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陕西省妇幼保健院,西北妇幼POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

西北妇女儿童医院是陕西省卫生健康委直属的三级甲等妇女儿童专科医院,在陕西省妇幼保健院基础上筹建,与陕西省妇幼保健院、陕西省计划生育研究所和西安交通大学医学部非直属附属医院,是一个机构、两个院区、四块牌子,主要承担妇女儿童医疗、保健、康复和计划生育、医学教学、科研、公共卫生七大职能。医院两个院区总占地215.76亩,建筑面积17.03万平方米,编制床位1800张。曲江院区总占地204.8亩,其中,曲江院区东区已于2014年12月投入使用,实际开设床位1200张,建筑面积15.33万平方米;曲江院区西区以妇女儿童疾病预防、保健、康复为主,开设床位600张,建筑面积约10万平方米。后宰门院区(原陕西省妇幼保健院)占地10.96亩,建筑面积1.7万平方米,主要开展辅助生殖业务。医院现有职工2701人,其中专业技术人员2163人,高级职称专家228名,省部级突出贡献专家5名,享受国务院政府特殊津贴专家16名,省“百人计划”专家1人,省“千人计划”专家1人。医院专家担任陕西省医师协会全科医师分会、陕西省医学会围产医学分会、陕西省医学会生殖医学分会、陕西省医学会生殖健康与计划生育分会、陕西省护理学会妇产科专业委员会、陕西省护理学会新生儿护理专业委员会6个省级学会主委。11个省级技术组织设在院内:省妇科疾病临床医学研究中心、省妊娠代谢性疾病临床医学研究中心、省辅助生殖技术中心、省基因检测技术应用示范中心、省医学遗传与基因检测技术工程研究中心、省遗传病(优生与遗传)临床医学研究中心、省产前诊断中心、省新生儿急救中心、省新生儿疾病筛查中心、省产前超声筛查中心、省危重孕产妇和新生儿救治与转诊中心(之一)。医院部分学科在全国或西部地区具有较高影响力。辅助生殖中心是国家临床重点专科项目建设单位、陕西省辅助生殖技术学会主委单位、陕西省辅助生殖技术中心、陕西省人类辅助生殖技术质量控制中心办公室,陕西省三秦学者创新团队,陕西省卫生健康生殖医学科研创新团队、陕西省中医药管理局辅助生殖技术针药结合重点研究室,获批开展全部种类的辅助生殖技术,通过ISO9001质量管理认证。2022年完成试管婴儿16973个周期,新鲜取卵周期9898例,累计出生试管婴儿53922例,连续5次荣登“复旦大学中国医院排行榜”西北地区生殖医学声誉排行榜第一名,荣获陕西省科技进步一等奖。产科是国家第一批孕产期保健特色专科、全国百家优秀爱婴医院、国家级母婴安全优质服务单位、全国分娩镇痛试点医院、全国围产期优质护理服务实训基地、全国助产士规范化培训基地、全国产科麻醉培训基地、陕西省围产护理专科护士培训基地、陕西省助产专科护士培训基地、陕西省医学重点学科、第一批省级临床重点专科、陕西省围产医学会主委单位、陕西省妊娠代谢性疾病临床医学研究中心、陕西省危重孕产妇和新生儿救治与转诊中心、陕西省产科质控中心办公室单位,在西北地区率先开展宫内射频消融选择性减胎技术,常规开展子宫动脉介入栓塞术和胎儿镜等高难度手术。2019年至2021年连续3年分娩量居全国省级妇幼保健院第一名。妇科是全国四级妇科内镜手术培训基地、全国宫颈癌防控技术培训基地、全国妇科内分泌与妇科常见病培训基地、陕西省妇科疾病临床医学研究中心、陕西省优势医疗专科,2023年成功开展“达芬奇”机器人手术。医学遗传中心是上世纪八十年代初在我国遗传学奠基者夏家辉院士直接指导下建立的陕西省第一个遗传研究室,是陕西省基因检测技术应用示范中心、陕西省医学遗传与基因技术工程研究中心、陕西省遗传病(优生与遗传)临床医学研究中心、陕西省优势医疗专科、全国第一批高通量基因测序临床应用试点单位、全国出生缺陷防治人才培训项目培训基地、陕西省三秦学者创新团队,建科以来共发现并世界首报24例染色体异常核型。新生儿科是全国新生儿围产期医学专科医师规范化培训基地、第一批国家新生儿保健特色专科、陕西省医学重点学科、第一批省级临床重点专科、陕西省新生儿急救中心、陕西省危重孕产妇和新生儿救治与转诊中心(之一)、陕西省新生儿专科医师和专科护士培训基地,成功抢救24周、600克极低体重早产儿。儿内科设呼吸消化、血液肿瘤、心肾、神内、儿童康复、儿科急诊与PICU6个学科。血液肿瘤科是第一批全国儿童血液病定点医院,在西北地区率先开展儿童异基因半相合骨髓移植技术,完成西北首例脐血移植治疗儿童先天性单纯红细胞再生障碍性贫血、西北首例脐带血干细胞移植治疗小儿粘多糖贮积症。儿外科是陕西省第二批省级临床重点专科,设普外、心外、神外、骨外、泌外5个学科,在西北地区率先应用体外膜肺氧合(ECMO)技术成功救治危重新生儿,成功实施全国首例新生儿先天性食管闭锁畸形磁吻合手术。神经外科成功实施世界首例Sturge-Weber综合征新生儿颅内巨大血管瘤手术、世界首例机器人辅助治疗早产儿脑出血和西北首例内窥镜下颅缝早闭颅缝再造手术。儿童保健科是国家儿童早期发展基地,开设西北首家发育行为科病区。妇女保健科是国家更年期保健特色专科,2023年获批国家孕前保健特色专科建设单位。2022年,全院门急诊量214.8万人次,出院6.4万人次,分娩2.7万例,手术3.6万台次。医院先后荣获“全国三八红旗集体”、“全国优秀卫生计生机构”“全国百家优秀爱婴医院”“全国妇幼健康服务先进集体”等荣誉称号。2020年顺利通过中央文明委第三次复查确认,继续保留“全国文明单位”荣誉称号。2001年至2022年连续22年被陕西省卫健委评为目标责任考核优秀单位。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

