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西安市中心医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

西安市中心医院,创建于1952年,其前身为西北军政委员会卫生部直属医院,1954年更名为西安市中心医院。经过67年的建设与发展,西安市中心医院已成为一所设备先进,学科齐全,技术力量雄厚,集医疗、教学、科研、预防保健等为一体的大型综合性现代化医院。医院地处西安市繁华地段,编制床位1300张,拥有重症监护病床40余张和现代化层流手术室16间。医院年门(急)诊量约81万人次;年收治病人4.2万余人次。医院现有职工1967人,其中医、护、技人员1585人,具有高级职称专业技术人员348人,享受国务院特殊津贴和荣获省、市突出贡献称号专家16人,博士、硕士研究生345人。医院设置行政职能科室23个,临床、医技科室52个。我院现有陕西省临床重点专科3个,分别是神经内科、呼吸内科、影像科;陕西省医学优势专科1个,职业病科;陕西省临床重点培育专科1个,心内科;西安市医学重点学科4个,分别是神经内科、放射科、呼吸内科及职业病科;西安市医学优势专科7个,分别是消化内科、血液病科、超声医学科、心血管内科、内分泌科、烧伤整形科、神经外科。职业病科同时为“陕西省化学中毒救治基地”,超声诊断科同时为“陕西省产前超声筛查中心”、西安市超声医学质量控制中心,血液病科同时为“西安市血液病研究所”;西安市临床影像质控中心、西安市医院感染质控中心、西安市消化内镜质控中心、西安市临床检验质控中心、西安市超声医学质控中心、西安市癌症防治中心、西安市慢性呼吸系统疾病防治中心也设在我院。2018年,医院获批陕西省博士后创新基地和西安市博士后创新基地,可独立或联合工作站、流动站培养博士后研究人员,医学教育基地院士专家工作站正式落户我院。医院拥有多台技术先进,知名进口品牌医疗设备,其中有高端256层螺旋CT、3.0T磁共振、发射型计算机断层扫描系统(ECT)、C型臂X光机、高端彩色多普勒超声诊断仪、数字化平板乳腺机、数字减影血管造影机、新煊光E10四维超声等现代化的诊疗设备。医院能开展三级医院标准规定的所有临床技术项目。陕西省首例三腔起搏器的安装在该院完成,是我市最早开展心脏直视手术、肝移植、心脏搭桥手术、心脏介入手术、断指(趾)再植手术、造血干细胞移植、血液净化、高压氧治疗等技术的单位。急慢性呼吸衰竭、心脏衰竭、消化道急慢性疾病、肾脏衰竭等重大疑难疾病救治达省内先进水平。包括腹腔镜、电子胃镜、电子支气管镜、关节镜等在内的微创技术已成为各相关学科的特色技术,肿瘤诊治、超声及放射诊断等也居同行业先进水平。医院现为西安交通大学医学院附属西安市中心医院、空军军医大学教学医院、西安交大医学院教学医院、延安大学医学院教学医院和重庆医科大学教学医院。承担国家对外医疗支援任务,为陕西省定点涉外医院、卫生部国际紧急救援中心网络医院、省市卫生厅局指定急救医疗网络医院、陕西省危重孕产妇和新生儿救治与转诊中心等。医院始终坚持公立医院的公益性质,合理调整布局和结构,不断完善各项规章制度和工作流程,健全公益服务的各项机制,加强运行管理,力求提高服务效率和水平。医院先后荣获全国首批“三级甲等医院”、“物价信得过单位”、“全国卫生先进单位”、“全国职业卫生先进集体”、“陕西省精神文明单位”、“全国精神文明建设工作先进单位”、“全省卫生系统精神文明建设最佳单位”等多项殊荣。经过半个多世纪的建设发展,医院以深厚的历史文化底蕴和“尚德、精术、和谐、创新”的医院院训造就了一批又一批的医疗专家,取得了一个又一个的辉煌成果。目前,医院已发展成一所集医疗、教学、科研、急救、预防、保健为一体的综合性三级甲等医院,并凭借精湛的医术、温馨的服务,悠久的历史在陕西省乃至西北地区享有极高的盛誉,深受广大人民群众的信任和好评。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

