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西安交通大学附属儿童医院,陕西省儿童医学中心POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

西安儿童医院是西北地区规模最大的一所儿童专科医院,也是陕西省、西安市唯一的一所集医疗、教学、科研、预防、保健于一体的儿童医院。医院前身系1939年创建的延安中共中央医院,其后几经改制,1959年9月1日经西安市人民政府批准,西安市儿童医院正式开诊。1997年通过卫生部三级甲等医院评审,并进入市级文明单位行列。2005年5月被评为西安市先进集体,2005年12月被评为陕西省省级文明单位。 西安儿童医院坐落于古城西安安定门内,占地面积110.7亩,医疗办公用地87.86亩。共设有19个临床科室、9个门诊科室及10个医技科室。编制床位800张,实际开放562张,年平均门诊量达45余万人次,住院病人2万余人次。 西安儿童医院专业技术力量雄厚,全院现有职工851名,其中高级专业技术人员124名,中级专业技术人员235名,专业技术人员735名,占职工总数的86%;行政后勤人员116名,占职工总数的14%。学科梯队齐全,拥有一批享誉省内外的著名儿科专家。医院儿内科被定为陕西省优势专科及市级重点学科,并分设有消化、心血管、新生儿及呼吸四个专科,泌尿外科是市级重点专科。同时还拥有一批特色科室。医院附设有陕西省儿科疾病研究所、陕西省儿科医师进修教育培训基地、陕西省儿童哮喘防治中心和西安市残疾儿康复中心。2003年12月经陕西省卫生厅批准将陕西省儿童医疗中心设在我院,2004年5月31日举行了揭牌仪式。 西安儿童医院不断加强设备管理,加大资金投入,引进和更新了一大批大中型设备。如荷兰飞利浦integriscv单c臂数字减影与心血管造影综合介入治疗系统、德国西门子螺旋ct、美国优斯特拉体外循环机、飞利浦atl550彩色多普勒b超机、法国全自动微生物鉴定仪、日本奥林巴斯电子内窥镜、加拿大ascend尿动力学分析仪等。 西安儿童医院还征用现在大门前26亩土地,建设门诊医技商贸综合楼,目前项目正在运作当中。项目建设完成后,将使医院成为一所功能分区清楚、布局关系合理、整体功能比较完善,具有儿童特色的现代化医院。将极大改善我市乃至西北五省区儿童预防、保健和治疗的需要。目前,全院职工正满怀信心,为争创西部最佳儿童专科医院而努力奋斗。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

唐鲜艳 副主任医师

擅长儿童常见病,多发病的诊治。尤其对风湿免疫过敏专业相关疾病如过敏性紫癜、川崎病、幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、幼年皮肌炎、反复呼吸道感染、药物超敏反应综合征及其他过敏相关疾病有丰富的临床诊疗经验。

好评 98%
接诊量 92
平均等待 30分钟
擅长:擅长儿童常见病,多发病的诊治。尤其对风湿免疫过敏专业相关疾病如过敏性紫癜、川崎病、幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、幼年皮肌炎、反复呼吸道感染、药物超敏反应综合征及其他过敏相关疾病有丰富的临床诊疗经验。
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王燕 副主任医师

癫痫,抽动症等儿科神经系统疾病

好评 100%
接诊量 86
平均等待 15分钟
擅长:癫痫,抽动症等儿科神经系统疾病
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王瑞杰 主治医师

擅长儿科呼吸系统疾病(上呼吸道感染,支气管炎,肺炎,哮喘等)及消化系统疾病(腹泻,便秘,消化不良,呕血,便血等)诊断,同时擅长小儿心电图(房性早搏,室性早搏,交界性早博,房性心动过速,室性心动过速,交界性心动过速等)的诊断,及新生儿疾病(新生儿肺炎,新生儿黄疸等)的诊断。此外,见过大量儿科病历(如肾小球肾炎,肾病综合征,过敏性紫癜,紫癜性肾炎,心肌炎,川崎病,幼年特发性关节炎)。