金昌博 主治医师

复发性流产,反复移植失败,反复生化妊娠,不孕不育,月经不调,反复阴道炎,避孕咨询,流产,多囊卵巢综合症,备孕,痛经,盆腔炎,异常子宫出血,宫外孕,男性精液异常,宫颈炎,卵巢早衰,HPV,子宫肌瘤,卵巢肿瘤,孕期疑难病诊治,胎儿遗传咨询。

好评 99%
接诊量 1676
平均等待 1小时
擅长:复发性流产,反复移植失败,反复生化妊娠,不孕不育,月经不调,反复阴道炎,避孕咨询,流产,多囊卵巢综合症,备孕,痛经,盆腔炎,异常子宫出血,宫外孕,男性精液异常,宫颈炎,卵巢早衰,HPV,子宫肌瘤,卵巢肿瘤,孕期疑难病诊治,胎儿遗传咨询。
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张玲 副主任医师

妇科生殖内分泌疾病、妇科常见疾病、妇科肿瘤、异常子宫出血、更年期综合征、多囊卵巢综合症、生殖系统炎症、子宫内膜异位症、不孕症;普通产科、妊娠合并症、并发症诊疗

好评 99%
接诊量 376
平均等待 2小时
擅长:妇科生殖内分泌疾病、妇科常见疾病、妇科肿瘤、异常子宫出血、更年期综合征、多囊卵巢综合症、生殖系统炎症、子宫内膜异位症、不孕症;普通产科、妊娠合并症、并发症诊疗
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李涛 副主任医师

