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陕西省第五人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

陕西省结核病防治院(陕西省第五人民医院)是省卫生健康委直属三级甲等结核病专科医院。承担全省结核病预防、诊治、科研、教学、远程视频会诊、基层专业人员培训及管理任务。栉风沐雨60余载,院史可追溯到1949年11月10日成立的西北军政委员会卫生局干部疗养院,1954年西北干部疗养院、陕西省干部休养所合并为陕西省通远坊干部疗养院。1956年,省总工会在长安县太乙宫筹建陕西省西安工人肺结核疗养院,1958年9月-11月间,陕西省通远坊干部疗养院、陕西省工人疗养院合并到太乙宫,始称陕西省工会太乙宫工人疗养院,于12月开诊。1962年更名陕西省结核病院。1975年更名陕西省结核病防治院。2009年加挂陕西省第五人民医院牌子。医院编制床位800张。医院以结核内科、结核外科为重点学科,设有耐药性结核科、重症结核科、结核性脑膜脑炎科、结核性胸膜炎科、结核合并肝炎科、结核合并糖尿病科、支气管结核科、菌阴肺结核非结核分支杆菌科;胸外科,脊柱骨关节结核科,淋巴结核科,腹盆腔肠结核科,妇科结核科,儿科结核科,生殖系统结核科,中西医结合科等专科,结核专科,综合外科开设无节假日门诊。医院始终倡导“质量建院、人才立院、科教兴院、文化强院”的宗旨理念,大力弘扬“博爱、仁心、敬业、创新”的院训精神,加强业务建设和人才储备,增强诊疗能力。承担国家、省级科研项目,建设全省五级结核病防治体系,与市县医疗机构建立结核病联盟、医联体,参与全省结核病防治检查督导,建立与基层医疗机构广泛的业务指导、合作关系,参与社区健康扶贫、健康体检等工作。医院是中国结核病专科医院联盟副理事长单位、国家结核病临床中心副主委单位、中国结核病临床试验合作中心副主委单位、北京结核病诊疗技术创新联盟理事长单位、中华医学会结核病分会常委单位、陕西省防痨协会副理事长单位、陕西省保健协会结核病防治专业委员会主委单位,常年聘请国内行业领域知名专家担任名誉主任,与国内外知名首都医科大学胸科医院、陕西省人民医院、陕西省中医药研究院、陕西中医药大学、西安翻译学院、西安培华学院、省保健协会等医院、院校、学术团体联合建立协作关系(附属医院),在国家、省市学会、协会担任主委、副主委、常委、理事等学术职务近百人。主办国际、全国性结核病学术会议,国际国内地位不断提升。按照大专科、强综合的发展定位,大力发展综合医疗业务,不断加强综合内科、儿科、外科、妇科、口腔、中西医结合科、医技检查等业务科室建设,已拥有日立SCENARIA64排128层螺旋CT、美国GE新飞天6000型DR数字化摄影系统、日本日立公司1000MA多功能数字胃肠机,拥有BACTECMGIT960快速细菌培养仪、实时荧光定量PCR仪、结核生物蛋白芯片仪、AU2700生化分析仪、沉降式液基制片染色机等先进仪器设备,建有结核病生物安全实验室,提高综合医疗业务服务能力和诊疗水平。近年来,医院获得全国卫生系统先进集体、中国最佳特色诊疗专科医院、白求恩精神奖、全国卫生系统创先争优活动先进集体,连续多年获省卫健委年度考核优秀单位等30余项荣誉。医院地处翠华山旅游风景区附近,环境优美,园林花园式医院,是患者诊治和疗养的最佳选择。始终坚持全心全意为患者服务的宗旨,努力做到让患者满意,职工幸福,党和政府放心。以优质的服务对待每一位患者,西安市及周边渭南、商洛、咸阳、宝鸡、铜川等地区的住院患者免费车接。向着“打造服务优良技术精湛花园式的西北地区结核病防治专科龙头医院”的现代化医院愿景目标拼搏奋进,为陕西的医药卫生事业发展做出新的、更大的贡献。我们承诺以优质的服务对待每一位患者,西安市及周边渭南、商洛、咸阳、宝鸡、铜川等地区的住院患者免费车接。医院全体医护人员欢迎广大患者前来咨询和就诊。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

