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郏县人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

郏县人民医院位于郏县县城西部,始建于1932年,其前身是美国人创办的教会医院,1951年被政府接管,后更名为郏县人民医院,是一所集医疗、教学、科研、康复、预防为一体的国家非营利性综合医院,系全国首批县级公立医院综合改革试点县医院之一。目前,医院总占地面积43000平方米,规划床位1000张,配备有1.5T超导核磁共振、64排螺旋CT、DSA及直线加速器、血管数字化减影系统、腹腔镜、关节镜等国内外尖端诊疗设备,开展了肿瘤放化疗、介入诊疗、血液透析、外科微创、断肢(指)再植、导乐分娩等先进技术等,其中,心血管内科已被省卫计委确定为县级医院重点专科,介入治疗、脑出血微创治疗等诊疗技术在平顶山地区县级医院处于领先水平。随着县级公立医院综合改革的进一步深入,作为郏县县域内的医疗卫生服务中心和农村三级医疗卫生服务网络的龙头,医院先后同河南省人民医院、郑大一附院、河南省儿童医院、平顶山市第一人民医院、平煤总医院成立协作医院,实现了省市级优质资源的县级共享。医院坚持以病人为中心、以质量为核心的办院方针,不断深化公立医院改革,强化医院内部管理,坚持人性化服务,赢得了社会各界的广泛赞誉,1997年以来,先后获得“爱婴医院”、“河南省卫生系统先进集体”、省级卫生先进单位”、“河南省优质服务示范医院”、“市级文明单位”、“全国卫生系统先进集体”等荣誉称号。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

冯伟标 主治医师

发热,咳嗽,感冒,肺气肿,支气管哮喘、慢阻肺、气胸、肺炎、间质性肺炎、肺癌、胸腔积液,支气管扩张、肺脓肿、结核,乙肝,丙肝、布氏杆菌病等治疗

好评 99%
接诊量 236
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擅长:发热,咳嗽,感冒,肺气肿,支气管哮喘、慢阻肺、气胸、肺炎、间质性肺炎、肺癌、胸腔积液,支气管扩张、肺脓肿、结核,乙肝,丙肝、布氏杆菌病等治疗
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齐学锋 副主任医师

颅内动脉瘤栓塞,血管狭窄介入手术及开颅动脉瘤夹闭,脑肿瘤,脑出血各种微创技术,脊柱肿瘤,烟雾病搭桥,脑积水分流术,颈内动膜剥脱术,垂体瘤微创手术。在郑州大学第一附属医院重点学习骨科及各种脊椎外科微创技术。特别擅长于颈肩腰腿痛的诊断及治疗,擅长颈椎病,腰椎间盘突出,椎体骨折微创骨水泥椎体成型术。在四肢骨折手术方面有着丰富的临床经验。擅长于外科各种常见手术如:脂肪瘤,皮脂腺囊肿,纤维瘤,瘢痕疙瘩,血管瘤,表皮样囊肿,缩窄性腱鞘炎,腱鞘囊肿,关节炎封闭,关节腔内玻璃酸钠注射,胎记,腋嗅微创切除,肩袖损伤,包皮过长,包茎吻合器微创切除手术,剧烈疼痛的甲下血管球瘤微创切除,大隐静脉曲张老烂腿微创手术,微创外科免拆线美容缝合技术,黑色素瘤切除术,并指多指畸形切除矫形术,狐嗅韩式美容切除术,脚底鸡眼根治治疗等。

好评 -
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擅长:颅内动脉瘤栓塞,血管狭窄介入手术及开颅动脉瘤夹闭,脑肿瘤,脑出血各种微创技术,脊柱肿瘤,烟雾病搭桥,脑积水分流术,颈内动膜剥脱术,垂体瘤微创手术。在郑州大学第一附属医院重点学习骨科及各种脊椎外科微创技术。特别擅长于颈肩腰腿痛的诊断及治疗,擅长颈椎病,腰椎间盘突出,椎体骨折微创骨水泥椎体成型术。在四肢骨折手术方面有着丰富的临床经验。擅长于外科各种常见手术如:脂肪瘤,皮脂腺囊肿,纤维瘤,瘢痕疙瘩,血管瘤,表皮样囊肿,缩窄性腱鞘炎,腱鞘囊肿,关节炎封闭,关节腔内玻璃酸钠注射,胎记,腋嗅微创切除,肩袖损伤,包皮过长,包茎吻合器微创切除手术,剧烈疼痛的甲下血管球瘤微创切除,大隐静脉曲张老烂腿微创手术,微创外科免拆线美容缝合技术,黑色素瘤切除术,并指多指畸形切除矫形术,狐嗅韩式美容切除术,脚底鸡眼根治治疗等。
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魏腊花 副主任医师