擅长儿童骨折、成人骨折、儿童发育性疾病、儿童及成人骨关节炎,骨病的诊治

好评 99%
接诊量 2.1万
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿童骨折、成人骨折、儿童发育性疾病、儿童及成人骨关节炎,骨病的诊治
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赵欣 副主任医师

擅长急性上呼吸道感染、急慢性支气管炎、支气管哮喘、慢性阻塞性肺病、间质性肺病、支气管扩张、肺结核、肺癌等呼吸系统疾病的诊治。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长急性上呼吸道感染、急慢性支气管炎、支气管哮喘、慢性阻塞性肺病、间质性肺病、支气管扩张、肺结核、肺癌等呼吸系统疾病的诊治。
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梁晓凌 主治医师

不孕不育诊治,促排卵治疗,试管婴儿相关技术

好评 100%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:不孕不育诊治,促排卵治疗,试管婴儿相关技术
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张文杰 主任医师

妇产科常见病及多发病的诊治,为女性提供全方位 全生命周期健康服务 比如青春期保健 孕前检查 婚前检查 产后保健 母乳喂养咨询 妇科常见病 多发病诊治 更老年期保健

好评 100%
接诊量 27
平均等待 -
擅长:妇产科常见病及多发病的诊治,为女性提供全方位 全生命周期健康服务 比如青春期保健 孕前检查 婚前检查 产后保健 母乳喂养咨询 妇科常见病 多发病诊治 更老年期保健
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王惠霞 副主任医师

儿内科呼吸道感染,肠炎,腹泻,便血,便秘,贫血等常见病及多发病诊治及危重症救治。

好评 100%
接诊量 190
平均等待 -
擅长:儿内科呼吸道感染,肠炎,腹泻,便血,便秘,贫血等常见病及多发病诊治及危重症救治。
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张凡 主治医师

自然流产,异位妊娠,妊娠期糖尿病,妊娠期高血压病,子宫肌瘤,妇科恶性肿瘤等

好评 99%
接诊量 126
平均等待 15分钟
擅长:自然流产,异位妊娠,妊娠期糖尿病,妊娠期高血压病,子宫肌瘤,妇科恶性肿瘤等
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罗若谷 副主任医师

从事普通外科20余年,对普通外科凝难复杂疾病的诊断治疗经验丰富;擅长先天性胆道闭锁,先天性胆总管囊肿,先天性巨结肠,肛门异位及腹部肿瘤等疾病的诊断治疗;对胎儿外科疾病的诊治及宫内治疗有较深入的研究。先后发表中华系列文章3篇,核心期刊6篇,参与省级课题1项。

好评 99%
接诊量 4.6万
平均等待 15分钟
擅长: 从事普通外科20余年,对普通外科凝难复杂疾病的诊断治疗经验丰富;擅长先天性胆道闭锁,先天性胆总管囊肿,先天性巨结肠,肛门异位及腹部肿瘤等疾病的诊断治疗;对胎儿外科疾病的诊治及宫内治疗有较深入的研究。先后发表中华系列文章3篇,核心期刊6篇,参与省级课题1项。
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张健 副主任医师

儿童血液系统疾病,如贫血,血小板减少,白血病,再生障碍性贫血等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:儿童血液系统疾病,如贫血,血小板减少,白血病,再生障碍性贫血等
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患友问诊

血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
12
2024-11-27 09:45:21
我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
23
2024-11-27 09:45:21
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
61
2024-11-27 09:45:21
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
39
2024-11-27 09:45:21
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
42
2024-11-27 09:45:21
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
40
2024-11-27 09:45:21
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
42
2024-11-27 09:45:21
我被诊断出POEMS综合征,正在使用来那度胺胶囊治疗,效果尚可,想了解更多的治疗和生活建议。患者男性54岁
26
2024-11-27 09:45:21
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
5
2024-11-27 09:45:21
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
37
2024-11-27 09:45:21

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

全国妇联调查数据显示,1/3的已婚妇女曾遭受过家暴。不仅中国,家庭暴力已成为一个全球性问题。被家暴者轻则鼻青脸肿,重则致残致死

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