张云玲 副主任医师

儿科学高年资主治医师,擅长儿科常见病及多发病,特别是对新生儿黄疸、溶血、肺炎、腹泻、喂养问题、早产儿管理及危重新生儿救治。

好评 100%
接诊量 2
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擅长:儿科学高年资主治医师,擅长儿科常见病及多发病,特别是对新生儿黄疸、溶血、肺炎、腹泻、喂养问题、早产儿管理及危重新生儿救治。
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张昊 主治医师

本人在呼吸内科工作多年,擅长慢性阻塞性肺疾病。慢性支气管炎。支气管扩张,支气管哮喘等呼吸道系统疾病的诊治与治疗。

好评 99%
接诊量 7119
平均等待 30分钟
擅长:本人在呼吸内科工作多年,擅长慢性阻塞性肺疾病。慢性支气管炎。支气管扩张,支气管哮喘等呼吸道系统疾病的诊治与治疗。
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唐海灵 副主任医师

对消化系统各类疾病积累了丰富的临床经验,有独到的诊疗方案。尤其擅长于超声内镜下胰腺疾病的诊治以及各类肠病的肠道微生态诊疗。2022年7月在西安市中心医院成立陕西省首家肠道微生态诊疗中心暨肠道菌群库。为各种肠内及肠外疾病的治疗开辟了新的诊疗思路与方案。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:对消化系统各类疾病积累了丰富的临床经验,有独到的诊疗方案。尤其擅长于超声内镜下胰腺疾病的诊治以及各类肠病的肠道微生态诊疗。2022年7月在西安市中心医院成立陕西省首家肠道微生态诊疗中心暨肠道菌群库。为各种肠内及肠外疾病的治疗开辟了新的诊疗思路与方案。
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闫琼琼 副主任医师

产科产前检查咨询,产科急危症处理,妇科常规疾病的处理及治疗

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:产科产前检查咨询,产科急危症处理,妇科常规疾病的处理及治疗
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蒋毅 副主任医师

癫痫、周围神经病变、头晕、头痛、脑血管病

好评 100%
接诊量 45
平均等待 -
擅长:癫痫、周围神经病变、头晕、头痛、脑血管病
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杜兆江 主任医师

白内障、青光眼、玻璃体视网膜疾病、斜视弱视、青少年近视防控、眼外伤、角膜病及眼部整形美容、ICL植入近视矫正术

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:白内障、青光眼、玻璃体视网膜疾病、斜视弱视、青少年近视防控、眼外伤、角膜病及眼部整形美容、ICL植入近视矫正术
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张卫萍 主任医师

神经变性病,认知障碍,帕金森,癫痫,脑血管病,头痛头晕,

好评 100%
接诊量 17
平均等待 -
擅长:神经变性病,认知障碍,帕金森,癫痫,脑血管病,头痛头晕,
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王巧侠 主任医师

待补充

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待补充
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李涛 主任医师

心力衰竭 冠心病 高血压 高脂血症 心肌病 心脏康复 运动处方

好评 100%
接诊量 45
平均等待 3小时
擅长:心力衰竭 冠心病 高血压 高脂血症 心肌病 心脏康复 运动处方
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陈洪志 副主任医师

胸部肿瘤(肺、乳腺)和腹部肿瘤(肝、胆、胰、脾、胃、肠)诊断和内科治疗、放射治疗及相关不良反应、并发症的处理

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:胸部肿瘤(肺、乳腺)和腹部肿瘤(肝、胆、胰、脾、胃、肠)诊断和内科治疗、放射治疗及相关不良反应、并发症的处理
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患友问诊

我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
58
2024-11-27 11:34:51
POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
58
2024-11-27 11:34:51
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
27
2024-11-27 11:34:51
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
63
2024-11-27 11:34:51
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
54
2024-11-27 11:34:51
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
43
2024-11-27 11:34:51
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
1
2024-11-27 11:34:51
46岁女性被诊断为POEMS综合症,伴随大腿骨髓内恶性肿瘤,四肢失去功能且发黑,化疗无效,想了解治疗方法和预后。患者女性46岁
62
2024-11-27 11:34:51
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
14
2024-11-27 11:34:51
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
53
2024-11-27 11:34:51

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

全国妇联调查数据显示,1/3的已婚妇女曾遭受过家暴。不仅中国,家庭暴力已成为一个全球性问题。被家暴者轻则鼻青脸肿,重则致残致死

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