好评 99%
接诊量 5756
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿科呼吸系统疾病(上呼吸道感染,支气管炎,肺炎,哮喘等)及消化系统疾病(腹泻,便秘,消化不良,呕血,便血等)诊断,同时擅长小儿心电图(房性早搏,室性早搏,交界性早博,房性心动过速,室性心动过速,交界性心动过速等)的诊断,及新生儿疾病(新生儿肺炎,新生儿黄疸等)的诊断。此外,见过大量儿科病历(如肾小球肾炎,肾病综合征,过敏性紫癜,紫癜性肾炎,心肌炎,川崎病,幼年特发性关节炎)。
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张生 副主任医师

小儿腹股沟斜疝,小儿血管瘤、淋巴管瘤微创治疗。各种急腹症比如腹腔镜阑尾炎,各种肿瘤类疾病:神经母细胞瘤,肝母细胞瘤,畸胎瘤等,脾功能亢进(红细胞膜异常)。门静脉海绵样变性,肝内外血管分流异常。

好评 -
接诊量 8
平均等待 -
擅长:小儿腹股沟斜疝,小儿血管瘤、淋巴管瘤微创治疗。各种急腹症比如腹腔镜阑尾炎,各种肿瘤类疾病:神经母细胞瘤,肝母细胞瘤,畸胎瘤等,脾功能亢进(红细胞膜异常)。门静脉海绵样变性,肝内外血管分流异常。
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徐晓科 副主任医师

小儿神经

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:小儿神经
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程涛 副主任医师

擅长诊治儿童肝胆、肿瘤方面的常见疾病、多发疾病及疑难杂症。尤其擅长小儿疝气、胆总管囊肿、门脉高压、门静脉海绵样变、畸胎瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤等疾病的微创化、系统化、规范化治疗。

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擅长:擅长诊治儿童肝胆、肿瘤方面的常见疾病、多发疾病及疑难杂症。尤其擅长小儿疝气、胆总管囊肿、门脉高压、门静脉海绵样变、畸胎瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤等疾病的微创化、系统化、规范化治疗。
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李霞 副主任医师

小儿癫痫的诊治,神经肌肉病及感染性疾病

好评 -
接诊量 17
平均等待 -
擅长:小儿癫痫的诊治,神经肌肉病及感染性疾病
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陈璐 主任医师

新生儿的常见病多发病,危重症的救治,新生儿营养问题、生长发育评估等

好评 100%
接诊量 116
平均等待 15分钟
擅长:新生儿的常见病多发病,危重症的救治,新生儿营养问题、生长发育评估等
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齐薛浩 副主任医师

新生儿和儿童常见疾病,危急重症。包括呼吸系统,消化系统,神经系统,内分泌系统等疾病。

好评 100%
接诊量 206
平均等待 1小时
擅长:新生儿和儿童常见疾病,危急重症。包括呼吸系统,消化系统,神经系统,内分泌系统等疾病。
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卞军 副主任医师

擅长于小儿腹股沟斜疝的超微疝气手术。小儿漏斗胸、鸡胸等胸壁畸形微创矫正术,小儿肺囊性变、食管裂孔疝、膈疝及膈膨升等的诊断及微创治疗;小儿胸腔及纵膈肿瘤的诊断及微创治疗)

好评 99%
接诊量 78
平均等待 -
擅长:擅长于小儿腹股沟斜疝的超微疝气手术。小儿漏斗胸、鸡胸等胸壁畸形微创矫正术,小儿肺囊性变、食管裂孔疝、膈疝及膈膨升等的诊断及微创治疗;小儿胸腔及纵膈肿瘤的诊断及微创治疗)
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患友问诊

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

三个月30斤,变化真的很大

39岁的邢丕侠于2024年10月6日入职冠捷科技有限公司,10月16日上午在工作中身体不适请假回宿舍休息,当天下午被送往医院抢救无效身亡,经诊断为心源性猝死。 冠捷科技工作人员表示,公司是委托中介公司招的人,员工是与中介公司签的合同,邢丕侠的情况,属于劳务派遣形式。 报道发出后,数千位网友参与该事件的评论,重点关注邢丕侠心源性猝死的原因,劳务派遣用工形式的争议,以及邢丕侠的权益该如何获得保障等。

