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西安市结核病肺部肿瘤医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

西安市胸科医院始建于1953年,历经70年发展,已成为一所集医疗、教学、科研为一体的三级甲等专科医院。医院现有员工1108人,其中,卫生专业技术人员964人,有正高职称29人,副高职称102人,中级职称297人,有博士9人,硕士177人,围绕大胸科发展方向,医院加大人才引进与培养力度,推进医疗质量与医疗技术水平不断提升,医疗服务不断改进,群众就医体验不断改善,增加了获得感。医院开放床位1100张,设有门急诊科、呼吸科、心血管内科、消化科、结核内科、外科、胸外科、骨科、重症医学科、肿瘤科、核医学科、放疗科、中医康复科、手术麻醉科等29个医疗科室,设有药剂科、检验科、影像科、超声科、功能科、病理科、镜检中心、体检中心等15个医技科室,主要收治呼吸系统疾病、消化系统疾病、心血管疾病、肺部肿瘤和各类型结核病等。医院是国家药物临床试验机构(GCP)和中国防痨协会医学转化创新基地、西安市呼吸疾病研究所、西安市结核病质量控制中心。先后荣获全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、全国卫生工作先进集体、卫生部医院文化建设先进单位、陕西省先进基层党组织、陕西省文明单位标兵、西安市劳动模范先进集体和中国医师协会授予的“人文爱心医院”等荣誉称号。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

周九鹏 副主任医师

擅长鼻咽癌,喉癌,甲状腺癌,食管癌,胃癌,结直肠癌,肺癌,乳腺癌,宫颈癌,子宫内膜癌,卵巢癌,淋巴瘤,软组织肉瘤等等各种肿瘤的诊断,化疗及放疗

好评 99%
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平均等待 15分钟
擅长:擅长鼻咽癌,喉癌,甲状腺癌,食管癌,胃癌,结直肠癌,肺癌,乳腺癌,宫颈癌,子宫内膜癌,卵巢癌,淋巴瘤,软组织肉瘤等等各种肿瘤的诊断,化疗及放疗
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孙万里 副主任医师

常见呼吸系统疾病,比如肺炎,肺结核,发热,咯血,咳嗽,肺动脉高压,支原体感染,新冠。各系统结核:肺结核,气管结核,支气管结核,结核性脑膜炎,胸腔积液,胸膜结核,腹腔结核,肠结核,肾结核,泌尿系结核,脊柱结核。重症医学相关疾病,比如重症肺炎,脓毒血症,重症结核,肝衰竭,肾衰竭,神经结核等。

好评 99%
接诊量 6198
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擅长:常见呼吸系统疾病,比如肺炎,肺结核,发热,咯血,咳嗽,肺动脉高压,支原体感染,新冠。各系统结核:肺结核,气管结核,支气管结核,结核性脑膜炎,胸腔积液,胸膜结核,腹腔结核,肠结核,肾结核,泌尿系结核,脊柱结核。重症医学相关疾病,比如重症肺炎,脓毒血症,重症结核,肝衰竭,肾衰竭,神经结核等。
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高坤祥 副主任医师

待补充

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擅长:待补充
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任航空 副主任医师

免管早进微创食管癌根治术、胸腔镜下肺癌根治术、早期肺结节微创手术、纵隔胸腺瘤的微创手术、巨大纵隔肿瘤的手术治疗、手汗症的胸腔镜微创手术、慢性3期脓胸(包括胸廓塌陷型)的胸腔镜微创手术

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擅长:免管早进微创食管癌根治术、胸腔镜下肺癌根治术、早期肺结节微创手术、纵隔胸腺瘤的微创手术、巨大纵隔肿瘤的手术治疗、手汗症的胸腔镜微创手术、慢性3期脓胸(包括胸廓塌陷型)的胸腔镜微创手术
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孟祥国 副主任医师

