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汝州市中医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

汝州市中医院创建于1978年12月,是河南省县市级“全国示范中医院”,是一所集医疗、教学、、保健、康复为一体的综合性中医医院。医院占地面积9600平方米,建筑面积11100平方米,固定资产2500万元。现有职工265人,职称8人,中级职称62人,床位180张,年门诊量18次,年收治病人4850人次。医院设有内、外、妇、儿、骨伤、肛肠等13个临床科室。建院三十多年来,医院由小变大,由弱变强,取得了骄人的成绩和发展。脑血管(中风)专科是医院的重点专科,2003年被河南省中医管理局命名为“河南省中医特色专科”,2005年又被国家中医药管理局确定为“全国中医特色专科建设单位”(全省县级仅三家)。由于中医特色突出,汝州市中医院心血管专科、康复科2008年又被河南省中医药管理局确定为“河南省中医特色专科”,急诊科、中药房被河南省中医药管理局确定为“中医特色专科建设项目”。妇产科、外科、肝病科、呼吸科等重点专科在汝州周边县市享有很高的声誉。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

程远明 副主任医师

中西医结合治疗中风、眩晕、头痛、脑梗塞、脑出血、高血压、冠心病等,中医体质调节。

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擅长:中西医结合治疗中风、眩晕、头痛、脑梗塞、脑出血、高血压、冠心病等,中医体质调节。
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常言欢 主治医师

中西医结合治疗耳鼻喉科常见病 如慢性鼻炎 慢性鼻窦炎 急慢性扁桃体炎 腺样体肥大 慢性咽炎 耳鸣 耳聋等

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闫振华 副主任医师

内科常见病、多发病及急危重的综合诊治及常见肿瘤的综合治疗。

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接诊量 6201
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擅长:内科常见病、多发病及急危重的综合诊治及常见肿瘤的综合治疗。
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冯宝良 主治医师

擅长心脑血管内科的常见疾病既包括常见的心血管疾病,如心绞痛、高血压、猝死、心律失常、心力衰竭、早搏、心律不齐、心肌梗死、心肌病、心肌炎、急性心肌梗死,脑梗死等及呼吸内科常见病:肺部感染、急性支气管炎、支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、肺结核、肺部肿瘤、支气管扩张症、急性肺栓塞、急慢性咳嗽、各个类型的胸腔积液、呼吸衰竭、咯血、上呼吸道感染、间质性肺病、自发性气胸、阻塞性睡眠呼吸暂停综合症等常见病多发病的诊断与治疗

好评 99%
接诊量 2185
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擅长:擅长心脑血管内科的常见疾病既包括常见的心血管疾病,如心绞痛、高血压、猝死、心律失常、心力衰竭、早搏、心律不齐、心肌梗死、心肌病、心肌炎、急性心肌梗死,脑梗死等及呼吸内科常见病:肺部感染、急性支气管炎、支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、肺结核、肺部肿瘤、支气管扩张症、急性肺栓塞、急慢性咳嗽、各个类型的胸腔积液、呼吸衰竭、咯血、上呼吸道感染、间质性肺病、自发性气胸、阻塞性睡眠呼吸暂停综合症等常见病多发病的诊断与治疗
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胡存 副主任医师

中西医结合治疗子宫出血,月经量少,不孕不育,子宫肌瘤,痛经等,疗效显著。

好评 100%
接诊量 1.1万
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擅长:中西医结合治疗子宫出血,月经量少,不孕不育,子宫肌瘤,痛经等,疗效显著。
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王俊涛 主治医师

脑梗死和脑出血的治疗与康复,同时对头痛,眩晕,面神经炎,颈肩腰腿痛等疾病的治疗有着丰富的经验。

好评 100%
接诊量 350
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邢祎蕾 主治医师

肿瘤内科治疗

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擅长:肿瘤内科治疗
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穆龙飞 主治医师

待补充

好评 100%
接诊量 8108
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擅长:待补充
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孙向超 主治医师

擅长中西医结合治疗高血压、眩晕、冠心病、心力衰竭、失眠、女性月经不调、男性少精不育。

好评 100%
接诊量 6
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擅长:擅长中西医结合治疗高血压、眩晕、冠心病、心力衰竭、失眠、女性月经不调、男性少精不育。
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张佩玺 主治医师

脑出血、脑梗死、高血压、冠心病、急性心肌梗死、心脏骤停与心肺复苏、慢性阻塞性肺疾病、呼吸衰竭、重症肺炎、急腹症、多器官功能衰竭、重症抢救、感染性休克、过敏性休克、失血性休克、创伤性休克、一氧化碳中毒、酒精中毒、农药中毒

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:脑出血、脑梗死、高血压、冠心病、急性心肌梗死、心脏骤停与心肺复苏、慢性阻塞性肺疾病、呼吸衰竭、重症肺炎、急腹症、多器官功能衰竭、重症抢救、感染性休克、过敏性休克、失血性休克、创伤性休克、一氧化碳中毒、酒精中毒、农药中毒
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患友问诊

我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
27
2024-11-24 15:40:44
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
69
2024-11-24 15:40:44
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
65
2024-11-24 15:40:44
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
8
2024-11-24 15:40:44
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
2
2024-11-24 15:40:44
患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
60
2024-11-24 15:40:44
POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
6
2024-11-24 15:40:44
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
45
2024-11-24 15:40:44
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
32
2024-11-24 15:40:44
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
70
2024-11-24 15:40:44

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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