30岁出头的小韩怀了二胎,怀孕初期经当地医院检查后考虑“先兆流产”保胎治疗。此后,生过一娃的小韩觉得自己经验丰富,竟然没做一次产检。眼看怀孕8个月,肚子还没大,小韩前往医院检查后,显示小韩没有怀孕,还有宫腔病变。 浙江省立同德医院妇科吕雯主任仔细询问了小韩情况后,又结合检查结果,告诉小韩这叫“稽留流产”,即胚胎或胎儿死亡而滞留在宫腔没有及时自然排出。而小韩胎停后遗留时间太长,需要做宫腔镜手术清除妊娠物和粘连。顺利进行手术后,吕雯主任提醒小韩,如再怀孕,一定要做好定期产检。

近日,国家统计局官网公布了《中国统计年鉴2024》显示,2023年全国初婚人数为1193.98万人,比2022年增加了142.22万人,这也是2014年以来,初婚人数首次实现增长,引发网友对婚恋话题的热议。此前,《瑞私拜》采访心理学教授迟毓凯,他表示:现在年轻人谈恋爱想的太多,要行动起来。18岁到25岁之间,它叫建立亲密关系的关键期,这个时候特别容易产生爱情。当你过了这个阶段,想找到合你心意的会越来越难。

#发育迟滞#性发育迟缓#身体发育迟缓
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【健康科普】怎么判断孩子智力发育迟缓?判断孩子是否存在智力发育迟缓,可以从多个方面进行综合观察与评估,主要包括以下几个方面:

一、语言能力智力发育迟缓的孩子在语言能力上相较于同龄孩子通常会显得低下。他们可能表现为说话较晚、表达能力差、词汇量有限、语法错误频繁等。此外,他们可能对语言的理解能力也较弱,难以听懂复杂的指令或故事。

二、运动能力这类孩子的肢体协调能力通常弱于同龄孩子,动作可能比较笨拙。例如,他们在抬头、翻身、坐起、走路等运动发育里程碑上的表现可能会落后于同龄孩子。此外,他们的精细动作能力也可能较差,如抓握物品、写字等。

三、行为表现智力发育迟缓的孩子在日常生活中可能会表现出一些异常行为。例如,他们可能会流口水、磨牙、无征兆大哭等。此外,他们可能对新事物缺乏兴趣,对周围环境的刺激反应迟钝或没有反应。在社交方面,他们可能难以与同龄孩子建立友谊,缺乏互动和沟通能力。

四、注意力与记忆力这类孩子的注意力和记忆力可能较差。他们可能难以集中注意力,容易分心或走神。在记忆方面,他们可能难以记住新学的知识或技能,需要多次重复才能掌握。

五、医学检查与评估如果家长怀疑孩子存在智力发育迟缓,可以带孩子到正规医院进行专业的医学检查和评估。这些检查可能包括头围测量、神经心理评估、脑电图检查、遗传咨询和基因检测等。这些检查可以帮助医生更准确地判断孩子是否存在智力发育迟缓,并确定其程度和原因。

六、综合判断在判断孩子是否存在智力发育迟缓时,需要综合考虑以上多个方面的表现。同时,也要注意到每个孩子的发展速度和特点都是不同的,因此不能仅凭一两个方面的表现就轻易下结论。

【健康科普】怎么判断孩子智力发育迟缓?判断孩子是否存在智力发育迟缓需要从多个方面进行观察和评估。家长应密切关注孩子的成长发育情况,及时发现问题并寻求专业医生的帮助。

#多动性障碍#多动症(童年或青少年期多动性反应)
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【健康科普】小孩抽多动症吃什么药好?抽多动症患者在选择药物治疗时,通常会由专业医生根据患者的具体症状、年龄、身体状况以及病情严重程度来开具药物。常见的药物类型包括抗精神病药物、抗抑郁药物以及中枢兴奋剂等。

