西北妇女儿童医院是陕西省卫生健康委直属的三级甲等妇女儿童专科医院,在陕西省妇幼保健院基础上筹建,与陕西省妇幼保健院、陕西省计划生育研究所和西安交通大学医学部非直属附属医院,是一个机构、两个院区、四块牌子,主要承担妇女儿童医疗、保健、康复和计划生育、医学教学、科研、公共卫生七大职能。医院两个院区总占地215.76亩,建筑面积17.03万平方米,编制床位1800张。曲江院区总占地204.8亩,其中,曲江院区东区已于2014年12月投入使用,实际开设床位1200张,建筑面积15.33万平方米;曲江院区西区以妇女儿童疾病预防、保健、康复为主,开设床位600张,建筑面积约10万平方米。后宰门院区(原陕西省妇幼保健院)占地10.96亩,建筑面积1.7万平方米,主要开展辅助生殖业务。医院现有职工2701人,其中专业技术人员2163人,高级职称专家228名,省部级突出贡献专家5名,享受国务院政府特殊津贴专家16名,省“百人计划”专家1人,省“千人计划”专家1人。医院专家担任陕西省医师协会全科医师分会、陕西省医学会围产医学分会、陕西省医学会生殖医学分会、陕西省医学会生殖健康与计划生育分会、陕西省护理学会妇产科专业委员会、陕西省护理学会新生儿护理专业委员会6个省级学会主委。11个省级技术组织设在院内:省妇科疾病临床医学研究中心、省妊娠代谢性疾病临床医学研究中心、省辅助生殖技术中心、省基因检测技术应用示范中心、省医学遗传与基因检测技术工程研究中心、省遗传病(优生与遗传)临床医学研究中心、省产前诊断中心、省新生儿急救中心、省新生儿疾病筛查中心、省产前超声筛查中心、省危重孕产妇和新生儿救治与转诊中心(之一)。医院部分学科在全国或西部地区具有较高影响力。辅助生殖中心是国家临床重点专科项目建设单位、陕西省辅助生殖技术学会主委单位、陕西省辅助生殖技术中心、陕西省人类辅助生殖技术质量控制中心办公室,陕西省三秦学者创新团队,陕西省卫生健康生殖医学科研创新团队、陕西省中医药管理局辅助生殖技术针药结合重点研究室,获批开展全部种类的辅助生殖技术,通过ISO9001质量管理认证。2022年完成试管婴儿16973个周期,新鲜取卵周期9898例,累计出生试管婴儿53922例,连续5次荣登“复旦大学中国医院排行榜”西北地区生殖医学声誉排行榜第一名,荣获陕西省科技进步一等奖。产科是国家第一批孕产期保健特色专科、全国百家优秀爱婴医院、国家级母婴安全优质服务单位、全国分娩镇痛试点医院、全国围产期优质护理服务实训基地、全国助产士规范化培训基地、全国产科麻醉培训基地、陕西省围产护理专科护士培训基地、陕西省助产专科护士培训基地、陕西省医学重点学科、第一批省级临床重点专科、陕西省围产医学会主委单位、陕西省妊娠代谢性疾病临床医学研究中心、陕西省危重孕产妇和新生儿救治与转诊中心、陕西省产科质控中心办公室单位,在西北地区率先开展宫内射频消融选择性减胎技术,常规开展子宫动脉介入栓塞术和胎儿镜等高难度手术。2019年至2021年连续3年分娩量居全国省级妇幼保健院第一名。妇科是全国四级妇科内镜手术培训基地、全国宫颈癌防控技术培训基地、全国妇科内分泌与妇科常见病培训基地、陕西省妇科疾病临床医学研究中心、陕西省优势医疗专科,2023年成功开展“达芬奇”机器人手术。医学遗传中心是上世纪八十年代初在我国遗传学奠基者夏家辉院士直接指导下建立的陕西省第一个遗传研究室,是陕西省基因检测技术应用示范中心、陕西省医学遗传与基因技术工程研究中心、陕西省遗传病(优生与遗传)临床医学研究中心、陕西省优势医疗专科、全国第一批高通量基因测序临床应用试点单位、全国出生缺陷防治人才培训项目培训基地、陕西省三秦学者创新团队,建科以来共发现并世界首报24例染色体异常核型。新生儿科是全国新生儿围产期医学专科医师规范化培训基地、第一批国家新生儿保健特色专科、陕西省医学重点学科、第一批省级临床重点专科、陕西省新生儿急救中心、陕西省危重孕产妇和新生儿救治与转诊中心(之一)、陕西省新生儿专科医师和专科护士培训基地,成功抢救24周、600克极低体重早产儿。儿内科设呼吸消化、血液肿瘤、心肾、神内、儿童康复、儿科急诊与PICU6个学科。血液肿瘤科是第一批全国儿童血液病定点医院,在西北地区率先开展儿童异基因半相合骨髓移植技术,完成西北首例脐血移植治疗儿童先天性单纯红细胞再生障碍性贫血、西北首例脐带血干细胞移植治疗小儿粘多糖贮积症。儿外科是陕西省第二批省级临床重点专科,设普外、心外、神外、骨外、泌外5个学科,在西北地区率先应用体外膜肺氧合(ECMO)技术成功救治危重新生儿,成功实施全国首例新生儿先天性食管闭锁畸形磁吻合手术。神经外科成功实施世界首例Sturge-Weber综合征新生儿颅内巨大血管瘤手术、世界首例机器人辅助治疗早产儿脑出血和西北首例内窥镜下颅缝早闭颅缝再造手术。儿童保健科是国家儿童早期发展基地,开设西北首家发育行为科病区。妇女保健科是国家更年期保健特色专科,2023年获批国家孕前保健特色专科建设单位。2022年,全院门急诊量214.8万人次,出院6.4万人次,分娩2.7万例,手术3.6万台次。医院先后荣获“全国三八红旗集体”、“全国优秀卫生计生机构”“全国百家优秀爱婴医院”“全国妇幼健康服务先进集体”等荣誉称号。2020年顺利通过中央文明委第三次复查确认,继续保留“全国文明单位”荣誉称号。2001年至2022年连续22年被陕西省卫健委评为目标责任考核优秀单位。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。