎、哮喘、支气管炎、肺炎、肺气肿、胸膜炎、咳嗽、慢阻肺、发烧、慢性阻塞性肺病、肺部感染、头晕头痛、上呼吸道感染、急性支气管炎

好评 100%
接诊量 10w+
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擅长:尘肺病、感冒、慢性支气管炎、哮喘、支气管炎、肺炎、肺气肿、胸膜炎、咳嗽、慢阻肺、发烧、慢性阻塞性肺病、肺部感染、头晕头痛、上呼吸道感染、急性支气管炎
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朱婷婷 住院医师

上感,肺炎,咽炎等

好评 100%
接诊量 1.7万
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擅长:上感,肺炎,咽炎等
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姚晓轶 主治医师

尘肺病、感冒、慢性支气管炎、哮喘、支气管炎、肺炎、肺气肿、胸膜炎、咳嗽、慢阻肺、发烧、慢性阻塞性肺病、肺部感染、头晕头痛、上呼吸道感染、急性支气管炎,老年高血压病,脑卒中,冠心病等老年常见病多发病治疗。

好评 100%
接诊量 10w+
平均等待 -
擅长:尘肺病、感冒、慢性支气管炎、哮喘、支气管炎、肺炎、肺气肿、胸膜炎、咳嗽、慢阻肺、发烧、慢性阻塞性肺病、肺部感染、头晕头痛、上呼吸道感染、急性支气管炎,老年高血压病,脑卒中,冠心病等老年常见病多发病治疗。
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沈娜 主治医师

呼吸、消化、心血管系统常见病、多发病的诊断与治疗。

好评 100%
接诊量 3.6万
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擅长:呼吸、消化、心血管系统常见病、多发病的诊断与治疗。
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李春霞 住院医师

待补充

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待补充
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田素萍 主治医师

擅长眼科常见病,多发病的诊治。

好评 -
接诊量 -
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擅长:擅长眼科常见病,多发病的诊治。
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李国锋 副主任医师

待补充

好评 -
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擅长:待补充
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郭小琴 主治医师

待补充

好评 100%
接诊量 4.7万
平均等待 -
擅长:待补充
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患友问诊

父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
24
2024-11-24 15:51:31
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
3
2024-11-24 15:51:31
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
37
2024-11-24 15:51:31
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
14
2024-11-24 15:51:31
POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
28
2024-11-24 15:51:31
我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
20
2024-11-24 15:51:31
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
60
2024-11-24 15:51:31
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
45
2024-11-24 15:51:31
我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
33
2024-11-24 15:51:31
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
12
2024-11-24 15:51:31

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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