王启源 副主任医师

擅长:呼吸系统常见疾病,慢性咳嗽,慢流行性感冒,病毒性肺炎,性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,肺心病,肺结核,矽肺病的诊断与治疗。

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接诊量 2
平均等待 -
擅长:擅长:呼吸系统常见疾病,慢性咳嗽,慢流行性感冒,病毒性肺炎,性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,肺心病,肺结核,矽肺病的诊断与治疗。
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任贺庄 副主任医师

消化系统常见疾病的诊断与治疗

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:消化系统常见疾病的诊断与治疗
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张宝旺 副主任医师

呼吸内科、结核内科常见病、多发病、疑难重症诊治。

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接诊量 7118
平均等待 15分钟
擅长:呼吸内科、结核内科常见病、多发病、疑难重症诊治。
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张天相 主治医师

呼吸科常见疾病。擅长肺结核,耐多药结核病,结核性脑膜脑炎,腹腔结核等各类结核疾病。内科常见病,多发病,呼吸与危重症疾病。

好评 100%
接诊量 436
平均等待 30分钟
擅长:呼吸科常见疾病。擅长肺结核,耐多药结核病,结核性脑膜脑炎,腹腔结核等各类结核疾病。内科常见病,多发病,呼吸与危重症疾病。
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梁矿立 住院医师

暂无

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平均等待
擅长:暂无
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王福金 副主任医师

针灸及患者自身点穴疗法治疗萎缩性胃炎及脾胃病

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接诊量
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擅长:针灸及患者自身点穴疗法治疗萎缩性胃炎及脾胃病
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汪德宽 主任医师

食道癌、肺癌、甲状腺、肺TB、毁损肺、脓胸、胃癌、结核性胸膜炎

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擅长:食道癌、肺癌、甲状腺、肺TB、毁损肺、脓胸、胃癌、结核性胸膜炎
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郭皖营 副主任医师

脊柱结核、髋关节结核等各种骨关节结核的诊治。特别对脊柱结核及髋关节结核的诊治总结出了一套独特、成熟的治疗方案。

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接诊量
平均等待
擅长:脊柱结核、髋关节结核等各种骨关节结核的诊治。特别对脊柱结核及髋关节结核的诊治总结出了一套独特、成熟的治疗方案。
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武养民 副主任医师

胸外、普外、妇科手术,胸外以肺叶、肺段、全肺切除,胸膜内、胸膜外胸改术,支气管瘘修补术、乳腺癌根治术,食管中、下段切除术,普外以肝胆、脾胃、肾、肠、肛门等脏器的手术

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擅长:胸外、普外、妇科手术,胸外以肺叶、肺段、全肺切除,胸膜内、胸膜外胸改术,支气管瘘修补术、乳腺癌根治术,食管中、下段切除术,普外以肝胆、脾胃、肾、肠、肛门等脏器的手术
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惠元华 主任医师

重症难治性结核病的外科治疗,外伤性内脏破裂及出血性休克的抢救

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擅长:重症难治性结核病的外科治疗,外伤性内脏破裂及出血性休克的抢救
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患友问诊

我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
64
2024-11-27 11:31:55
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
65
2024-11-27 11:31:55
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
1
2024-11-27 11:31:55
我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
70
2024-11-27 11:31:55
我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
58
2024-11-27 11:31:55
POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
51
2024-11-27 11:31:55
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
22
2024-11-27 11:31:55
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
4
2024-11-27 11:31:55
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
40
2024-11-27 11:31:55
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
66
2024-11-27 11:31:55

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

全国妇联调查数据显示,1/3的已婚妇女曾遭受过家暴。不仅中国,家庭暴力已成为一个全球性问题。被家暴者轻则鼻青脸肿,重则致残致死

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