从事妇科临床工作多年,经验丰富,技术精湛。 在妇科疾病诊疗方面表现卓越,擅长各种妇科炎症的诊断与治疗,无论是常见的阴道炎、宫颈炎,还是较为复杂的盆腔炎等,都能准确判断病因并给出个性化治疗方案。对于妇科肿瘤,如子宫肌瘤、卵巢囊肿等,能熟练运用先进技术进行诊断和合理的治疗建议。 在月经不调、痛经等内分泌相关问题上也有深入研究,通过精准的检查和分析,有效调节患者内分泌,缓解症状。在计划生育方面,能够安全、高效地开展各种流产手术及相关指导。 同时,以患者为中心,耐心倾听患者诉求,给予温暖关怀,深受患者信赖,是妇科健康的守护使者。

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擅长:从事妇科临床工作多年,经验丰富,技术精湛。 在妇科疾病诊疗方面表现卓越,擅长各种妇科炎症的诊断与治疗,无论是常见的阴道炎、宫颈炎,还是较为复杂的盆腔炎等,都能准确判断病因并给出个性化治疗方案。对于妇科肿瘤,如子宫肌瘤、卵巢囊肿等,能熟练运用先进技术进行诊断和合理的治疗建议。 在月经不调、痛经等内分泌相关问题上也有深入研究,通过精准的检查和分析,有效调节患者内分泌,缓解症状。在计划生育方面,能够安全、高效地开展各种流产手术及相关指导。 同时,以患者为中心,耐心倾听患者诉求,给予温暖关怀,深受患者信赖,是妇科健康的守护使者。
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刘亚伟 副主任医师

泌尿系结石、前列腺增生、急慢性前列腺炎、精索静脉曲张、泌尿系感染、包茎包皮过长、阳痿早泄性功能减退等

好评 99%
接诊量 5.3万
平均等待 -
擅长:泌尿系结石、前列腺增生、急慢性前列腺炎、精索静脉曲张、泌尿系感染、包茎包皮过长、阳痿早泄性功能减退等
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梁垚龙 主治医师

能够熟练掌握儿科常见病、多发病、急危重症的诊治。

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接诊量 4
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擅长:能够熟练掌握儿科常见病、多发病、急危重症的诊治。
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连志超 主治医师

慢性阻塞性肺疾病,肺癌,肺结节,肺性脑病,肺结核,支气管扩张,肺炎,肺动脉高压,肺栓塞,流感,病毒性肺炎,呼吸道感染,支原体感染,发热,咳嗽,咯血,胸痛,呼吸困难等内科疾病诊治及预防

好评 100%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:慢性阻塞性肺疾病,肺癌,肺结节,肺性脑病,肺结核,支气管扩张,肺炎,肺动脉高压,肺栓塞,流感,病毒性肺炎,呼吸道感染,支原体感染,发热,咳嗽,咯血,胸痛,呼吸困难等内科疾病诊治及预防
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杨华 住院医师

掌握脑梗塞、脑出血、头晕、心悸、心律不齐、癫痫、冠状动脉粥样硬化性心脏病、肺炎、慢性阻塞型肺疾病、腹痛等疾病的认识及临床积累掌握病急危重症患者并具有熟练的临床应用。

好评 100%
接诊量 150
平均等待 -
擅长:掌握脑梗塞、脑出血、头晕、心悸、心律不齐、癫痫、冠状动脉粥样硬化性心脏病、肺炎、慢性阻塞型肺疾病、腹痛等疾病的认识及临床积累掌握病急危重症患者并具有熟练的临床应用。
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郑建辉 副主任医师

银屑病,白癜风,神经性皮炎,痤疮,玫瑰型痤疮

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:银屑病,白癜风,神经性皮炎,痤疮,玫瑰型痤疮
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孙伟 副主任医师

擅长于普外科常见病、多发的诊断及治疗。胃肠肝胆乳腺甲状腺等疾病的治疗,在胃癌、结肠癌、直肠癌、小肠肿瘤、腹腔及腹膜后肿瘤综合治疗有丰富的经验。成功开展微创腹腔镜胃、结、直肠癌根治术、小肠肿瘤,大隐静脉曲张微创治疗,甲状腺、乳腺、肝胆等脏器手术治疗,肺、肝、脾、胰腺损伤的急危重症保守与手术治疗。

好评 -
接诊量 -
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擅长:擅长于普外科常见病、多发的诊断及治疗。胃肠肝胆乳腺甲状腺等疾病的治疗,在胃癌、结肠癌、直肠癌、小肠肿瘤、腹腔及腹膜后肿瘤综合治疗有丰富的经验。成功开展微创腹腔镜胃、结、直肠癌根治术、小肠肿瘤,大隐静脉曲张微创治疗,甲状腺、乳腺、肝胆等脏器手术治疗,肺、肝、脾、胰腺损伤的急危重症保守与手术治疗。
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患友问诊

我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
38
2024-11-24 16:12:03
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
55
2024-11-24 16:12:03
患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
47
2024-11-24 16:12:03
POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
35
2024-11-24 16:12:03
POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
29
2024-11-24 16:12:03
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
26
2024-11-24 16:12:03
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
8
2024-11-24 16:12:03
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
3
2024-11-24 16:12:03
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
6
2024-11-24 16:12:03
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
54
2024-11-24 16:12:03

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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