抗精神病药物如氟哌啶醇等,有助于减轻抽动症状,但使用时需密切关注患者的反应,以防出现副作用。抗抑郁药物如舍曲林等,也可能被用于缓解抽动症状,尤其是当抽动症状与情绪问题相关联时。而中枢兴奋剂,如可乐定等,则可能用于改善患者的注意力不集中问题。

然而,值得注意的是,药物治疗并非抽动秽语综合征的唯一治疗方法,且不同患者的治疗效果可能有所差异。因此,在选择药物治疗时,务必遵循医生的建议,综合考虑各种因素,以确保治疗效果最佳。同时,患者和家属也应关注非药物治疗方法,如心理治疗和行为疗法,以全面改善患者的症状和生活质量。

药物治疗见效时间因个体差异、病情严重程度以及所选药物的不同而有所差异。一般来说,药物治疗需要一段时间才能显现出明显的效果。

对于病情较轻的患者,可能在服用药物后1个月左右就能看到一定的疗效。然而,对于病情较为严重的患者,可能需要更长的时间,甚至可能需要6个月或更长时间才能看到显著的改善。这是因为抽动秽语综合征是一种慢性神经精神障碍,其治疗过程往往较为漫长,需要患者和家属有足够的耐心和信心。

同时,值得注意的是,药物治疗并非唯一的治疗方法。在药物治疗的同时,患者和家属还应关注心理治疗和行为疗法等非药物治疗方法。这些方法有助于患者更好地应对抽动症状,提高生活质量。

【健康科普】小孩抽多动症吃什么药好?药物治疗见效时间因个体差异而异,但通常需要一段时间才能看到明显的疗效。在治疗过程中,患者应保持积极的心态,配合医生的治疗建议,以期早日康复。

#多动性障碍#多动症(童年或青少年期多动性反应)#注意缺陷与多动障碍
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【健康科普】注意力很难集中是什么原因?注意力很难集中是一个涉及多方面因素的复杂问题。首先,生理因素不可忽视,如睡眠不足、营养不良或健康状况不佳,都可能影响大脑的正常功能,导致注意力难以集中。

其次,心理层面的原因同样重要,如压力过大、情绪不稳定、焦虑或抑郁等心理状态,都可能干扰个体的专注力。

此外,环境因素也是影响注意力的一个重要方面,嘈杂的环境、过多的干扰或缺乏适当的学习或工作环境,都可能使人的注意力分散。要准确找出注意力难以集中的原因,需要综合考虑生理、心理和环境等多方面的因素。

针对注意力难以集中的问题,以下是一些解决思路:

1.保证充足睡眠:睡眠是恢复精力的关键,建议每晚保持7-9小时的睡眠时间,并尽量保持规律的作息。

2.改善心理状态:保持积极乐观的心态,相信自己有能力应对挑战和困难。避免陷入消极情绪中,以免影响注意力。

3.减少干扰:在学习或工作时,尽量减少外界干扰。关闭手机通知、电视等可能分散注意力的设备,创造一个安静、专注的环境。

4.营造舒适氛围:保持室内光线柔和、温度适宜,有助于集中注意力。同时,保持工作桌面整洁,减少不必要的物品和干扰

5.设定目标:为自己设定明确的学习或工作目标,并制定详细的计划。这有助于保持专注和动力,减少分心的可能性。

6.时间管理:合理安排时间,避免拖延症。制定清晰的时间表,合理分配任务和休息时间,提高工作效率。

7.练习专注:通过一些练习来提高专注力,如番茄工作法(每25分钟专注工作,然后休息5分钟)等。这些练习有助于培养专注力和自律性。

如果以上方法都无法解决注意力难以集中的问题,且已经严重影响到日常生活和工作,建议寻求专业心理咨询师的帮助。他们可以通过评估和分析,提供针对性的建议和治疗方案,帮助个体更好地应对注意力问题。

【健康科普】注意力很难集中是什么原因?解决注意力难以集中的问题需要综合考虑多个方面,并采取综合性的措施。通过调整生理状态、改善心理状态、优化环境、培养专注力以及寻求专业帮助等方法,可以逐步提高个体的注意力水平,提升生活和工作质量。

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