内科,常见呼吸系统疾病,比如肺炎,肺结核,发热,咯血,咳嗽,肺动脉高压,支原体感染,新冠。各系统结核,及糖尿病及高血压并发症的治疗。

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擅长:内科,常见呼吸系统疾病,比如肺炎,肺结核,发热,咯血,咳嗽,肺动脉高压,支原体感染,新冠。各系统结核,及糖尿病及高血压并发症的治疗。
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柴雅琴 副主任医师

呼吸系统常见病及各种疑难疾病。对发热,咳嗽,胸闷、气喘或诊断不明确疾病有丰富的经验。对于甲流、新冠、新冠后遗症等都有丰富的经验。

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擅长:呼吸系统常见病及各种疑难疾病。对发热,咳嗽,胸闷、气喘或诊断不明确疾病有丰富的经验。对于甲流、新冠、新冠后遗症等都有丰富的经验。
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李积安 副主任医师

擅长呼吸系统常见病疑难危重症疾病的诊治(包括:肺炎、慢阻肺、支气管扩张、肺结核、间质性肺炎、肺栓塞、肺动脉高压、肺部肿瘤等);各种疾病引起反复咯血、大咯血的介入治疗;疑难危重症咯血的介入治疗;肿瘤微创介入治疗;肺动脉高压、肺栓塞的介入治疗,周围血管病介入治疗,消化病血管介入、各种原因引起的肠梗阻介入治疗等。

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擅长:擅长呼吸系统常见病疑难危重症疾病的诊治(包括:肺炎、慢阻肺、支气管扩张、肺结核、间质性肺炎、肺栓塞、肺动脉高压、肺部肿瘤等);各种疾病引起反复咯血、大咯血的介入治疗;疑难危重症咯血的介入治疗;肿瘤微创介入治疗;肺动脉高压、肺栓塞的介入治疗,周围血管病介入治疗,消化病血管介入、各种原因引起的肠梗阻介入治疗等。
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戚刚强 副主任医师

呼吸科常见病,危重症

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擅长:呼吸科常见病,危重症
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汪林宝 副主任医师

擅长胸外科常见病、多发病、疑难病的诊断治疗和危重病人的救治,熟练掌握肺、食管、纵隔等胸部疾病的手术治疗及电视胸腔镜微创外科技术,特别是胸腔镜下单孔肺癌根治术、肺结节3D-CTBA引导下精准肺段切除、剑突肋缘下前纵隔肿瘤切除术等胸腔镜手术。能够针对胸部肿瘤(主要为食管癌,肺癌和纵膈肿瘤)为患者制定从手术到化疗个体化治疗方案。

好评 100%
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擅长:擅长胸外科常见病、多发病、疑难病的诊断治疗和危重病人的救治,熟练掌握肺、食管、纵隔等胸部疾病的手术治疗及电视胸腔镜微创外科技术,特别是胸腔镜下单孔肺癌根治术、肺结节3D-CTBA引导下精准肺段切除、剑突肋缘下前纵隔肿瘤切除术等胸腔镜手术。能够针对胸部肿瘤(主要为食管癌,肺癌和纵膈肿瘤)为患者制定从手术到化疗个体化治疗方案。
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张永峰 副主任医师

结核病学,继发性肺结核,胸膜炎,脑膜炎,常见呼吸系统疾病

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平均等待 1小时
擅长:结核病学,继发性肺结核,胸膜炎,脑膜炎,常见呼吸系统疾病
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患友问诊

我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
41
2024-11-27 11:32:18
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
16
2024-11-27 11:32:18
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
27
2024-11-27 11:32:18
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
25
2024-11-27 11:32:18
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
30
2024-11-27 11:32:18
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
57
2024-11-27 11:32:18
46岁女性被诊断为POEMS综合症,伴随大腿骨髓内恶性肿瘤,四肢失去功能且发黑,化疗无效,想了解治疗方法和预后。患者女性46岁
24
2024-11-27 11:32:18
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
13
2024-11-27 11:32:18
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
2
2024-11-27 11:32:18
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
65
2024-11-27 11:32:18

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

全国妇联调查数据显示,1/3的已婚妇女曾遭受过家暴。不仅中国,家庭暴力已成为一个全球性问题。被家暴者轻则鼻青脸肿,重则致残致死

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